1/619. Sviluppo della nervatura che dentella dopo un'anastomosi cava-polmonare. Un paziente con tetralogia di fallot e del regurgitation mitrale ha sviluppato la nervatura unilaterale che dentella dalla parte di destra secondaria ad un'anastomosi cava-polmonare palliativa. Dopo il funzionamento, l'aspersione in diminuzione dei lobi superiori e centrali di destra ha stimolato lo sviluppo dei vasi collaterali dalla circolazione sistematica all'arteria polmonare di destra. A nostra conoscenza, questo è la prima volta che questo è stato descritto. ( info) |
2/619. pressione di materiale da otturazione ventricolare di sinistra in diminuzione 8 mesi dopo ambulatorio correttivo in un uomo di 55 anni con tetralogia di fallot: adattamento per preload aumentato. Un uomo di 55 anni con tetralogia di fallot ha subito l'ambulatorio correttivo. La pressione di materiale da otturazione ventricolare di sinistra è aumentato contrassegnato con volume ventricolare di sinistra aumentato un mese dopo la chirurgia, quindi in diminuzione durante i 7 mesi prossimi, presumibilmente dovuto conformità ventricolare di sinistra aumentata. ( info) |
| Segnaliamo un caso dell'endocardite infettiva secondario al avium dell'enterococco in un infante d'un anno con tetralogia di fallot e di uno shunt di Blalock-Taussig. A nostra conoscenza, questo è il primo caso dell'endocardite di avium del E. da segnalare. ( info) |
4/619. Rilevazione prenatale di una tetralogia di fallot con l'origine dell'arteria polmonare di sinistra dall'aorta ascendente in un microdeletion familiare 22q11. Qui segnaliamo un caso della diagnosi prenatale dell'origine anomala dell'arteria polmonare di sinistra dall'aorta ascendente connessa con una tetralogia di fallot in una forma familiare di omissione 22q11. La madre, che ha avuta un cuore normale e una sindrome velo-cardio-facciale, ha avuta un primo bambino con un'atresia polmonare più il difetto settale ventricolare connesso con un'omissione 22q11. La diagnosi prenatale durante la seconda gravidanza ha identificato l'anomalia cono-del tronco sopra descritta ed i pesci studiano hanno mostrato un'omissione ricorrente 22q11. Questo caso illustra la variabilità intrafamilial della partecipazione cardiaca all'omissione 22q11 così come la possibilità di diagnostica delle malformazioni cono-del tronco complesse durante la vita fetale. ( info) |
5/619. Le mutazioni Jagged1 in pazienti accertati di con cuore congenito isolato defects. Mutazioni in sindrome di alagille di causa Jagged1 (AGS), disordine pleiotropico con la partecipazione del fegato, cuore, scheletro, occhi e strutture facciali. I difetti cardiaci sono veduti in più di 95% dei pazienti del AGS. Questi sono il più comunemente difetti di destra-parteggiati che variano dalla stenosi pulmonic periferica delicata alle forme severe di tetralogia di fallot. Il AGS dimostra l'espressività altamente variabile riguardo a tutti sistemi implicati. Ciò li conduce a supporre che i difetti in Jagged1 possano essere trovati in pazienti con i difetti presumibilmente isolati del cuore, quale tetralogia di fallot o di stenosi pulmonic. Due pazienti con i difetti del cuore del tipo veduto in AGS e nei loro parenti sono stati studiati per le alterazioni nel gene Jagged1. Jagged1 è stato selezionato tramite una combinazione di tecniche citogenetiche e molecolari. Il paziente 1 è stato studiato a causa di una storia della quattro-generazione di stenosi pulmonic. L'analisi molecolare ha mostrato una mutazione di punto in Jagged1 nel paziente e nella sua madre. Il paziente 2 è stato studiato a causa dell'individuazione della tetralogia di fallot e di un " butterfly" la vertebra sulla radiografia del torace in primo luogo ha notato all'età 5 anni. È stata trovata per avere un'omissione della regione 20p12 del cromosoma che ha compreso l'intero gene Jagged1. L'identificazione di questi due pazienti suggerisce che altri pazienti con i difetti di destra-parteggiati del cuore possano avere risultati sottili delle mutazioni AGS e Jagged1. ( info) |
6/619. Compressione principale di sinistra dell'arteria coronaria dall'arteria polmonare aneurismatica in un paziente con tetralogia di fallot con la valvola polmonare assente. Descriviamo una ragazza di 11 anno con tetralogia di fallot e della valvola polmonare assente, che su angiografia coronaria selettiva è stata trovata per avere compressione estrinseca dell'arteria coronaria principale di sinistra dall'arteria polmonare aneurysmally dilatata. Questa anomalia non è stata segnalata precedentemente. ( info) |
7/619. polmone esofageo con le anomalie congenite multiple: enigmi nella diagnosi e nell'amministrazione. BACKGROUND/PURPOSE: Le malformazioni broncopolmonari di comunicazione del foregut (CBPFM) sono un gruppo vario di anomalie congenite potenzialmente devastanti con l'anatomia che può essere difficile da delineare. Gli autori presentano un caso che illustra le enigmi nella diagnosi e nell'amministrazione di questi disordini complessi. metodi: Un bambino di termine ha avuto l'atresia esofagea (ea), la fistola tracheoesophageal (TEF) e tetralogia di fallot. Inizialmente, un gastrostomy è stato effettuato e un catetere dell'aerostato è stato infilato nel tubo endotracheale per occludere la fistola fino a che il paziente non fosse hemodynamically scuderia. Successivamente, la fistola è stata legata. Postoperatorio, il polmone di sinistra è sprofondato e bronchoscopy ha mostrato un bronco di sinistra atretic del mainstem. Il thoracotomy di ripetizione ha indicato che la legatura della fistola era intatta. L'aria è stata introdotta attraverso il tubo di gastrostomy e, sorprendente, il polmone di sinistra gonfiato, indicando il bronco di sinistra del mainstem è risultato dall'esofago distale al TEF legato. RISULTATI: Malgrado la riapertura della questa fistola, la ventilazione è rimanere povera ed il supporto è stato ritirato. I risultati di analisi hanno confermato un polmone di sinistra unilobed in seguito all'esofago, l'ea, TEF, un bronco di sinistra atretic del mainstem, tetralogia della sindrome di digeorge e del Fallot. CONCLUSIONI: Ciò è il primo rapporto di una combinazione di ea e di TEF distale con un secondo CBPFM che coinvolge l'esofago e l'intero polmone di sinistra. La riuscita correzione di queste anomalie richiederà la vasta delineazione dell'anatomia di progettare una strategia attiva. ( info) |
| Due bambini con tetralogia di fallot hanno presentato per l'estrazione dentale. L'anestesia è stata indotta velocemente ed uniformemente da inalazione di sevoflurane. Abbiamo discusso i vantaggi di sevoflurane come agente di induzione rispetto a halothane in questi bambini. ( info) |
9/619. tossicità polmonare Amminodarone-indotta in un adolescente. Segnaliamo la tossicità polmonare amminodarone-indotta in un ragazzo di 18 anni che aveva subito l'ambulatorio correttivo per tetralogia di fallot più in anticipo 4 anni e siamo stati trattati con amminodarone a causa dei tachyarrhythmias ventricolari postoperatori maligni ricorrenti. La tossicità è stata riconosciuta in base alle caratteristiche cliniche, all'esame radiografico del torace, alla tomografia automatizzata aumentata contrasto ad alta definizione ed alla risoluzione dei risultati a seguito di ritiro di amminodarone e del trattamento con gli steroidi. La tossicità polmonare dovuto amminodarone, per quanto sappiamo, non è stata segnalata in bambini ed in giovani adulti e nel relativo avvenimento neppure in giovani adulti richiede l'apprezzamento più largo. ( info) |
10/619. tetralogia di fallot con le arterie polmonari non-confluenti ed il difetto settale aortopulmonary. Il difetto settale di Aortopulmonary e la tetralogia di fallot è una combinazione rara. Segnaliamo un caso di tetralogia di fallot, le arterie polmonari non-confluenti con risultare di sinistra dal condotto arterioso e un grande difetto settale aortopulmonary diagnosticato dall'ecocardiogramma e confermato da cateterizzazione cardiaca. ( info) |