| Nous rapportons quatre cas du syndrome myasthenic de Lambert-Eaton (LEMS) ou des gravis de myasthenia (magnésium) liés au carcinome neuroendocrine pulmonaire ayant prolongé la survie. Les tumeurs étaient carcinome carcinoïde ou grand atypique de neuroendocrine de cellules. LEMS est associé à plusieurs carcinomes neuroendocrines. Puisque quelques carcinomes neuroendocrines ont un meilleur pronostic, le diagnostic agressif de tissu du cancer de poumon dans LEMS est justifié. Si l'association entre le magnésium et carcinoïde atypique est une Co-occurrence significative est incertaine. ( info) |
2/67. syndrome myasthenic de Lambert-Eaton lié au purpura thrombocytopenic idiopathique et au panbronchiolitis diffus : la remise à long terme après un cours d'immunoglobuline intraveineuse a combiné avec le prednisolone de bas-dose. Nous rapportons un cas du syndrome myasthenic de Lambert-Eaton (LEMS) lié au purpura thrombocytopenic idiopathique (itp) et répandons le panbronchiolitis (DPB). Une recherche étendue de malignité a donné des résultats négatifs. Intéressant, itp et DPB se sont développés simultanément quand le patient a souffert des symptômes myasthenic. C'est le premier rapport dans la littérature japonaise ou anglaise d'une association de LEMS, d'itp, et de DPB. L'utilisation seul du dresseur de cholinestérase n'a pas amélioré les symptômes myasthenic, et les symptômes et les signes ont rechuté avec effiler du dosage du prednisolone (PSL). Cependant, après administration de l'immunoglobuline (IVIG) (0.4 g/kg/jour X 5 jours), la bas-dose PSL (20 mg/jour) a allégé le LEMS et l'itp, et les maladies sont restées dans la remise pendant 8 mois sans IVIG additionnel. Nous suspectons qu'il y ait un rapport synergique entre IVIG et PSL. ( info) |
3/67. syndrome myasthenic de Lambert-Eaton avec l'ophthalmoparesis et le pseudoblepharospasm. Nous rapportons un patient au commencement diagnostiqué en tant qu'ayant des gravis oculaires de myasthenia qui ont montré l'ophthalmoparesis et le pseudoblepharospasm progressifs ainsi que les anticorps positifs de récepteur d'acétylcholine. L'évaluation répétée avec la stimulation réitérée à haute fréquence a indiqué une réponse par accroissement et a élevé des titres des anticorps contre les canaux présynaptiques de calcium, confirmant le syndrome myasthenic de Lambert-Eaton. L'évaluation systémique n'a indiqué aucun néoplasme malin mais a indiqué Hashimoto' euthyroïde ; la maladie de s. La thérapie d'Immunomodulative comprenant l'échange de plasma et l'administration d'un immunosuppressent (azathioprine) combiné avec un dresseur de potassium-canal (3,4-diaminopyridine) a réduit les anomalies oculaires. Nous concluons que les manifestations oculaires dans ce patient ont été probablement provoquées par syndrome myasthenic de Lambert-Eaton. ( info) |
4/67. Carcinome mal différencié du poumon présentant avec Lambert--syndrome myasthenic d'Eaton. syndrome myasthenic de Lambert-Eaton généralement - vu dans le cancer de poumon de petit-cellule représente une réaction autoimmune contre des antigènes coexpressed par la tumeur et les neurones. On le voit rarement avec d'autres sous-types histologiques. Les symptômes antidatent l'aspect du néoplasme par des semaines aux années. Les options thérapeutiques s'étendent de l'immunosuppression, du plasmapheresis, de la facilitation pharmacologique de la transmission neuromusculaire, et de la thérapie définitive de la tumeur primaire. Ce rapport de cas décrit l'association rare du syndrome myasthenic de Lambert-Eaton avec le cancer de poumon de non-petit-cellule. ( info) |
5/67. syndrome myasthenic de Lambert-eaton en association avec le carcinome transitoire de cellules : une association précédemment non reconnue. Le syndrome myasthenic de Lambert-Eaton est connu pour se produire avec, ou pour précéder, une série de malignités, le plus généralement carcinome de cellules d'avoine du poumon. Nous rapportons le premier cas de ce syndrome lié au carcinome transitoire de cellules du réservoir souple et de l'uretère. Un bref examen des rapports publiés sur la présentation, le diagnostic, et le traitement est inclus. ( info) |
6/67. Gravis de Myasthenia avec un marqueur paraneoplastic. Les manifestations oculaires des gravis de myasthenia sont très communes. Des gravis de Myasthenia peuvent être associés au carcinome de poumon. Le syndrome de Lambert-Eaton également est généralement associé au carcinome de poumon et peut avoir des manifestations oculaires. Le chevauchement de ces deux entités a été décrit. Le cas d'un patient présentant la diplopie et le ptosis fatigables 3 ans après déplacement d'un carcinome de poumon de grand-cellule est présenté. Les résultats d'essai pour les anticorps contraignants et de modulations de récepteur d'acétylcholine étaient positifs pour des gravis de myasthenia. Les résultats d'essai pour les anticorps tension-à déchenchements périodiques présynaptiques de canal de calcium du N-type étaient également positif. Cependant, les résultats d'essai pour le P/Q-type tension-ont déclenché les anticorps de canal de calcium, qui sont compatibles au syndrome de Lambert-Eaton, étaient négatifs. Des Autoantibodies peuvent être employés pour distinguer sérologiquement des gravis paraneoplastic de myasthenia du syndrome de Lambert-Eaton. ( info) |
7/67. Syndromes paraneoplastic multiples chroniques. Un patient s'est présenté avec des symptômes de l'encéphalite limbic et de tronc cérébral, du moteur et du dysfonctionnement neuronopathy et cérébelleux sensoriel, et des anticorps fortement positifs anti-HU. Il a également hébergé des anticorps de canal de calcium de P/Q-type et a manifesté le syndrome myasthenic de Lambert-Eaton (LEMS). le cancer de poumon de Petit-cellule a été trouvé, et il a reçu la thérapie antinéoplastique et l'immunoglobuline intraveineuse (IVIg). La remise de la malignité a été réalisée. Bien que les manifestations anti-HU-connexes se soient améliorées après thérapie, LEMS a persisté, menant à la dépendance d'IVIg. ( info) |
8/67. Réservoir souple neurogène en le syndrome myasthenic de Lambert-Eaton et son réponse au diaminopyridine 3.4. Le dysfonctionnement autonome, aussi bien que la participation neuromusculaire, est une manifestation commune du syndrome myasthenic de Lambert-Eaton (LEMS). La bouche sèche et l'impuissance ont été décrites en tant que dispositifs typiques de dysfonctionnement autonome, mais le réservoir souple neurogène est peu fréquent ou subclinique dans LEMS. Nous rapportons un patient avec le réservoir souple neurogène secondaire à LEMS dont la condition a répondu au diaminopyridine 3.4 (3,4-DAP). Dans ce patient' ; le sérum de s, résultats de la mesure répétée avec des anticorps de P/Q-type VGCC a prouvé le positif, mais pas avec le N-type VGCC et les anticorps de synaptotagmin. Un examen de la littérature a indiqué quelques patients avec vider le dysfonctionnement lié à LEMS, mais aucune étude urodynamic n'a été faite sur ces patients. Nôtres est le premier cas dans lequel 3,4-DAP était efficace en traitant LEMS et réservoir souple neurogène. Les réponses de 3,4-DAP dans des études urodynamic suggèrent que dans ce LEMS le réservoir souple neurogène patient ait été provoqué par la neurotransmission défectueuse dans le detrusor autonome et les muscles abdominaux squelettiques. ( info) |
9/67. Paraneoplastic et complications neurologiques métastatiques du carcinome de cellules de merkel. Le carcinome de cellules de merkel est une tumeur neuroendocrine cutanée primaire rare qui est localement agressive et fréquemment accompagnée des métastases éloignées. Les complications neurologiques du carcinome de cellules de merkel sont rares. Nous décrivons un homme de 69 ans qui s'est présenté avec le syndrome myasthenic de Lambert-Eaton et s'est avéré avoir le carcinome de cellules de merkel. Le syndrome paraneoplastic s'est amélioré avec le traitement initial de la malignité. Il a plus tard développé une métastase solitaire de cerveau et est mort du carcinomatosis leptomeningeal. ( info) |
10/67. syndrome myaesthenic de Lambert-Eaton : une association possible avec Hodgkin' ; lymphome de s. Le syndrome myasthenic de Lambert-Eaton est un désordre présynaptique de jonction neuromusculaire typiquement lié au petit carcinome de poumon de cellules. L'anomalie électrophysiologique characterstic est un bas potentiel d'action de muscle de composé d'amplitude qui montre un incrément marqué après stimulation tétanique volontaire maximale de nerf de contraction ou de dossier. Nous décrivons un patient qui a eu LEMS en association avec Hodgkin' ; la maladie de s. Un femme de 61 ans s'est présenté avec la faiblesse de muscle proximale 6 ans suivant le traitement réussi de Hodgkin' ; la maladie de s. Ses symptômes ont bien répondu au traitement avec le diaminopyridine. 9 patients additionnels ont été décrits avec LEMS en association avec les maladies lymphoproliferative. Une malignité systémique est habituellement trouvée dans un délai de 2 ans de diagnostic de LEMS mais peut présenter plus tard. LEMS devrait être considéré dans les patients avec Hodgkin' ; la maladie de s présentant avec la faiblesse de muscle. ( info) |