11/539. syndrome urémique purpura-hémolytique thrombocytopenic Thrombotic (TTP-HUS) après traitement avec le deoxycoformycin dans un patient présentant le lymphome à cellule T cutané (syndrome de Sezary) : Un rapport de cas. Nous présentons un cas d'un patient qui a développé toutes les manifestations de traitement intensément suivant urémique purpura-hémolytique thrombocytopenic thrombotic du syndrome (TTP-HUS) du lymphome à cellule T cutané (CTCL, syndrome de Sezary) avec le deoxycoformycin (pentostatin). Les symptômes et les signes ont inclus la thrombocytopénie grave et l'anémie hémolytique microangiopathic ; hallucinations, confusion et désorientation ; échec rénal aigu oligurique exigeant la hémodialyse ; et fièvre. Aucune autre étiologie pour ces symptômes et signes n'était présente. Le rétablissement complet a suivi le traitement pour un mois avec l'échange et les glucocorticoids de plasma. Pendant les 20 mois de réussite elle a le puits resté et son CTCL reste stable sur aucun autre traitement. Ce cas et deux cas précédemment édités suggèrent que TTP-HUS aigu et grave puisse être une toxicité dépendante de la dose de deoxycoformycin (pentostatin). ( info) |
12/539. Pre-eclampsia persistant puerpéral avec des enzymes élevées de foie et le syndrome urémique hémolytique. L'éventail des complications avec le pre-eclampsia, qui peut inclure AFLP (foie gras aigu de grossesse) aussi bien que le syndrome de HELLP (hemolysis, enzymes élevées de foie, et basses plaquettes), est résolu par une livraison rapide. Cependant, les ravages de HUS/TTP (syndrome urémique hémolytique/purpura thrombocytopenic thrombotic) exigent la thérapie habituellement par échange de plasma. Recouvrez entre ces deux groupes de syndromes s'est produit aux occasions rares et exige habituellement la thérapie du prédominant ou une forme plus dangereuse ou plus menaçante. Un tel chevauchement peut être apprécié et alors traité avec succès sans morbidité résiduelle. Le cas d'index est présenté et un examen étendu des deux groupes de syndromes est fourni. ( info) |
13/539. syndrome Hémolytique-urémique provoqué par le sérotype toxinogène d'Escherichia coli de vero rugueux : K : H49. Le premier cas du syndrome hémolytique-urémique (HUS) provoqué par Vero Escherichia coli toxinogène (VTEC) qui a appartenu à un sérotype original, rugueux : K : H49, est rapporté. La caisse a été au commencement diagnostiquée comme epidemica de nephropathia provoqué par le virus de Puumala, mais le diagnostic suivant de HUS provoqué par VTEC a été fait après recherche bactériologique. La contrainte a isolé la toxine VT2 produite par sorbitol fermentée mais pas l'enterohaemolysin, ni elle a porté le gène d'eaeA. Dans des contraintes de VTEC, l'antigène d'O, le gène d'eaeA et la production d'enterohaemolysin ont été caractérisés en tant que facteurs virulence-associés et étés censés pour exercer un effet sur la pathogénie de ces contraintes pour causer la colite hémorragique ou le HUS. Les résultats de cette étude démontrent qu'il y a un besoin d'autres d'études d'évaluer le mécanisme pathogénétique de VTEC et d'avoir besoin pour des méthodes diagnostiques faciles exploitant d'autres propriétés que l'antigène O157 et la non-fermentation du sorbitol pour trouver tout le VTEC dans des infections humaines. ( info) |
14/539. Traitement réussi de purpura thrombocytopenic thrombotic résistant/de syndrome urémique hémolytique avec la transplantation périphérique autologous de cellules de tige et d'ancêtre de sang (CD34 ). Le traitement principal du syndrome urémique purpura-hémolytique thrombocytopenic thrombotic (syndrome de TTP-HUS) induit un taux de réponse et de survie approximativement de 85%, même si un nombre considérable de patients rechutent ; néanmoins, un certain nombre de ces patients sont résistants à la gestion conventionnelle. Immunoablation a suivi de la transplantation de cellules de tige s'est avéré capable d'induire des remises dans un grand éventail des désordres autoimmuns expérimentaux. Nous rapportons ici le cas d'un patient masculin de 20 ans présentant le syndrome de TTP-HUS qui était résistant au traitement conventionnel et a été transplanté avec CD34 immunoselected autologous PBPC après le traitement avec le cyclosphosphamide, l'anti-T globuline de lymphocyte et la prednisone. Pendant sept mois après que la greffe le patient est vivante et bien, sans tout autre traitement étant donné. ( info) |
15/539. facteur de croissance de base de fibroblaste dans le syndrome urémique hémolytique HIV-associé. Les dommages endothéliaux sont l'événement pathogène primaire menant aux lésions microangiopathic thrombotic rénales typiques du syndrome urémique hémolytique (HUS). Le facteur de croissance de base de fibroblaste (bFGF) est un facteur de croissance angiogénique libéré par les cellules endothéliales blessées. Dans une étude précédente nous avons trouvé une accumulation significative de bFGF dans le virus d'immunodéficience (HIV) - souris transgéniques avec la maladie rénale. Ici nous avons étudié si le bFGF a été accumulé dans la circulation et les reins de deux enfants avec HUS HIV-associé (HIV-HUS), et avons étudié les mécanismes impliqués dans ce processus. Les niveaux de plasma du bFGF chez les enfants avec HIV-HUS (124 /-20 pg/ml) ont été augmentés ont rivalisé avec cinq enfants avec la nephropathie d'HIV (49 /-6 pg/ml) et vingt HIV-ont infecté des enfants sans maladie rénale (26 /-4 pg/ml, P ( info) |
16/539. Incident d'escherichia coli o157 lié à une ferme ouverte de membres du public. Trois enfants, un qui a vécu à une ferme ouverte et à deux qui a visité la ferme en parties d'école, cytotoxine développée de Vero produisant l'infection O157 d'Escherichia coli (VTEC) en 1997. Tous avaient été en contact direct avec des animaux. Tous ont été admis à l'hôpital avec la diarrhée et deux ont développé le syndrome urémique hémolytique, un de qui a développé l'affaiblissement neurologique grave. Type bactériophage 21 d'escherichia coli o157 que la cytotoxine produite 2 de Vero ont été isolées dans les trois enfants et dans un pré de chèvre et deux vaches à la ferme. Les isolats étaient indistinguibles par la dactylographie moléculaire. La ferme s'est fermée volontairement pendant six semaines tandis que des recommandations de ramener l'exposition des visiteurs à la contamination fécale et d'améliorer des procédures d'hygiène (handwashing particulièrement) étaient mises en application. Plus de recherche est nécessaire dans tous les aspects de VTEC O157 aux fermes, y compris l'histoire naturelle du chariot chez les animaux, la prédominance d'organization et les facteurs qui affectent l'infectiosité aux humains. Davantage de considération est nécessaire au sujet du rôle des fermes ouvertes dans les zoonoses, et comment des fermes ouvertes peuvent être aidées à réduire des risques pour des visiteurs. La nécessité publique d'être instruit au sujet des risques et au sujet de leurs responsabilités, qui incluent la nécessité de laver des mains complètement et d'éviter la main pour dire le contact du bout des lèvres en visitant des fermes. ( info) |
17/539. Greffe hémolytique de postrenal de syndrome urémique de De novo après l'infection de cytomégalovirus. Après la transplantation rénale, le syndrome urémique hémolytique (HUS) peut se produire en tant que la maladie récurrente ou de novo. Ici, nous décrivons l'occurrence de de novo de HUS juste après le début de la maladie primaire de cytomégalovirus (CMV) dans deux destinataires rénaux d'allograft. Le numéro 1 de patient a eu la maladie CMV primaire avec l'oesophagite CMV biopsie-prouvée pendant 2 mois après la transplantation. Le numéro 2 de patient a éprouvé la maladie CMV primaire avec la fièvre et le leukopenia 8 ans après la transplantation. Les deux patients ont été soignés avec le ganciclovir intraveineux. Les deux patients ont développé HUS avec microangiopathy thrombotic biopsie-prouvé dans l'allograft rénal seulement quelques jours (3 à 5 jours) après le début CMV de la maladie. L'intervalle court entre le début CMV de la maladie et HUS, aussi bien que le cours parallèle CMV de la virémie et du HUS dans les deux patients, indiquent qu'il peut y a un lien pathophysiologique entre les deux maladies. Cependant, parce que la thérapie antivirale avec le ganciclovir a été commencée avant le début de HUS dans les deux patients, nous ne pouvons pas certainement éliminer que HUS a été déclenché par le ganciclovir. ( info) |
18/539. syndrome urémique hémolytique et hypertension pulmonaire dans un patient présentant l'insuffisance de synthase de méthionine. Une mois-vieille fille 18 s'est présentée avec l'anémie megaloblastic macrocytic suivie de syndrome urémique hémolytique. Les investigations métaboliques ont mené à l'identification d'une erreur innée de biosynthèse défectueuse se composante de methylcobalamin de métabolisme de cobalamine, probablement la cobalamine G, puisque l'activité de synthase de méthionine a été diminuée sous la norme réduisant des conditions. En dépit du traitement, l'hypertension pulmonaire s'est progressivement développée et a répondu à la thérapie d'oxygène. La participation rénale a évolué à l'échec et à la hémodialyse terminaux, alors que l'hypertension pulmonaire était commandée par thérapie d'oxygène. De telles manifestations cliniques n'ont été jamais rapportées en association avec un défaut de methylcobalamin et ainsi de biosynthèse de méthionine. On a suspecté alors une anomalie congénitale de métabolisme de cobalamine a confirmé en présence des dispositifs hématologiques typiques liés aux manifestations cliniques peu communes telles que l'échec rénal progressif et l'hypertension pulmonaire. ( info) |
19/539. Associé microangiopathy Thrombotic à la réactivation de herpesvirus-6 humain après la chimiothérapie de haut-dose avec la transplantation autologous de moelle dans les enfants en bas âge. Microangiopathy Thrombotic (TMA) est une complication sérieuse de BMT. Plusieurs facteurs sont importants en étiologie de TMA, tels que le cyclosporin A, GVHD, irradiation, chimiothérapie de traitement intensive et infection, qui endommagent les cellules endothéliales vasculaires menant à l'activation de ces cellules. Nous décrivons deux enfants en bas âge avec TMA après la chimiothérapie de haut-dose avec BMT autologous. Le développement de TMA a été accompagné de réactivation de HHV-6, qui a été identifié par une augmentation du nombre de copie d'adn HHV-6 dans le sang périphérique et une croissance significative dans des titres d'anticorps à HHV-6. Ainsi, on lui a suggéré que la réactivation de HHV-6 ainsi que la chimiothérapie de haut-dose ait joué un rôle important dans la pathogénie de TMA dans ces patients. Puisque HHV-6 est connu pour infecter les cellules endothéliales vasculaires, et CMV qui virologiquement est étroitement lié à HHV-6, a été rapporté pour être un microbe pathogène qui cause TMA, infection avec HHV-6 des cellules endothéliales vasculaires peut induire TMA par l'intermédiaire des dommages et de l'activation de ces cellules. ( info) |
20/539. syndrome urémique hémolytique dans des destinataires de greffe de petit-entrailles : les deux premiers rapports de cas. Poteau-transplantez le syndrome urémique hémolytique (HUS) est une complication rare mais bien-décrite dans les destinataires pleins de greffe d'organe. Considéré d'être secondaire à la thérapie immunosuppressive, on lui a rapporté après rein, foie, pancréas, coeur, et greffes de poumon. Dans tous les cas rapportés, l'organe primaire affecté était le rein (greffe ou indigène). Mais jusqu'ici, aucuns cas après que des greffes de petit-entrailles et aucun cas dans lesquels le rein n'était pas l'organe primaire affecté n'aient été rapportés. Nous rapportons deux cas de HUS dans des destinataires de greffe de petit-entrailles. Dans notre premier cas, la présentation clinique était avec l'échec rénal ; la biopsie du rein indigène a démontré les changements histologiques typiques vus avec HUS, à savoir occlusion de la microcirculation par des thrombus et l'agrégation de plaquette. L'immunosuppression a été changée du tacrolimus en cyclosporin, mais sans l'amélioration de la fonction rénale. Dans notre deuxième cas, les entrailles transplantées étaient l'organe primaire affecté. Ce destinataire s'est présenté avec les ulcères dans le mucosa d'entrailles, on a pensé que qui sont ischémiques d'origine, secondaire aux lésions vasculaires occlusives affectant les petits navires dans les entrailles transplantées. Sa dose de tacrolimus a été diminuée avec la résolution des ulcères et aucune évidence de rejet. Ces deux cas représentent les premiers rapports de HUS après que des greffes de petit-entrailles ; en outre, notre deuxième cas représente le premier rapport d'une greffe d'extrarenal comme organe primaire affecté. En s'occupant des destinataires de greffe de petit-entrailles, les médecins doivent être alertes à la possibilité de HUS et de ses diverses présentations. ( info) |