| Au cours de son traitement par un herboriste qui s'était engagé à traiter son incapacité, un enfant âgé de quatre ans retardé modérément spastique a été immergé dans un tas d'engrais de cheval de fermentation pendant 40 minutes. Il était sans connaissance une fois enlevé et mort deux jours plus tard en dépit des soins intensifs dans un children' ; hôpital de s. Quand l'aide médicale a été cherchée une histoire fausse a été donnée et la nature vraie du child' ; la maladie de s, coup de chaleur, n'était pas déterminée jusqu'à après la mort. Le herboriste a été plus tard condamné de l'homicide involontaire. ( info) |
2/186. Reye' ; syndrome de s dans un nouveau-né. Ce cas justifie le fait qui Reye' ; le syndrome de s peut se produire dans les nouveaux-nés. Les dispositifs cliniques semblent être légèrement différents dans le nouveau-né, du fait la détresse respiratoire était le signe de présentation dans ce cas-ci et dans l'un autre cas rapporté dans un nouveau-né, sans la maladie ou le vomissement précédente douce. Ainsi, Reye' ; le syndrome de s doit être considéré quand les présents nouveau-nés avec la détresse et l'évidence respiratoires du système nerveux central et de la participation hépatique. ( info) |
3/186. Le premier cas de l'infection de l'influenza H5N1 aviaire dans un humain avec des complications de syndrome de détresse respiratoire adulte et de Reye' ; syndrome de s. Le virus d'influenza aviaire n'a pas été connu pour causer l'infection systémique chez l'homme avant. Nous rapportons un garçon de 3 ans avec la bonne santé passée qui a développé la pneumonie provoquée par H5N1 le virus de l'influenza aviaire A (hong kong /156/97). Le virus a été isolé dans un trachéal aspirent. Il y avait des complications de Reye' ; syndrome de s, syndrome de détresse respiratoire adulte, et défaillance du système multiple d'organe. Il a eu une histoire de recevoir aspirin. Son syndrome de détresse respiratoire adulte n'a pas répondu à la thérapie endotrachéale de remplacement d'agent tensio-actif. Il est mort pendant 6 jours après admission. Les cliniciens devraient être alertes à l'importance d'une nouvelle contrainte humaine de grippe. ( info) |
4/186. l'aciduria de 3 hydroxy-3-methylglutaric présentant avec Reye aiment le syndrome : rapport d'un cas. Nous rapportons le cas d'un patient avec l'aciduria de 3 hydroxy-3-methylglutaric qui a présenté avec une attaque de répétition de Reye comme le syndrome médicalement. Le vomissement et la somnolence, les convulsions toniques et cloniques généralisées avec l'hépatomégalie, le hyperammonemia, l'affaiblissement de fonction de foie, et l'acidose métabolique douce étaient les signes de présentation. 3 hydroxyisovaleric, 3 methylglutaric, 3 acides methylglutaconic et 3 de hydroxy-3-methylglutaric ont été détectés dans l'urine par chromatographie gazeuse/spectrométrie de masse. le methylglutarylcarnitine 3 a été également identifié dans l'urine par bombardement rapide d'atome et spectrométrie de masse tandem. Par conséquent, la possibilité de la maladie métabolique devrait être considérée dans les nouveau-nés et les enfants en bas âge avec des attaques de répétition de Reye comme le syndrome et une histoire des enfants de mêmes parents pareillement affectés. ( info) |
5/186. infection de grippe dans les patients avant et après la transplantation de foie. infection avec des problèmes spécifiques de poses de virus de grippe dans les destinataires pédiatriques et adultes de greffe de foie, tous les deux avant et après la transplantation de foie. Ceux-ci incluent un taux plus élevé de complications pulmonaires et extrapulmonary, développement de rejet avec le dysfonctionnement de greffe, rejet prolongé du virus de grippe, et drogue-résistance accrue. Le decompensation hépatique peut se produire pendant l'infection de grippe dans les patients présentant la cirrhose. La prophylaxie courante inclut la vaccination annuelle avec le vaccin inactivé trivalent. Le diagnostic approprié et le traitement prompt de toutes les infections respiratoires supérieures sont indiqués dans ces patients. Dans cette revue, nous décrivons un cas de la pneumonie virale de grippe dans un destinataire adulte de greffe de foie, passons en revue des aspects de base et cliniques de l'infection de grippe dans cette population patiente, et discutons des modes courants d'empêchement et de traitement en détail. ( info) |
6/186. Intolérance héréditaire de fructose présentant comme Reye' ; s-comme le syndrome : rapport d'un cas. L'intolérance héréditaire de fructose (HFI) est une maladie récessive autosomal provoquée par insuffisance catalytique de l'aldolase B (fructose-1, aldolase de 6 bisphosphate). Ci-dessus nous rendons compte d'un cas d'intolérance héréditaire de fructose avec la présentation initiale de l'inconscience épisodique, de la saisie, de la hypoglycémie, de l'hépatomégalie, et de la fonction de foie anormale puisque le patient était 11 mois. Elle a été diagnostiquée comme Reye' ; s-comme le syndrome selon une biopsie de foie faite à 20 mois d'âge. Pendant qu'elle grandissait, la transpiration à froid, la douleur abdominale ou le malaise gastro-intestinal peu de temps après que la prise des fruits était notée et elle ont développé une aversion aux fruits, aux légumes et aux nourritures sucrées. À 9 ans, un essai de tolérance de fructose a signifié un résultat positif qui a induit la hypoglycémie, le hypophosphatemia passager, le hyperuricaemia, l'altitude du magnésium de sérum, et l'accumulation de l'acide lactique. La gestion et les précautions diététiques appropriées ont été recommandées. Le patient a été croissance et développement normaux sans symptômes et exhibés une fois continué à 12 ans. ( info) |
7/186. Reye' ; syndrome de s dans un adulte : un rapport de cas. Reye' ; le syndrome de s (RS), une condition caractérisée par l'encéphalopathie et du foie gras, est associé à utiliser-et d'aspirin porte un pronostic pauvre. La majorité de patients avec RS sont des enfants et des adolescents. Nous rapportons un cas de RS dans un adulte. ( info) |
8/186. Cause métabolique de Reye-comme syndrome. La cause métabolique la plus fréquente de Reye-comme le syndrome est insuffisance à chaînes moyenne de la déshydrogénase d'acyle-CoA (MCAD). Les auteurs décrivent un garçon gitan qui était dû à plusieurs reprises hospitalisé aux symptômes de Reye-comme le syndrome (hypoglycémie sérieuse, perte de conscience, saisies, plus grandes valeurs des aminotransferases, valeurs diminuées de carnitine libre). Le diagnostic de l'insuffisance de MCAD a été établi par l'analyse des acylcarnitines plasmatiques au moyen de la spectrométrie de masse tandem. L'analyse d'adn a prouvé la mutation de K329E la plus commune (G985) dans le gène pour l'insuffisance de MCAD dans l'état homozygote. Les auteurs ont souligné l'avantage de la spectrométrie de masse tandem dans le diagnostic des désordres de la bêta-oxydation d'acide gras. Ceci fortement - la méthode sophistiquée peut détecter la plupart de ces désordres des taches de sang sèches abstraction faite des symptômes et du type de mutation. ( info) |
9/186. Ultrastructure de cerveau dans Reye' ; syndrome de s. Des biopsies cérébrales ont été obtenues pour la microscopie électronique 48 et 72 heures après le début de l'encéphalopathie d'un enfant avec Reye' grave ; syndrome de s. Gravement la défectuosité à l'heure de craniectomy pour soulager l'hypertension cérébrale, l'enfant a survécu et a récupéré à la bonne fonction de cerveau ; donc, les résultats de biopsie semblent refléter la pathologie d'organelle du cerveau à une étape grave pourtant réversible dans le processus de la maladie. Les changements d'ultrastructure cardinaux du cerveau dans Reye' ; le syndrome de s sont gonflement d'astrocyte et deglycogenation partiel, formation d'ampoule de myelin et dommages universels des mitochondries de neurone. Les dommages mitochondriques se composent de la rupture de matrice avec le moderate mais le gonflement non massif. La dilatation du bonnet endoplasmique rugueux et les changements nucléaires se sont produits seulement dans des neurones avec les mitochondries sévèrement changées. La pathologie d'organelle du cerveau dans ce cas-ci n'a pas ressemblé à la pathologie d'organelle du cerveau dans le " humain ; encephalopathy" hépatique ; ou dans l'intoxication expérimentale d'ammoniaque dans les primats. L'ultrastructure mitochondrique des neurones cérébraux a ressemblé aux changements d'ultrastructure mitochondriques uniques vus du parenchyme de foie dans Reye' ; syndrome de s. ( info) |
10/186. Affection hépatique aiguë et encéphalopathie imitant le syndrome de reye. Un rapport de trois cas. Trois patients sont décrits dont la présentation clinique a suggéré le syndrome de reye, et chez qui les investigations initiales de laboratoire ont soutenu le diagnostic. L'évolution clinique et biochimique suivante de la maladie a différé de celle du syndrome de reye. La biopsie de foie de chaque patient a indiqué des changements des hepatocytes centrilobular plutôt que le changement gras de petite gouttelette diffuse caractéristique du syndrome de reye. Dans chacun de eux des fonctions de foie normales ont été regagnées. Les résultats dans ces patients suggèrent qu'un diagnostic ferme de syndrome de reye ne puisse pas être fait sans examen histologique du foie. ( info) |