1/59. Syndrome de Miller Fisher avec la participation centrale : traitement réussi avec le plasmapheresis. Le syndrome de Miller Fisher est caractérisé par ophthalmoplegia, ataxie, et areflexia externes. La plupart des chercheurs favorisent une origine périphérique tandis que d'autres proposent une lésion inflammatoire de tronc cérébral ou une combinaison de demyelination central et périphérique. Nous rapportons 2 cas de syndrome de Miller Fisher avec la triade typique d'ataxie, d'areflexia, et d'ophthalmoplegia. L'évidence clinique forte de la participation centrale a inclus la somnolence initiale, le signe bilatéral de Babinski, et le quadriparesis. Les études évoquées de potentiel ont montré la prolongation du temps central de conduction. Le Plasmapheresis a été exécuté pour soulager l'hospitalisé respiratoire 1 d'échec et raccourcir la durée de l'alimentation de tube nasogastric due à l'amélioration significative de l'hospitalisé 2. bulbaires graves de paralysie des paramètres électrophysiologiques a été enregistré après plasmapheresis. Les potentiels évoqués anormaux, ainsi que l'évidence clinique des anomalies de système nerveux central, soutiennent l'hypothèse qu'il y a une combinaison de participation périphérique et centrale en syndrome de Miller Fisher dans nos patients. Le Plasmapheresis est fortement - efficace dans le soulagement des déficits neurologiques profonds de ce syndrome atypique. ( info) |
2/59. Le plasmapheresis d'immunoadsorption peut-il être employé comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological ? Les sujets étaient 31 patients dans qui le plasmapheresis d'immunoadsorption (IAPP) a été exécuté comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological primaires ou récurrents. Les manifestations cliniques avant et après IAPP et l'utilisation des corticostéroïdes ont été étudiées dans la présente étude. IAPP était médicalement efficace dans tous les patients. L'administration des corticostéroïdes (CSS) a été commencée ou le CSS ont été augmentés à la fin d'IAPP dans 11 patients. IAPP a été exécuté comme première thérapie bien choisie, et des résultats favorables ont été obtenus en patients présentant le syndrome de Guillain-Barre et le syndrome de miller-fisher. Seul IAPP était également efficace dans un patient présentant la sclérose lupoid. Quand IAPP seul a été employé dans 2 patients présentant demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy, il a complètement éliminé les manifestations cliniques, mais les symptômes se sont reproduits environ pendant 2 mois plus tard. Par conséquent, bien qu'IAPP pourrait être exécuté comme première thérapie bien choisie pour beaucoup de désordres neuroimmunological, des thérapies suivantes devraient être soigneusement étudiées. ( info) |
3/59. Syndrome de Fisher avec le tetraparesis et l'anticorps à GQ1b : évidence pour le TB de nerf de moteur. Un patient du syndrome de Fisher (FS) avec de l'anticorps à la faiblesse en retard développée de membre du tetrasyaloganglioside GQ1b (GQ1b). Les vitesses périodiques de conduction de moteur (MCVs) ont révélé une diminution marquée des amplitudes composées distales du potentiel d'action de muscle (CMAP), plus mauvaises à 2 ou 3 semaines, suivies d'une augmentation dramatique en vitesses de conduction de moteur de la semaine 5. étaient toujours dans la gamme normale, latences distales de moteur changées seulement légèrement, et le bloc de conduction dans des segments intermédiaires de nerf était absent. Ces données électrophysiologiques pourraient suggérer une neuropathie axonal ou un bloc demyelinating distal de conduction. Cependant, l'augmentation dramatique des amplitudes distales de CMAP au-dessus d'une brève durée sans changements cruciaux des latences distales de moteur, la durée de CMAP, et la morphologie indiquent que la faiblesse dans ce patient de FS pourrait être due à un bloc de dégagement d'acétylcholine des bornes de moteur, probablement négocié par des anticorps d'anti-GQ1b. ( info) |
4/59. Ballism bilatéral dans un patient présentant recouvrir Fisher' ; s et syndromes de Guillain-Barre. Un femme de 29 ans a développé la diplopie et la démarche ataxique. L'examen neurologique a montré l'ophthalmoplegia total, l'ataxie cérébelleuse, et l'areflexia. D'ailleurs, il y avait faiblesse de muscle dans des chacun des quatre membres. Un chevauchement de Fisher' ; s et syndromes de Guillain-Barre dignosed. Le jour 5 elle a soudainement développé les mouvements de lancement involontaires qui ont affecté le visage et quatre membres. La surface EMG a montré des décharges de groupement rhythmiques de 1.5-2 hertz. Les mouvements involontaires ont été considérés ballism. C'est le premier rapport d'un patient présentant le syndrome de Guillain-Barre et un désordre relatif qui ont montré le ballism. ( info) |
5/59. Syndrome récurrent de Miller Fisher : dispositifs cliniques et de laboratoire et antigènes de HLA. Dans des cas rares, le syndrome de Miller Fisher (MFS) a été connu pour se reproduire. Cependant, des dispositifs cliniques de MFS récurrent n'ont pas été bien analysés, et les facteurs de précipitation concernant la répétition demeurent inconnus. De 1981 à 1996, nous avons examiné quatre patients avec MFS récurrent parmi 28 patients japonais de MFS. Dans les quatre patients, les épisodes récurrents se sont produits après de longs intervalles asymptomatiques, s'étendant de 2.5 à 12.5 ans. Les dispositifs cliniques et de laboratoire des épisodes récurrents étaient semblables à ceux des épisodes initiaux ou à ceux des 24 patients non récurrents. Des deux patients examinés pour l'anticorps d'IgG anti-GQ1b de sérum, tous les deux étaient positifs. La dactylographie sérologique de HLA a montré que tous les patients récurrents étaient les deux HLA-Cw3 et - le positif DR2. Cependant, sur 13 patients non récurrents examinés, six ont eu HLA-Cw3, et quatre ont eu HLA-DR2. La fréquence de HLA-DR2 parmi les patients récurrents était sensiblement plus haute que parmi des commandes saines (corrigées P = 0.038), et était également plus haute que parmi les patients non récurrents mais pas de manière significative. Ces résultats suggèrent que MFS récurrent soit médicalement identique que MFS typique et que HLA-DR2 est probablement associé à la répétition. ( info) |
6/59. ataxie aiguë positive d'IgG anti-GQ1b sans ophthalmoplegia. L'anticorps d'IgG anti-GQ1b était présent dans un patient présentant l'ataxie et l'areflexia aigus sans ophthalmoplegia ou perte sensorielle élémentaire. Les études de conduction de nerf sensoriel et les potentiels évoqués somatosensory étaient normaux, mais l'analyse posturale de balancement de corps a montré le dysfonctionnement du système afférent proprioceptif. Les résultats cliniques de présentation et de laboratoire pour ce patient ressemblent à ceux du syndrome de Miller Fisher, excepté le manque d'ophthalmoplegia. Ce cas peut représenter une partie d'un syndrome d'IgG anti-GQ1b. ( info) |
7/59. botulisme positif de sérum avec les configurations névropathiques. Un homme de 32 ans présenté avec les neuropathies crâniens multiples et son sérum était positif pour le type B. de botulisme. Cependant, les études electrodiagnostic périodiques étaient compatibles à un processus principalement névropathique, tel que le syndrome de Fisher, plutôt qu'un désordre de jonction neuromusculaire. Les résultats Electrodiagnostic d'étude dans les patients présentant des désordres présumés de jonction neuromusculaire peuvent imiter des résultats suggestifs d'un processus névropathique, ou l'essai biologique pour le botulisme peut être faussement positif dans les patients présentant le syndrome de Fisher. ( info) |
8/59. Utilisation de rétroaction photic comme traitement d'adjonction dans un cas de syndrome de Miller Fisher. Le traitement Photic de rétroaction d'un patient diagnostiqué avec le syndrome de Miller Fisher a eu comme conséquence la remise rapide et permanente des symptômes. Pendant le traitement Photic de rétroaction, le CD20 a semblé être légèrement augmenté. Ceci a pu avoir été associé aux changements de l'immunité humorale. L'observation clinique actuelle d'un patient simple suggère que le traitement Photic de rétroaction devrait être étudié comme thérapie possible d'adjonction pour les patients qui souffrent des polyneuropathies, tels que le syndrome de Miller Fisher, dans un test clinique soigneusement commandé. ( info) |
9/59. Perfectionnement de résonance magnétique de formation image des nerfs crâniens dans la polyneuropathie bulbaire inflammatoire. Un patient avec la polyneuropathie inflammatoire généralisée et le diplegia facial a été étudié avec la formation image de résonance magnétique. Les nerfs crâniens multiples ont montré le perfectionnement de signal sans dysfonctionnement sensoriel ou de moteur. ( info) |
10/59. Début aigu d'un mydriasis areflexical bilatéral en syndrome de miller-fisher : une maladie neuro--ophthalmologique rare. Le syndrome de miller-fisher (MFS) est caractérisé par ophthalmoplegia, ataxie, et areflexia variables de tendon. Il semble être une variante du syndrome de Guillain-Barre (GBS), mais à la différence de dans GBS, il y a une participation primitive des nerfs de moteur oculaires, et dans certains cas il y a des dommages directs de tronc cérébral ou de cervelet. Le cas peu commun de MFS dans l'étude courante a commencé par un mydriasis areflexical bilatéral et un léger échec de flexible-convergence. les anomalies d'Oculaire-mouvement se sont développées progressivement avec une paralysie du regard fixe ascendant et un ophthalmoplegia internucléaire bilatéral à un ophthalmoplegia complet. Dans le sérum de ce patient, des titres élevés d'un ganglioside d'IgG anti-GQ1b et d'un anti-cervelet d'IgG. d'anti-Purkinje cellules en particulier, ont été trouvées. L'ancien autoantibody a été relié aux cas de MFS, de GBS à l'ophthalmoplegia associé, et avec d'autres paralysies oculaires aiguës de nerf. L'autoantibody d'anti-cervelet a pu expliquer la participation de système nerveux central dans MFS. Le rôle de ces résultats et des implications cliniques dans MFS et dans d'autres maladies neuro--ophthalmologiques sont discutés. ( info) |