1/47. Traitement de Meige' ; syndrome de s avec ECT. Une femme de 62 ans avec Meige' ; le syndrome de s n'a pas répondu à plusieurs interventions pharmacologiques. Ses dystonias se sont améliorés de manière significative après traitement avec la thérapie electroconvulsive bilatérale (ECT). Cependant, l'effet n'était pas < durable et durable ; ou = 72 H. ECT est un traitement efficace pour beaucoup de désordres de mouvement comprenant des dystonias des étiologies différentes. Son efficacité pour Meige' ; le syndrome de s est incertain. ( info) |
2/47. Oedème conjonctival et alopécie du tiers externe des sourcils dans un patient présentant le syndrome de meige. BUT : Pour décrire un patient présentant le syndrome de meige dans qui nous avons observé la coexistence du lymphedema héréditaire des jambes inférieures, de l'oedème conjonctival et de l'alopécie du tiers latéral des sourcils. MÉTHODES : Rapport de cas. RÉSULTATS : Examen histologique des spécimens conjonctivaux et de peau révélés l'oedème cutané et une légère diminution du nombre de lymphatics sévèrement ectatic dans le derme réticulaire. Le navire ont été identifiés comme lymphatics sur la base de l'évidence immunohistochemical de la discontinuité et/ou de l'absence de la membrane de sous-sol. CONCLUSIONS : Les résultats cliniques et histologiques suggèrent que l'etiopathogenesis de l'oedème dans le syndrome de meige soit lié à un défaut ectatic structural de lymphatics. Cette anomalie semble impliquer autre emplacements de peau et, tels que le mucosa conjonctival. ( info) |
3/47. Réadaptation orale avec les implants osseointegrated dans un patient présentant le dystonia oromandibular avec le blepharospasm (Brueghel' ; syndrome de s) : une histoire patiente. Dystonia d'Oromandibular avec le blepharospasm (également connu sous le nom de Brueghel' ; syndrome de s, Meige' ; le syndrome de s, ou le dystonia orofacial idiopathique) est caractérisé par des spasmes intenses et involontaires des muscles orofacial, avec une perte fréquente de dents et de changements occlusifs qui empirent les manifestations dystoniques et cause les lésions muqueuses qui peuvent mener pour accomplir l'edentulism. L'histoire d'un patient présentant le dystonia oromandibular qui a été remis en état avec des overdentures mandibulaires soutenus par les implants endosteal est présentée. La réadaptation orale avec des overdentures implanter-soutenus a amélioré la situation, en dépit des problèmes graves avec l'instabilité. Des overdentures mandibulaires soutenus par les implants endosteal ont été d'une manière satisfaisante employés pour rétablir l'occlusion, assurant la stabilité prosthétique et améliorant la dynamique des muscles de masticatoire. ( info) |
4/47. syndrome de meige secondaire aux dommages de ganglions basiques : une cause potentielle de la détresse respiratoire aiguë. FOND : Le syndrome de meige est un désordre de mouvement qui inclut le blepharospasm et les dystonias oromandibular. Son étiologie peut être idiopathique (primaire) ou elle peut surgir secondaire aux dommages de cerveau focaux. La détresse respiratoire aiguë comme dispositif de tels dystonias se produit rarement. Un examen de la littérature sur le syndrome de meige et du rapport entre les dystonias et le compromis respiratoire est présenté. MÉTHODES : Un femme de 60 ans a souffert un événement anoxique cérébral secondaire à l'étranglement manuel. Elle a développé le blepharospasm progressif combiné avec des dystonias oromandibular et cervicaux. neuroimaging a démontré des dommages bilatéraux localisés au pallidus de globus. Des ans après, elle s'est présentée au département de secours dans la détresse respiratoire intermittente liée aux spasmes faciaux et cervicaux de muscle. RÉSULTATS : La fréquence et la sévérité croissantes du désordre ont été notées sur des années. Le début aigu de la participation respiratoire a exigé l'intubation et la trachéotomie certaine. Un avantage thérapeutique partiel de tetrabenazine a été démontré. CONCLUSION : Ce cas accentue deux aspects intéressants de Meige' ; syndrome de s : (1) les lésions bilatérales focales de ganglions basiques semblent être responsables de ce patient' ; le désordre de mouvement de s qui est compatible à la hyperactivité relative de la voie directe du striatum au pallidus de globus interne et le nigra de substantia pars des reticularis ; (2) participation respiratoire dans un dystonia principalement craniofacial au point du compromis aigu de voie aérienne. ( info) |
5/47. La stimulation pallidal bilatérale pour le dystonia axial segmentaire idiopathique a avancé du réfractaire de syndrome de meige à thalamotomy bilatéral. Le syndrome de meige est un désordre de mouvement dystonique d'adulte-début qui implique principalement les muscles faciaux, alors que quelques patients présentant ce syndrome développent le dysphonia spasmodique et le dystonia du cou, du tronc, des bras, et des jambes. Nous rapportons que tous les symptômes dystoniques qui avaient été réfractaires à la pharmacothérapie et à thalamotomy bilatéral ont été nettement allégés par stimulation pallidal bilatérale dans un patient présentant le dystonia axial segmentaire avancé du syndrome de meige. ( info) |
6/47. Effet de traitement de clonazepam sur le syndrome drogue-induit antipsychotique de Meige et de changements des niveaux de plasma de GABA, de HVA, et de MHPG pendant le traitement. Nous avons démontré l'effet du clonazepam (2 mg/jour) sur le syndrome de meige dans deux patients schizophrènes sous le traitement continu avec les drogues antipsychotiques, et des changements des niveaux de plasma de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA), de l'acide homovanillic (HVA), et de 3 methoxy-4-hydroxyphenylglycol (MHPG) dans ces cas. Les niveaux de plasma de HVA et de MHPG pendant le traitement avec le clonazepam ont été diminués dans le répondeur, tandis que non changés dans le non répondeur en le clonazepam. Une différence entre le répondeur et le non répondeur n'a pas été trouvée aux niveaux du plasma GABA. Ces résultats suggèrent que des hyperactivities des neurones dopaminergiques et noradrénergiques centraux soient impliqués en pathophysiologie de syndrome de meige. ( info) |
7/47. Trois périodes silencieuses dans les muscles d'oculi d'orbiculari de l'homme : résultats normaux et quelques vignettes cliniques. BUT : Pour étudier combien de véritables périodes silencieuses pourraient être trouvées dans les muscles d'oculi d'orbiculari de l'homme. MATÉRIEL ET MÉTHODES : 10 sujets, médicalement en bonne santé (femelle 5 mâle, 5), avec un âge moyen de 34 années (gamme : 23 à 48) ont été évalués par le moyen du réflexe de clignotement au repos et pendant la contraction du réflexe d'oculi d'orbiculari selon des protocoles validés internationalement. RÉSULTATS : Trois réponses ont appelé R1, R2 et R3 ont été obtenus dans le muscle orbiculaire d'oculi à l'état de repos qui a eu des latences et des amplitudes dans des limites normales. Ce qu'il y avait de neuf était d'obtenir trois périodes silencieuses où les sujets ont été évalués pendant la contraction de muscle. La durée de la première période silencieuse était statistiquement plus longue que le second (< de p ; 0.004) et plus courte que la troisième période silencieuse (< de p ; 0.0001). En outre, cet essai a été trouvé utile en détectant des résultats plus spécifiques dans les patients présentant le spasme et le syndrome hemifacial de Meigge. CONCLUSION : C'est près la première fois que trois périodes silencieuses dans les muscles orbiculaires d'oculi sont uniformément démontrées. Le caractère réfractaire des alpha motoneurons et l'action de l'activité gamma-collatérale semblent être les conditions principales louant pour montrer les deux premières périodes de la suppression de muscle. La modification des motoneurons gamma mettant le feu aussi bien qu'une pause des axes de muscle dans des muscles faciaux dus à l'action des fibres unmyelinated de déplacement des stimulus nociceptive C du nerf supraorbital pourrait être les mécanismes les plus importants impliqués dans la production de la troisième période silencieuse. Ces résultats permet davantage d'application clinique de cet essai. ( info) |
| Les dystonias spécifiques à la tâche focaux sont des désordres peu communs de commande de moteur, affectant souvent les individus qui effectuent les mouvements réitérés complexes. Les musiciens sont particulièrement enclins développent ces désordres en raison de leurs régimes de formation et programmes intenses de pratique. Le dystonia spécifique à la tâche se produisant dans des instrumentalistes de clavier ou de corde affecte habituellement la main. En revanche, là ont été peu de descriptions des musiciens avec le dystonia spécifique à la tâche affectant les muscles du visage et de la mâchoire. Nous rapportons des observations cliniques détaillées de 26 joueurs professionnels de laiton et de woodwind affligés avec le dystonia spécifique à la tâche focal de l'embouchure (le modèle de la lèvre, de la mâchoire, et des muscles de langue utilisés pour commander l'écoulement d'air dans une embouchure). C'est la plus grande et le plus largement étudiée série de tels patients. Les patients ont développé le dystonia d'embouchure dans la quatrième décennie, et des symptômes d'initiale ont été habituellement limités à une gamme des notes ou à modèle du jeu. Une fois que le présent, dystonia progressait sans remise et répondait mal aux médicaments oraux et à l'injection botulinum de toxine. Des patients présentant le dystonia d'embouchure pourraient être séparés par le modèle de leurs mouvements anormaux dans plusieurs groupes, y compris le tremblement d'embouchure, les mouvements involontaires de lèvre, et la fermeture de mâchoire. Dystonia pas rarement écarté à d'autres tâches orales, produisant souvent l'incapacité significative. Les traitements efficaces sont nécessaires pour ce désordre provocant et peu commun. ( info) |
9/47. syndrome de meige avec l'apraxie de l'ouverture de couvercle après la discontinuation du traitement de sulpiride. Nous rapportons un cas de syndrome de meige avec l'apraxie de l'ouverture de couvercle qui a duré pendant environ sept mois après discontinuation de traitement de sulpiride. À notre connaissance, c'est le premier rapport démontrant que le syndrome de meige avec l'apraxie de l'ouverture de couvercle est induit par sulpiride, et que la condition persiste. ( info) |
10/47. dystonia de Mâchoire-ouverture (Brueghel' ; syndrome de s) lié au pellucidi de septi de cavum et au Verga' ; ventricule de s - un rapport de cas. dystonia de Mâchoire-ouverture (dystonia oromandibular avec la mâchoire-ouverture ; Brueghel' ; le syndrome de s) est un état rare, et seulement un nombre limité de cas ont été rapportés dans la littérature. Cependant, beaucoup de patients peuvent rester non découverts ou mal diagnostiqués, comme un patient décrit précédemment. Un cas (homme de 40 ans) du dystonia de mâchoire-ouverture (dystonia oromandibular avec la mâchoire-ouverture ; Brueghel' ; le syndrome de s) est rapporté. Dans ce cas-ci, anomalies de cerveau, pellucidi de septi de cavum et Verga' ; on a observé le ventricule de s, sur la formation image de résonance magnétique du cerveau. Ce cas et un examen de la littérature indiquent la présence des facteurs organiques en étiologie de Brueghel' ; syndrome de s. Le rapport étiologique des anomalies de cerveau dans Bruegel' ; le syndrome de s est discuté. ( info) |