1/92. Échec de la fertilisation après injection intracytoplasmique de sperme dans un patient avec Kartagener' ; syndrome de s et spermatozoïdes totalement incapables de mouvement : rapport de cas. Patients avec Kartagener' ; le syndrome de s (KS) sont invariablement stérile avec les spermatozoïdes totalement incapables de mouvement. L'injection intracytoplasmique de sperme (ICSI) est considérée le traitement du choix pour des patients avec les spermatozoïdes incapables de mouvement. Nous rapportons le deuxième cas de KS dans la littérature de laquelle les spermatozoïdes incapables de mouvement de l'ejaculate n'ont pas fertilisé les oocytes mûrs après ICSI. Le rôle de la micromanipulation dans le traitement des patients de KS est discuté. ( info) |
2/92. Résection moyenne gauche de lobe pour le bronchiectasis dans Kartagener' ; syndrome de s. Nous rapportons le cas d'une jeune fille avec Kartagener' ; le syndrome de s qui a souffert du bronchiectasis grave a confiné au lobe moyen gauche. En raison de l'abscedation chronique qui n'a pas répondu à la thérapie médicale, résection du lobe moyen gauche a été exécuté. Bien qu'il ait y eu un premier avantage clinique, après elle a dû être traitée encore pour des exacerbations infectieuses récurrentes. ( info) |
3/92. grossesse réussie de fertilisation in vitro avec des spermatozoïdes d'un patient avec Kartagener' ; syndrome de s : rapport de cas. Ce document rend compte du traitement réussi par la fertilisation in vitro (IVF) d'un couple dans qui l'associé masculin a eu Kartagener' ; syndrome de s. Ses spermatozoïdes étaient sévèrement asthenozoospermic avec les bras déficients de dynein et la configuration microtubular désordonnée. Sur l'analyse assistée par ordinateur de sperme (MAISON) les spermatozoïdes motiles ont montré la motilité non-progressive droite avec l'amplitude minimale de déplacement principal latéral et aucun pas hyperactivated. C'est le premier rapport de cas dans lequel les spermatozoïdes avec la rupture axonemal chez un homme avec le syndrome incapable de mouvement de cils (ICS) se sont avérés capables pénétrer le pellucida de zona et fertiliser des oocytes. IVF peut être un traitement approprié pour certaines variantes d'ICS. ( info) |
| L'association de la bronchiolite diffuse dans les patients avec Kartagener' ; le syndrome de s (KS) n'a pas été rapporté précédemment. Le but de cette étude était de présent les caractéristiques morphologiques de la bronchiolite dans les patients avec KS. Huit patients (quatre mâles, quatre femelles ; l'âge moyen 37.9 /-18.7 années), médicalement diagnostiquées comme KS avec la triade classique de pansinusitis chronique, bronchiectasis et situs dedans contre avec la dextrocardie, ont été évalués. La radiographie courante de coffre a montré le bronchiectasis et la dextrocardie dans tous les patients. La tomographie calculée de coffre (CT) a montré à de petites nodules centrilobular diffuses jusqu'à 2 millimètres de diamètre dans tous les deux poumons dans six sur huit patients. Les essais de fonction pulmonaires ont indiqué l'affaiblissement obstructif marqué dans tous les patients (volume expiratoire obligatoire dans une seconde 57.0 /-11.3%, volume résiduel/capacité pulmonaire totale 45. /-12.7%, écoulement midexpiratory maximum 0.92 /-0.72 L x s (- 1), capacité essentielle obligatoire 74.1 /-12.2% (tous moyen /- écart-type)). L'examen du mouvement cilial de la bronche a indiqué l'immotility dans tous les cinq patients examinés. L'ultrastructure a montré des défauts ciliary de bras de dynein dans tous les patients. L'examen histopathologique des spécimens de poumon obtenus à l'autopsie ou par chirurgie thoracoscopic vidéo-aidée a montré l'épaississement obliterative des murs du bronchioli membrané avec l'infiltration des lymphocytes, des cellules de plasma et des neutrophiles, mais la majeure partie du bronchioli respiratoire distal a été épargnée et les espaces alvéolaires ont été distendus. Pathologiquement, les petites nodules centrilobular diffuses sur le coffre CT ont principalement correspondu à la bronchiolite membranée. C'est le premier rapport démontrant que l'association de la bronchiolite diffuse pourrait être l'une des caractéristiques du poumon dans Kartagener' ; syndrome de s. ( info) |
5/92. Kartagener' ; syndrome de s avec la transposition corrigée. Études de système de conduite et occlusion artérielle coronaire compliquant le remplacement valvulaire. Un homme de 18 ans dont la soeur a Kartagener' classique ; le syndrome de s s'est avéré pour avoir la sinusite, bronchiectasis, et a corrigé la transposition avec le situs viscéral normal. Le bloc de coeur complet congénital était secondaire à l'absence des voies de conduire-système entre un petits noeud atrioventriculaire et postérieurs transposées son paquet et branches de paquet. Aucun noeud atrioventriculaire antérieur n'était présent. Le remplacement valvulaire prosthétique (droite morphologique) de la valve atrioventriculaire gauche-dégrossie a été compliqué par l'occlusion artérielle coronaire par la suture, avec l'infarctus du myocarde suivant. Le cas semble représenter une variante peu commune de Kartagener' ; syndrome de s avec l'anomalie du laterality étant exprimé en tant que transposition corrigée. ( info) |
6/92. Traitement chirurgical de bronchiectasis dans Kartagener' ; syndrome de s. Un cas de Kartagener' ; le syndrome de s dans lequel la résection pulmonaire partielle bilatérale a été exécutée est rapporté. La littérature au sujet du traitement chirurgical du bronchiectasis grave est passée en revue. ( info) |
7/92. Le syndrome ciliary primaire de dyskinesia s'est associé à l'orientation ciliary anormale dans les enfants en bas âge. Le syndrome ciliary primaire du dyskinesia (PCD) lié à l'orientation ciliary anormale mais à l'ultrastructure ciliary normale a été décrit dans les adultes, mais il n'y a aucune gamme normale pour l'orientation dans les enfants en bas âge, malgré le fait que la moitié de tous les patients avec PCD présentent dans la période nouveau-née. Des biopsies nasales de brosse ont été obtenues à partir de huit enfants en bas âge (trois mâles), âge moyen 13.1 mois, la gamme 7-23, afin de déterminer l'orientation ciliary. Elles n'ont eu l'aucun maladie supérieure ou inférieure de voie aérienne et arrangement normal d'organe et subissaient l'anesthésie générale pour d'autres raisons. Deux enfants en bas âge avec le syndrome typique de PCD mais l'ultrastructure normale de différents cils ont également eu des études d'orientation. Dans les huit sujets normaux, un moyen de 254 paires centrales a été examiné, la gamme 82-453. L'orientation ciliary moyenne était de 14.9 degrés, la gamme 12.9-17.5. Les deux enfants en bas âge avec le syndrome de PCD mais l'ultrastructure normale de différents cils ont eu l'orientation ciliary de (affaire 1) 44.5 degrés (gamme 10.6-64.5) dans 218 paires centrales ; et à une deuxième occasion, 28.9 degrés, (gamme 9.0-47.5) dans 259 paires centrales ; pour l'affaire 2, 24.4 degrés, (gamme 13.1-38.4) dans 196 paires centrales. La gamme normale pour l'orientation ciliary est semblable dans les enfants en bas âge à cela décrite dans l'autre travail dans les adultes. Les deux cas du dyskinesia ciliary primaire phénotypique en présence de l'ultrastructure ciliary normale mais de l'orientation ciliary anormale dans les enfants en bas âge soutient la controverse que la mesure de l'orientation ciliary devrait faire partie de l'évaluation de la structure et de la fonction ciliary dans les cas du dyskinesia ciliary primaire possible, en particulier quand l'ultrastructure de différents cils semblent être normale. ( info) |
8/92. Kartagener' ; syndrome et rhumatisme articulaire de s : une association peu commune. Nous rapportons le cas d'un femme caucasien de 66 ans affecté par Kartagener' ; syndrome de s (KS), un désordre génétiquement transmis caractérisé par inversus de viscerum de situs, bronchiectasis et sinusite, qui ont également développé le rhumatisme articulaire (RA). La fonction mucociliary altérée typique de KS a causé des infections récurrentes de sinus paranasal et de poumon, comme montré par des balayages de CT des sinus et du coffre. La coexistence de KS et de RA dans notre patient était probablement accidentelle. Donné le petit nombre de patients dans qui une association des deux désordres a été décrite, il est impossible d'établir si KS pourrait jouer un rôle dans la pathogénie du RA. ( info) |
| OBJECTIF : Pour décrire deux cas de fertilisation in vitro (IVF) et d'injection intracytoplasmique de sperme (ICSI) avec le sperme testiculaire dans les hommes avec des syndromes incapables de mouvement de cils. CONCEPTION : Rapport de cas. ARRANGEMENT : Une clinique masculine d'origine universitaire d'infertilité et une unité aidée de reproduction. PATIENTS : Deux ajouter à l'infertilité masculine de facteur due à Kartagener/à syndrome incapable de mouvement de cils. INTERVENTIONS : IVF/ICSI avec le sperme testiculaire. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Caractéristiques de sperme, viabilité de sperme, taux de fertilisation, et grossesse. RÉSULTATS : Avec le sperme testiculaire, les deux taux pronuclear de fertilisation étaient 63% et 60% dans deux cas. Un cas a eu comme conséquence la naissance de la fille en bonne santé normale. CONCLUSIONS : Avec le sperme testiculaire, fertilisation réussie d'oocyte après qu'ICSI dans les ajouter à Kartagener masculin/à syndrome incapable de mouvement de cils soit possible en dépit du manque de motilité de sperme. ( info) |
10/92. Anesthésie pour Kartagener' ; syndrome de s. Kartagener' ; le syndrome de s est un syndrome héréditaire comportant une combinaison de la dextrocardie (inversus de situs), du bronchiectasis et de la sinusite, transmis comme trait récessif autosomal. Nous décrivons un patient qui a eu trois anesthésiques pendant quelques mois. La discussion se rapporte aux considérations anesthésiques dans le syndrome et aux résultats récents concernant les mécanismes moléculaires du développement de gauche à droite. ( info) |