1/167. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
2/167. syndrome de Sezary : un rapport de cas et un examen du pathomechanism et de la gestion moléculaires. Le syndrome de Sezary, un des lymphomes à cellule T cutanés, est une cause rare de dermatite exfoliative généralisée. Nous rapportons un cas de syndrome de Sezary chez un homme de 64 ans qui a eu l'erythroderma persistant pendant quatre années et qui a plus tard développé la lymphadénopathie inguinale et le leukocytosis marqué. Nous passons en revue le pathomechanism et la gestion de cet état rare. ( info) |
3/167. syndrome de Sezary chez un jeune homme avec la dermatite atopic grave. Le syndrome de Sezary (solides solubles) est un lymphome à cellule T cutané rare. Les solides solubles développe habituellement de novo. Nous décrivons un homme de 23 ans avec une histoire prouvée de dermatite atopic grave depuis l'enfance, qui a développé des solides solubles. Ce cas contribue à la discussion au sujet de la possibilité d'un rapport entre la dermatite inflammatoire, l'atopie et les solides solubles suivants. Nous fournissons les critères qui devraient être remplis pour définir une telle association. ( info) |
4/167. Traitement de combinaison avec le photopheresis, l'alpha d'interféron et l'interleukin-2 extracorporeal dans un patient présentant le syndrome de Sezary. Le photopheresis Extracorporeal est courant en tant que thérapie standard pour la variante leucémique et erythrodermic du lymphome à cellule T cutané, le syndrome de Sezary (solides solubles). En raison de l'efficacité limitée dans quelques patients avec des solides solubles, la thérapie de combinaison est souvent nécessaire. Nous rapportons une nouvelle thérapie de combinaison pour une femme intensivement traitée de 62 ans avec solides solubles avancés (T4N1BM1, étape IVb). Le traitement précédent avec PUVA, seuls retinoids et en combination avec le photopheresis, le chlorambucil, et la chimiothérapie utilisant le cyclophosphamide, le doxorubicin, le vincristine et la prednisone a échoué et a été associé aux effets secondaires significatifs. Six cycles de thérapie de combinaison avec le photopheresis, l'alpha d'interféron de bas-dose et l'interleukin-2 extracorporeal ont eu en effacement de l'erythroderma et comme conséquence une diminution des cellules de Sezary du compte de globule sanguin blanc. Le rapport CD4/CD8 a diminué de 66 à 6 et la proportion de CD4 CD7 - cellules de 47% à 11%. Seulement on a observé des effets secondaires doux comme grippe-comme des symptômes, la fièvre et la nausée. Pendant deux mois après cette thérapie, le patient développé a agrandi les ganglions lymphatiques sans erythroderma, et est mort 1 an après du lymphome. La thérapie de combinaison avec le photopheresis, l'alpha d'interféron et l'interleukin-2 extracorporeal pourrait être utile dans les patients choisis avec des solides solubles. ( info) |
5/167. Anomalies ophtalmiques dans les patients présentant le lymphome à cellule T cutané. BUT : Pour déterminer la fréquence des anomalies ophtalmiques dans les patients présentant le lymphome à cellule T cutané (fungoides de mycose et syndrome de Sezary) et le lymphome à cellule T impliquant la peau et décrire le cours clinique de la maladie avec des exemples choisis. MÉTHODES : Un système de récupération diagnostique automatisé a été employé pour identifier tous les patients présentant le lymphome à cellule T impliquant la peau qui ont été examinés à la clinique de Mayo (Rochester, minnesota) entre les 1er janvier 1976 et 31 décembre 1990. Les rapports médicaux des patients affectés ont été examinés. RÉSULTATS : Pendant l'intervalle de 15 ans de 1976 à 1990, le lymphome à cellule T cutané a été diagnostiqué dans 2.155 patients. De ces 2.155 patients, 42 (1.95% ; femelle 26 masculins et 16) eue au moins 1 anomalie ophtalmique attribuable à la maladie. Les diagnostics dans ces 42 patients étaient des fungoides de mycose dans 19, des variantes cliniques du lymphome à cellule T de la peau (le plus généralement, lymphome à cellule T périphérique) dans 11, et du syndrome de Sezary dans 12. L'ectropion cicatriciel de paupière était la conclusion la plus commune, affectant 17 (40.4%) des 42 patients. Trente-sept patients ont eu les résultats qui, bien que probablement pas une conséquence directe de lymphome à cellule T cutané, n'ont été catalogués dans des études précédentes. CONCLUSION : Bien que les anomalies ophtalmiques dans les patients présentant le lymphome à cellule T cutané soient relativement rares, les manifestations de la maladie sont diverses et fréquemment difficile à traiter. ( info) |
6/167. syndrome urémique purpura-hémolytique thrombocytopenic Thrombotic (TTP-HUS) après traitement avec le deoxycoformycin dans un patient présentant le lymphome à cellule T cutané (syndrome de Sezary) : Un rapport de cas. Nous présentons un cas d'un patient qui a développé toutes les manifestations de traitement intensément suivant urémique purpura-hémolytique thrombocytopenic thrombotic du syndrome (TTP-HUS) du lymphome à cellule T cutané (CTCL, syndrome de Sezary) avec le deoxycoformycin (pentostatin). Les symptômes et les signes ont inclus la thrombocytopénie grave et l'anémie hémolytique microangiopathic ; hallucinations, confusion et désorientation ; échec rénal aigu oligurique exigeant la hémodialyse ; et fièvre. Aucune autre étiologie pour ces symptômes et signes n'était présente. Le rétablissement complet a suivi le traitement pour un mois avec l'échange et les glucocorticoids de plasma. Pendant les 20 mois de réussite elle a le puits resté et son CTCL reste stable sur aucun autre traitement. Ce cas et deux cas précédemment édités suggèrent que TTP-HUS aigu et grave puisse être une toxicité dépendante de la dose de deoxycoformycin (pentostatin). ( info) |
7/167. Caractérisation d'une ligne à cellule T à long terme canine (DLC 01) établie d'un chien avec le syndrome et la production de Sezary des particules retroviral. La variété de cellule canine de DLC 01 dérive d'un ganglion lymphatique d'un chien avec le syndrome de Sezary. Le phénotype de cellules de DLC 01 est CD4-, CD8 , CD45 , DQ , semblable à celui des cellules originales après traitement avec le myristate de diméthylsulfoxyde ou de phorbol. Le lymphome à cellule T cutané canin sont habituellement CD4-, CD8 contrairement à leurs contre-parties humaines qui sont CD4 , CD8-. Par conséquent, la variété de cellule de DLC 01 semble être un modèle unique pour étudier le mécanisme de toute l'expression extérieure de molécule in vitro. Des particules virales avec le type-c morphologie de retrovirus ont été trouvées dans les sections ultra-minces des granules de cellules de DLC 01. Des particules de Retroviral sont spontanément produites après le cinquantième passage de cellules ou après induction avec 0.5% diméthylsulfoxyde. C'est la première description d'une variété de cellule lymphoïde de chien spontanément élevant et produisant un retrovirus. On l'a avéré partager plusieurs dispositifs en commun avec les virus félins et murins de leucémie. ( info) |
8/167. Un cas de syndrome pre-Sezary a précédé à la main des lésions. Le syndrome de Pre-Sezary est un erythroderma avec un cours chronique, des résultats cliniques de syndrome de Sezary, une infiltration sous-épidermique lymphocytique de bande parfois, et des cycles répétés de circuler des cellules de Sezary de moins de 1.000 cells/mm3. La durée de l'erythroderma pre-Sezary précédent préexistant des maladies de peau varie de quelques semaines à 20 ans. Avant que l'erythroderma se développe, ces patients sont diagnostiqués avec la dermatite de contact, le neurodermatitis, la dermatite chronique, la dermatite atopic, ou l'eczéma asteatotic. La lésion de main précède également l'erythroderma pre-Sezary. Cette condition a été commandée par trois cycles de chimiothérapie se composant du vincristine, cytoxan, du doxorubicin, et du prednisolone. Nous décrivons un cas de lésion à la main précédée par syndrome pre-Sezary et traité avec la chimiothérapie. ( info) |
9/167. Remise de syndrome réfractaire de Sezary après la transplantation de moelle d'un donateur indépendant assorti. Le syndrome de Sezary est une variante leucémique du lymphome à cellule T des fungoides de mycose (MF) /cutaneous (CTCL). La transplantation de moelle (BMT) d'un donateur indépendant assorti a été exécutée dans une femme de 22 ans avec une histoire de dix ans de syndrome de Sezary qui avait échoué le traitement avec les corticostéroïdes, le methotrexate, photochemotherapy, photopheresis, hydroxyurea, interféron-alpha, et cladarabine. À l'heure de BMT, elle a eu la maladie de peau erythrodermic persistante, l'adénopathie, les cellules de circulation de Sezary et la participation de la moelle (nomenclature). Le patient a subi BMT d'un 6/6 de donateur masculin indépendant HLA-assorti en août 1996. Une biopsie de nomenclature obtenue le jour 30 après que BMT n'ait montré aucune évidence de lymphome et d'engraftment de distributeur masculin complet. Ses lésions de peau résolues dans les 100 jours après greffe. Les études complètes d'échafaudage, y compris des études à cellule T de réarrangement génétique de récepteur réalisées à 36 mois de poteau-BMT, n'ont montré aucune évidence de syndrome récurrent de Sezary. Ceci représente sa première remise durable depuis le diagnostic initial il y a plus de 12 ans. À notre connaissance, c'est le premier patient présentant le syndrome réfractaire de Sezary qui a été avec succès traité avec le donateur indépendant allogeneic BMT. Nos résultats indiquent que cette modalité peut être efficace en induisant la remise dans MF/CTCL réfractaire, y compris le syndrome de Sezary. ( info) |
10/167. Manifestations séropositives de polyarthritis et de peau dans la variante de leucémie de leucémie de T-prolymphocytic/cellules de Sezary. La leucémie de cellules de Sezary (câble coaxial) est une néoplasie à cellule T rare qui a été suggérée pour être une variante de la leucémie de T-prolymphocytic (T-PLL). Les deux désordres ont un cours clinique agressif, la lymphocytose avec la morphologie caractéristique, la lymphadénopathie, l'hépatomégalie, les anomalies cytogénétiques caractéristiques et les phénotypes à cellule T mûrs. Des lésions de peau, cependant, sont principalement trouvées dans T-PLL. Nous décrivons un patient avec T-PLL/SCL, qui a atypiquement présenté avec les lésions séropositives graves de polyarthritis et de peau, réagissant au traitement avec de l'anticorps CD52 humain, CAMPATH-1H et pentostatin. La leucémie méningitique et une infiltration myocardique assumée se sont plus tard développées. Le Polyarthritis est commun dans la grande leucémie granulaire de lymphocyte de T et la lymphome-leucémie à cellule T d'adulte, mais les deux entités pourraient être éliminées dans le cas actuel. Dans le rhumatisme articulaire, une expansion des lymphocytes de CD4 et/ou de CD8 T est bien documentée et on pense que ce phénomène est d'importance pathogénétique. Nous spéculons que le clone à cellule T dans le cas actuel a eu les propriétés ou les effets voyageurs spéciaux de cytokine ayant pour résultat le synovitis. ( info) |