1/115. L'importance d'un mécanisme abdominal intact de musculature en maintenant l'équilibre sagittal spinal. Illustration de cas dans le syndrome de tailler-ventre. CONCEPTION D'ÉTUDE : Un cas rare de syndrome secondaire de tailler-ventre de défaut de forme hypokyphotic thoracique est présenté. objectifs : Pour discuter le rôle d'un mécanisme abdominal intact de musculature en maintenant l'équilibre sagittal spinal, et présenter une illustration de cas de syndrome de tailler-ventre. RÉSUMÉ DES DONNÉES DE FOND : Il y a eu une discussion continue au sujet de l'intégrité de l'unité abdominale de musculature en maintenant l'appui et la stabilité spinaux. On le croit maintenant que les jeux jusqu'ici produits 1ntra-abdominaux de pression un rôle important dans la stabilisation de l'épine. L'aplasia congénital de la musculature abdominale, nommé syndrome de tailler-ventre, pourrait donc avoir comme conséquence la perte de fonction et de stabilité spinales. La littérature également est passée en revue pour l'incidence des défauts de forme spinaux liés à cette condition. MÉTHODES : Un cas unique de syndrome de tailler-ventre chez un homme de 33 ans avec l'aplasia congénital de la musculature abdominale est présenté. RÉSULTATS : La perte exhibée patiente de l'équilibre sagittal spinal, avec le développement résultant d'un défaut de forme hypokyphotic thoracique et d'une scoliose thoracolumbar. CONCLUSIONS : La scoliose semble être le défaut de forme spinal le plus généralement rapporté. Les forces de compression inégales sur les plaques d'extrémité vertébrales peuvent être le mécanisme proposé pour les défauts de forme spinaux. La hyperactivité lombaire compensatoire de paraspinal résultant de l'incapacité de produire des pressions 1ntra-abdominales normales en raison d'un mécanisme déficient de musculature de mur abdominal semble être l'explication plausible pour le défaut de forme hypokyphatic thoracique observé. ( info) |
2/115. syndrome de Tailler-ventre diagnostiqué à 14 weeks' ; gestation avec l'obstruction uréthrale grave mais les reins normaux. Un foetus a été diagnostiqué avec le syndrome de tailler-ventre (PBS) trouvé par démonstration d'ultrason de cystomegaly à 12 weeks' ; gestation. Électrolyte urinaire foetal et concentrations de beta2-microglobulin à 14 weeks' ; la gestation a indiqué un pronostic rénal pauvre. La grossesse a été donc terminée. Une autopsie a montré des défauts des muscles et des megalocystis de mur abdominal provoqués par obstruction uréthrale grave. Cependant, les reins étaient histologiquement normale. En même temps que des rapports précédents, le cas actuel suggère que la dysplasie rénale dans PBS avec l'obstruction uretheral grave puisse se développer après 14 weeks' ; gestation. Nous discutons la possibilité d'empêcher le développement de la dysplasie rénale dans PBS par la décompression prénatale tôt de l'appareil urinaire foetal obstrué. ( info) |
3/115. diagnostic prénatal de la distension cystique de réservoir souple secondaire à uropathy obstructif. Nous rapportons les résultats périnatals d'une distension cystique postérieure de réservoir souple de midline énorme secondaire à l'obstruction d'appareil urinaire et au syndrome inférieurs de tailler-ventre dans un foetus masculin. Une femme de 40 ans, la femme enceinte 3, para 0, a été référée à 21 semaines de gestation avec des résultats échographiques des anhydramnios et d'un foetus avec une masse cystique 1ntra-abdominale de 9.5 x de 6.0 cm contenant deux chambres. Le drainage foetal dans l'utérus ultrason-guidé de réservoir souple utilisant une aspiration simple d'aiguille et les suivis d'ultrason du remplissage foetal de réservoir souple ont fourni une aide diagnostique. Cette méthode a aidé à montrer la position du réservoir souple et la masse cystique de réservoir souple aussi bien que le statut de communication en réponse à la décompression ou à remplir du réservoir souple foetal. L'analyse cytogénétique a indiqué des 46, karyotype DE X/Y. L'autopsie a montré l'agénésie de l'urètre postérieur, des megacystis en avant, d'une masse cystically dilatée résultant du réservoir souple postérieur inférieur, du hydronephrosis, des megaureters, et de l'agénésie anorectale avec un adhérent aveugle intestinal d'extrémité au mur postérieur de l'utérus. Il n'y avait aucune duplication urogénitale, duplication de hindgut, ou anomalie urachal. Le réservoir souple contracté a eu un mur musculaire de plein-épaisseur avec un trigone et deux orifices ureteral alors que le réservoir souple cystically dilaté n'avait aucune ouverture et était rayé par un mur très mince. L'histologie du mur cystique de réservoir souple a démontré l'urothelium, le propria de lame et le propria typiques de muscularis. Le diagnostic de pathogénie et de différentiel de la distension cystique de réservoir souple sont discutés. ( info) |
4/115. diagnostic tôt d'obstruction foetale de sortie de réservoir souple. L'échographie prénatale a facilité le diagnostic tôt de l'obstruction dans l'utérus de sortie de réservoir souple. Ceci représente un des diagnostics les plus tôt du syndrome de tailler-ventre et jette la lumière sur l'histoire naturelle de l'obstruction de sortie de réservoir souple dans le foetus. ( info) |
5/115. Complications de l'intervention intra-utérine pour le traitement d'uropathy obstructif foetal. Le placement chirurgical intra-utérin des shunts vesicoamniotic dans le traitement d'associé uropathy obstructif foetal au syndrome de tailler-ventre pour éviter des complications telles que des dommages et des oligohydramnios rénaux demeure controversé. Nous présentons un cas d'un enfant en bas âge soutenu avec le syndrome de tailler-ventre à 33 semaines et à 5 jours d'âge gestational prévu à une mère de deux par la livraison vaginale après une grossesse compliquée par uropathy obstructif foetal avec l'intervention intra-utérine essayée. Après des évaluations diagnostiques et pronostiques échographiques et de laboratoire, on a exécuté un procédé intra-utérin dans lequel un shunt vesicoamniotic a été placé sous des conseils d'ultrason. Les complications ont inclus le dislodgment du shunt initial, avec une tentative suivante échouée de placement, oligohydramnios, travail et livraison avant terme, et gastroschisis traumatique par le défaut chirurgical de mur abdominal. Son séjour d'hôpital a été encore compliqué par insuffisance rénale chronique, prématurité, détresse respiratoire, le malrotation d'entrailles, un épisode de sepsis gramnégatif avec l'entérobactérie les cloaques, signes d'échec de foie, une laparotomie exploratoire pour l'enterocolitis grave, et orchiopexy pour les testicules undescended bilatéraux. Actuellement, il est peu clair si le placement vesicoamniotic de shunt puisse fournir à n'importe quelle amélioration significative de la morbidité ou de la mortalité pour des patients le syndrome de tailler-ventre. Une grande, éventuelle, randomisée épreuve est nécessaire pour déterminer son efficacité. ( info) |
6/115. syndrome concordant de ventre de pruneau dans les jumeaux monozygotic. Nous rapportons 2 cas de syndrome concordant de ventre de pruneau se produisant dans les jumeaux monozygotic. En plus de suggérer une base génétique pour cette maladie, notre suivi de 12 ans de ces cas illustre que ces patients présentant un pronostic autrement pauvre peuvent avoir la croissance normale, le développement, et la fonction rénale avec le traitement approprié. ( info) |
7/115. le syndrome de Tailler-ventre s'est associé aux anomalies supplémentaire-abdominales dans un garçon de 7 ans. le syndrome de Tailler-ventre (PBS) est une association d'insuffisance de mur abdominal, anomalies génito-urinaires, et dans les mâles, cryptorchidism. D'autres anomalies congénitales sont associées à PBS, en particulier à défauts de forme musculo-squelettiques et à anomalies d'appareil gastro-intestinal. Dans ce rapport, un garçon âgé de sept ans avec PBS a eu la variante méga de Magna de cisterna, le microcornea, la sténose aortique avec les valves aortiques bicuspidées, le cholelithiasis, et le Hirschsprung' ; la maladie de s. La coexistence de ces anomalies avec PBS soutient le concept de PBS provoqué par une perturbation tôt non seulement du développement mesodermal mais également des autres couches de germe. Il y avait d'ingestion maternelle des drogues en le r mois de la gestation. Tous les cas avec PBS devraient être évalués complètement pour des anomalies supplémentaire-abdominales résultant des perturbations du développement ectodermique et endodermal. Quoique les perturbations se soient rapportées à ectodermique et le développement endodermal peut être asymptomatique, le diagnostic tôt des perturbations peut aider en empêchant de futurs problèmes possibles. ( info) |
8/115. Un cas de syndrome de ventre de pruneau. Le syndrome de ventre de pruneau a été décrit la première fois en 1839 par Frolich. Jusqu'à maintenant environ 300 cas ont été rapportés en littérature. La forme complète du syndrome est présentée par une triade classique qui est vue seulement dans les garçons et est incompatible avec la vie. L'étiologie du syndrome est incertaine. Des facteurs génétiques, infections intra-utérines, des facteurs mécaniques défavorables ont été impliqués. Le diagnostic prénatal se fonde sur les résultats ultrasonographic de l'oligohydramnion, des anomalies rénales, et de hydropsy foetal non-immune. Le cas actuel concerne un nouveau-né du sexe masculin souffrant de la forme la plus grave et la plus rare du syndrome. L'enfant est mort 5 minutes après sa naissance. L'examen pathologique a trouvé le patient exempt de mur abdominal antérieur de muscles striés, atrésie, hyperthrophy uréthraux du réservoir souple urinaire, du cryptorchidism bilatéral de hydroureter et de hydronephrosis et de coïncidence. Le cas indique le PBS en tant qu'une des raisons possibles de hydropsy foetal non-immune. ( info) |
9/115. Gestion du défaut de mur abdominal dans le syndrome de ventre de pruneau par la transposition de muscle : un suivi de 18 ans. Le syndrome de ventre de pruneau (PBS), une anomalie rare, se compose des anomalies génito-urinaires et d'une absence partielle ou complète de musculature de mur abdominal. Bien que le patient' ; des problèmes génito-urinaires de s sont abordés, l'attention actuellement orientée sur l'insuffisance de mur abdominal a été la plupart du temps visée améliorant l'aspect cosmétique des patients et fait peu pour remplacer les fonctions importantes de la musculature. Ces fonctions sont l'appui des viscères et leur compression aussi bien que le mouvement du tronc. Un rapport de cas avec un suivi de 18 ans est présenté où des muscles de cuisse ont été transposés pour agir en tant que produits de remplacement pour la musculature absente. Bien que cette présentation soit basée sur un cas simple, on le prévoit pour alerter des patients et des médecins à une méthode d'améliorer le sort de patients avec PBS. Dans ce patient, le résultat était très satisfaisant. De ne pouvoir pas déplacer son tronc en tant qu'écolier avant le procédé chirurgical, postopératoirement il pouvait participer à toutes les activités d'école. En tant qu'adulte, il est entièrement en activité et est un guitariste de fil dans une bande. Ses fonctions excrétoires sont normales et la scoliose, présent une fois d'abord vue, n'a pas progressé. On lui suggère que l'attention à la gestion de l'insuffisance de mur abdominal dans PBS par la transposition des muscles, parce qu'aucun traitement efficace alternatif dirigé vers reconstituer la fonction de muscle absente ne semble exister. Puisque le procédé effectif est bien examiné et réussi dans les patients adultes qui perdent leur musculature de mur abdominal, la diffusion de ces données semble être nécessaire. ( info) |
10/115. syndrome de Tailler-ventre : options thérapeutiques comprenant le placement dans l'utérus d'un shunt vesicoamniotic. Le syndrome de tailler-ventre (PBS) se compose de la distension de mur abdominal avec l'insuffisance de la musculature de mur abdominal, des anomalies d'appareil urinaire, et du cryptorchidism. Le drainage altéré du réservoir souple mène aux oligohydramnios et au hypoplasia pulmonaire. Nous présentons 4 cas de PBS diagnostiqués par échographie prénatale. Dans 2 cas, la thérapie vesicoamniotic de shunt n'a pas été indiquée en raison d'un pronostic pauvre basé sur des résultats échographiques et de laboratoire ; les grossesses ont été terminées. Dans un autre cas, le traitement n'a pas été exécuté en raison d'une grossesse jumelle, et le nouveau-né avec PBS est mort le jour de la livraison par la césarienne à 31 weeks' ; âge menstruel. Dans l'autre cas, la thérapie vesicoamniotic de shunt a été avec succès effectuée, et un enfant en bonne santé a été livré. Plusieurs conditions doivent être remplies pour que la thérapie vesicoamniotic de shunt ait une bonne chance de succès : le karyotype doit être normal, d'autres malformations doivent être exclues par l'examen échographique soigneux, et la fonction rénale doit être normale, comme déterminé par des analyses périodiques d'urine foetale. Généralement, le shunt devrait être inséré dès que possible. ( info) |