1/20. Réversible F-ondulez le hyperexcitability lié aux anticorps aux canaux de potassium dans Isaacs' ; syndrome. Nous rapportons un cas d'Isaacs' ; l'apparence de syndrome F-ondulent le hyperexcitability qui était réversible après bloc épidural ou plasmapheresis. Une fille de 14 ans avec la crampe et le myokymia progressifs de muscle dans les jambes a montré l'amplitude élevée, longue durée, polyphasic F-ondule après nerf tibial ou stimulation péronéale de nerf. Le courant de potassium de la membrane des cellules PC-12 a été supprimé par son sérum, IgM dont fortement réagi avec des protéines du kDa approximativement 50 des lysates d'une variété de cellule PC-12. Après un bloc de nerf épidural avec 1 pour cent de lidocaïne 10 ml, le myokymia se sont temporellement améliorés, et pendant ce temps le hyperexcitable F-ondule est devenu normal. Nous l'avons traitée avec le plasmapheresis de double filtration, qui a eu comme conséquence l'amélioration remarquable du myokymia ; simultanément, l'anormal F-ondule a montré une diminution d'amplitude, durée, et du numéro des phases. Nous avons conclu qu'il y avait de hyperexcitability de l'emplacement proximal des fibres de moteur dans notre patient, et les mécanismes immunisés possibles ont provoqué le myokymia et peu commun F-ondulez les dispositifs. ( info) |
2/20. Les maladies paraneoplastic multiples se sont associées au thymoma. Ici nous rapportons un patient avec un thymoma lymphoepithelial qui s'est développé dans l'encéphalite d'ordre chronologique, le neuromyotonia et les gravis limbic de myasthenia. Le patient s'est présenté avec l'encéphalite limbic liée à un thymoma invahissant et améliorée après chirurgie et thérapie cytotoxique. Pendant deux mois après thymectomy, le neuromyotonia lié au hyperhidrosis et la neuropathie douce de moteur se sont produits et le patient a été donné plasma-échangent et des thérapies de prednisone. Cinq mois plus tard il a développé des gravis généralisés doux de myasthenia. des anticorps de récepteur d'anti-acétylcholine, précédemment à plusieurs reprises négatif, ont été trouvés positifs au début des signes cliniques des gravis de myasthenia. ( info) |
3/20. Flexion d'isolement de doigt : une forme originale de neuromyotonia focal. Deux femmes âgées presque identiques sont décrites qui ont présenté avec la flexion involontaire indolore graduellement progressive de l'anneau et des doigts moyens plus de 12 mois, menant par la suite aux contractures. Le défaut de forme de flexion a persisté pendant le sommeil et était l'anomalie neurologique unique. Les deux patients avaient avancé la maladie pulmonaire obstructive chronique et étaient sur le salbutamol et l'oxygène à long terme. Les études neurophysiologiques ont indiqué que c'était due au neuromyotonia impliquant principalement des muscles de superficialis de digitorum de fléchisseur sans évidence d'être à la base de la neuropathie périphérique, du bloc proximal de conduction, ou du neuromyotonia généralisé. Les anticorps de canal de potassium à déchenchements périodiques par tension étaient négatifs. L'image clinique et neurophysiologique est demeurée statique sur une période de suivi de 2 ans. On lui suggère que ce soit une forme originale de neuromyotonia focal acquis et spécule tous les deux sur sa cause et distribution. ( info) |
4/20. Traitement réussi d'immunoglobuline dans un patient avec le neuromyotonia. Neuromyotonia est caractérisé par l'activité spontanée et continue de fibre musculaire menant pour muscle des crampes, le pseudomyotonia, le myokymia et la faiblesse. Les enregistrements électromyographiques montrent des résultats typiques. Un mécanisme autoimmun a été suggéré dans au moins un sous-ensemble de patients. De diverses thérapies ont été essayées avec des résultats différents. Un patient avec le neuromyotonia répondant bien au traitement d'immunoglobuline de haut-dose est présenté. ( info) |
5/20. Neuromyotonia oculaire idiopathique : un syndrome neurovascular de compression ? Le neuromyotonia oculaire dans les muscles innervés par le nerf oculomoteur droit a été diagnostiqué dans un patient sans histoire de thérapie radiologique. L'électromyographie des palpebrae de levator a montré l'activité continue d'unité de moteur. Le cerveau MRI a révélé un contact étroit entre le troisième nerf crânien droit et un dolichoectasia d'artère basilaire. Le patient a en partie tiré bénéfice de la thérapie de carbamazepine. Cette conclusion unique suggère que le syndrome neurovascular de compression pourrait être une cause jusqu'ici non reconnue de neuromyotonia oculaire. ( info) |
6/20. Isaacs' ; syndrome avec succès traité par plasmapheresis d'immunoadsorption. Nous rapportons un femme de 70 ans avec Isaacs' ; syndrome (neuromyotonia acquis) qui a montré une amélioration marquée après le plasmapheresis d'immunoadsorption (IAP). Elle a développé le hyperhidrosis en quelques ses années de l'adolescence, et lentement les symptômes progressifs du neuromyotonia pendant plus de 50 années. Une recherche in vitro sur son sérum avec la technique du patch-clamp a suggéré la présence des anticorps contre des canaux de potassium. Elle a été traitée avec l'IAP, qui a apporté la disparition de ses symptômes. Bien que les symptômes aient commencé à se reproduire en 3 semaines, l'amélioration modérée a été maintenue par traitement de drogue immunosuppressive. ( info) |
7/20. Neuromyotonia : pathogénie et réponse autoimmunes à la thérapie de modulation immunisée. FOND : Neuromyotonia (NMT) a été postulé pour être un channelopathy autoimmun, en affectant le potassium à déchenchements périodiques par tension creuse des rigoles probablement (VGKC) mener à l'excitation et aux décharges anormales [Sinha et autres, bistouri 338 (1991) 75]. OBJECTIF : Pour rapporter trois patients avec NMT qui a eu autre des conditions immunisé-négociées associées, c.-à-d., gravis de myasthenia, thymoma et divers types des neuropathies périphériques. Un patient a eu la neuropathie et la participation périphériques de la jonction neuromusculaire pre-- et post-synaptic. RÉSULTATS : Chacun des trois patients a eu l'évidence de la polyneuropathie et des décharges neuromyotonic sur des études electrodiagnostic. Des anticorps élevés de récepteur d'acétylcholine ont été notés dans tous les patients et le thymoma malin a été trouvé dans deux patients présentant la métastase. Chacun des trois patients a montré le moderate à la réponse marquée à l'échange de plasma. CONCLUSIONS : Ces résultats suggèrent fortement une pathogénie autoimmune humorale de NMT, probablement par participation de canal de K ( ), affectant le dégagement quantique d'acétylcholine et la membrane postsynaptic. Les cliniciens devraient se rendre compte de cette association des conditions immunisé-négociées dans des patients de NMT et d'amélioration marquée avec l'échange de plasma. ( info) |
8/20. Morvan' ; syndrome de s : système nerveux central périphérique et et participation cardiaque avec des anticorps aux canaux tension-à déchenchements périodiques de potassium. Morvan' ; s ' ; chorea' fibrillaire ; ou Morvan' ; le syndrome de s est caractérisé par le neuromyotonia (NMT), la douleur, le hyperhydrosis, la perte de poids, l'insomnie grave et les hallucinations. Nous décrivons un homme âgé 76 ans avec NMT, dysautonomia, arythmie cardiaque, le manque de lent-ondulent le sommeil et le sommeil rapide anormal de mouvement oculaire. Il avait soulevé les canaux tension-à déchenchements périodiques des anticorps K de sérum ( ) (VGKC), les bandes d'oligoclonal dans son CSF, la nettement plus grande nopépinéphrine de sérum, le plus grand cortisol de sérum et les rythmes circadiens de niveau et absents réduits de la prolactine et du melatonin. Les résultats de neurohormonal et plusieurs des dispositifs cliniques étaient très semblables à ceux dans l'insomnie familiale mortelle, une maladie héréditaire de prion qui est associée aux changements dégénératifs thalamic. De façon saisissante, cependant, tous les symptômes dans notre patient de cpc se sont améliorés avec l'échange de plasma. Le patient est mort inopinément pendant 11 mois plus tard. À l'autopsie, il y avait un adénocarcinome pulmonaire, mais la pathologie de cerveau a montré seulement un microinfarct dans le hippocampe et aucuns changements thalamic. Les NMT et certains des dispositifs autonomes sont susceptibles d'être directement liés aux anticorps de VGKC agissant dans la périphérie. Les symptômes centraux pourraient également être dus aux effets directs des anticorps de VGKC, ou peut-être d'autres autoantibodies encore définir, sur le système limbic avec des effets secondaires aux niveaux de neurohormone. Alternativement, les changements de la sécrétion des neurohormones dans la périphérie pourraient contribuer à la perturbation centrale. Le rapport entre les anticorps de VGKC, neurohormonal nivelle, autonome, limbic et les désordres de sommeil requiert davantage d'étude. ( info) |
9/20. Neuromyotonia oculaire : un rapport de cas. Le neuromyotonia oculaire est un désordre rare de motilité se produisant après irradiation de tumeur près de la base de crâne ou par suite des anomalies vasculaires. Le myasthenia oculaire, le spasme de convergence et une troisième paralysie cyclique de nerf doivent être considérés en tant que diagnostics différentiels. Le cas d'une femme de 32 ans souffrant de la diplopie intermittente six mois après thérapie radiologique d'un adénome pituary récurrent de glande est présenté. ( info) |
10/20. Abcès épidural postopératoire chronique avec le neuromyotonia croissant. IMPLICATIONS : On rappelle aux des cliniciens que les abcès épiduraux peuvent ne pas suivre la violation épidurale de l'espace, peuvent présenter une constellation embrouillante de douleur dorsale et de paraparesis, et peuvent avoir des conséquences graves sinon ont diagnostiqué exactement et contrôlé agressivement avec la décompression spinale. ( info) |