1/145. Syndrome gauche Hypoplastic de coeur avec la voûte aortique droite, les conduits artériels bilatéraux et l'origine de l'artère subclavian gauche de l'artère pulmonaire gauche. L'association rare, à un coeur gauche-dégrossi avec le syndrome gauche hypoplastic de coeur, de la voûte aortique droite, les conduits artériels de brevet bilatéral et l'origine de l'artère subclavian gauche de l'artère pulmonaire gauche sont décrites. La cathéterisation cardiaque a été exécutée en raison de l'anatomie anormale de la voûte remarquable à l'examen échocardiographique. Cette anomalie est d'importance chirurgicale en prévoyant l'opération de Norwood. ( info) |
2/145. association familiale des anomalies gauches congénitales de coeur et de l'arythmie foetale soutenue. Le syndrome gauche Hypoplastic de coeur (HLHS) est la cause du décès la plus commune de la maladie cardiaque en la première semaine de la vie. Il y a des rapports au sujet de la concordance familiale par les mécanismes morphogénétiques présumés du flux de sang embryonnaire anormal avec des phénotypes de sévérité variable. Le risque de avoir un enfant avec une lésion gauche de coeur après un enfant précédemment affecté peut être aussi haut que 5% à 12%. Nous présentons des rapports de cas de quatre familles dans lesquels a soutenu l'arythmie foetale (trois tachycardies atriales ectopiques et une bradycardie grave dues aux battements atriaux ectopiques excessifs) a été démontré. Dans ces quatre familles un parent proche de la mère (un enfant précédent, un frère, ou un neveu) a eu l'anomalie gauche grave de coeur (trois avec HLHS et une avec la sténose grave de valve aortique). L'association de l'arythmie foetale soutenue d'origine atriale ectopique et des anomalies gauches graves de coeur a pu être prévue pour se produire par hasard dans un pourcentage très bas des cas. Nous concluons que l'arythmie ectopique atriale foetale soutenue est une anomalie congénitale et devrait être considérée comme facteur de risque pour des anomalies congénitales héritées de coeur. ( info) |
3/145. Procédé de Norwood sans arrestation circulatoire. Du procédé de Norwood pour le yndrome gauche hypoplastic de coeur, l'aorte thoracique descendante distale était juste supérieur cannulated au diaphragme par sternotomy médian. En combination avec la perfusion cérébrale par la greffe anastomosed à l'artère innominée, qui a été employée comme shunt systémique-à-pulmonaire plus tard, cette technique nous a permis d'éviter complètement l'arrestation circulatoire et l'hypothermie profonde dans toute l'opération. ( info) |
4/145. Défaut atrioventriculaire de canal et syndrome gauche hypoplastic de coeur en tant que défauts congénitaux discordants de coeur dans les jumeaux. Nous rendons compte d'une paire jumelle se présentant avec le défaut atrioventriculaire de canal (AVCD) avec la bonne dominance ventriculaire dans un jumeau, et du syndrome gauche hypoplastic classique de coeur (HLHS) dans l'autre. Selon l'approche développemental-mécaniste, AVCDs appartiennent au groupe d'anomalies extracellulaires de matrice, tandis que HLHS classique est inclus parmi des lésions d'écoulement. Les paires jumelles avec le défaut congénital de coeur (CHD) ont généralement des défauts concordants par le groupe mécaniste. L'occurrence d'AVCD et de HLHS classique dans les jumeaux ou les enfants de mêmes parents n'a été jamais rapportée. Intéressant, le hypoplasia du ventricule gauche est la caractéristique anatomique qui unifie le CHDs discordant observé dans nos jumeaux. L'occurrence de CHD dans les deux membres des paires jumelles implique une influence forte des facteurs génétiques. Actuellement, la base génétique déterminant les différents phénotypes cardiaques observés dans nos jumeaux est inconnue. Le rapport de ces associations particulières peut être utile pour stimuler d'autres études et pour jeter la lumière sur l'étiologie de CHDs. ( info) |
5/145. Écoulement pulmonaire différentiel dans le syndrome gauche hypoplastic de coeur. Nous rapportons un cas du syndrome gauche hypoplastic de coeur lié à la communication interatrial restrictive et au raccordement veineux pulmonaire anormal partiel par l'intermédiaire d'une veine pulmonaire inférieure droite s'écoulant à la veine cave inférieure. Nous avons trouvé la pression inégale d'artère pulmonaire et la structure différente d'artère pulmonaire, avec l'artère pulmonaire droite étant inférieure dans la pression et plus tortueuse et dilatée dans ses branches périphériques que la gauche. Ceci a été attribué aux degrés variables d'obstruction veineuse pulmonaire. Le retour veineux pulmonaire gauche a été sévèrement obstrué par la communication interatrial restrictive, tandis que la veine pulmonaire inférieure droite anormale s'est écoulée dans la veine cave inférieure, avec moins d'obstruction. Au meilleur de notre connaissance, il y a jamais avant eu un rapport de l'écoulement pulmonaire différentiel lié à une veine pulmonaire anormale partielle, dans un cas de syndrome gauche hypoplastic de coeur. ( info) |
6/145. Échec pulmonaire après procédé de Norwood : indication pour l'oxygénation extracorporeal de membrane ? Un rapport de cas. Aujourd'hui quelques auteurs considèrent la réparation univentriculaire une contre-indication pour l'oxygénation extracorporeal cardiaque postopératoire de membrane (ECMO). La question est si ECMO est indiqué en tant qu'appui pulmonaire en cas d'infection pulmonaire primordialement pendant le cours postopératoire après un procédé de Norwood. Au cours de la période prolongée de sevrage après un procédé de Norwood utilisant un shunt aortopulmonary de 4 millimètres, la bronchiolite syncytiale respiratoire prouvée du virus (RSV) s'est produite à l'heure du sevrage prévu de la ventilation artificielle. Venovenous ECMO pouvait améliorer l'oxygénation, mais quand l'opacification pulmonaire n'a pas résolu, ECMO a été terminé après 12 jours. ( info) |
7/145. Le poisson étudie dans 45 patients présentant le syndrome de rubinstein-taybi : les suppressions se sont associées au polysplenia, au coeur gauche hypoplastic et à la mort dans l'enfance. Le syndrome de rubinstein-taybi (RTS) est un désordre mendélien dominant caractérisé par retardement mental, un facies typique, de larges pouces et stature courte. Les rapports précédents ont indiqué que 4-25% de patients de RTS ont une suppression 16p13.3 sous-microscopique du gène de CBP. Utilisant les sondes de poissons et de cosmide RT100, RT191 et RT203 nous avons étudié 45 patients de RTS d'Allemagne, la République Tchèque, d'Autriche et de Turquie et avons trouvé quatre suppressions (8.9%, des données mises en commun comprenant autre étudie : 11%). Toutes les suppressions étaient interstitielles ; trois ont enjambé le gène de CBP (RT100-RT203) et on était plus petit (RT100 seulement). Les études précédentes n'ont indiqué aucune corrélation de phénotype-génotype entre les patients de RTS avec ou sans une suppression. Nos résultats suggèrent un phénotype plus grave. L'âge moyen à la présentation était de 0.96 an dans les patients présentant une suppression par comparaison avec 11.12 ans dans ceux en dehors. Les patients A et B présentant une suppression sont morts dans l'enfance qui est rare dans RTS et n'a pas été observée parmi les autres patients. Les patients A et D ont eu les rates accessoires, le patient A présentant le coeur gauche hypoplastic, le lobulation pulmonaire anormal et l'agénésie rénale. C'est le deuxième rapport du coeur gauche hypoplastic et le premier rapport du polysplenia avec RTS. Les signes suggèrent un défaut développemental de champ (perturbation de laterality) comme modèle nouvellement identifié de RTS, ou alternativement syndrome contigu original de gène. ( info) |
8/145. Gestion de Transcatheter de la thrombose de veine innominée avant l'anastomose cavopulmonary bi-directionnelle. La thrombose de veine innominée a été diagnostiquée dans 8 mois infantiles après chirurgie de l'étape I pour le syndrome gauche hypoplastic de coeur. La cathéterisation cardiaque a identifié des collaterals veineux déviant la veine innominée par l'intermédiaire de la veine azygos. L'occlusion d'enroulement de la veine azygos distale a permis une anastomose cavopulmonary suivante dirigeant l'écoulement collatéral dans le lit pulmonaire. Cathet. Cardiovasc. Intervent. 49:61 - 63, 2000. ( info) |
9/145. Syndrome gauche Hypoplastic de coeur avec le défaut septal atrial restrictif et le lymphangiectasis pulmonaire congénital. La présence d'un défaut septal atrial restrictif dans le syndrome gauche hypoplastic de coeur représente une urgence chirurgicale et peut négativement affecter la survie après opération. Un nouveau-né avec une telle association de la maladie, exigence septectomy sur la naissance a développé l'échec respiratoire insurmontable dû au lymphangiectasis pulmonaire congénital. Les implications thérapeutiques de cet état pathologique rare sont discutées. ( info) |
10/145. Réparation d'atrésie aortique et de syndrome gauche hypoplastic de coeur sans employer le matériel de greffe. Nous présentons une modification de l'opération de l'étape 1 de Norwood, où la néo--aorte a été reconstruite sans employer le matériel de greffe. Après que la mobilisation étendue de l'aorte descendante l'arteriosus de ductus ait été excisée et une anastomose bout à bout a été créée entre l'artère pulmonaire principale et la jonction ductal-aortique distale. L'aorte croissante proximale était verticale anastomosed dans la néo--aorte. Enfin ou une anastomose verticale directe a été créée ou une greffe de 3.5 millimètres Gore-Tex a été implantée entre l'artère innominée et l'artère pulmonaire droite. Les trois premiers patients ont eu des résultats favorables : l'échocardiographie a montré la bonne fonction ventriculaire et la saturation acceptable (85%) au suivi. ( info) |