1/12. kyste dermoïde avec la région cutanée de sinus compliquée avec l'abcès sous-dural spinal. L'abcès sous-dural spinal provoqué par propagation de l'infection avec la région cutanée de sinus est rare chez les enfants. Cet article rend compte d'un mâle d'un an avec la fièvre prolongée, le paraplegia progressif, et le dysfonctionnement d'entrailles et de réservoir souple résultant d'un abcès sous-dural spinal secondaire à un kyste dermoïde spinal infecté avec une région cutanée de sinus. C'est le plus jeune patient à rapporter ayant cette condition. L'intervention chirurgicale a été effectuée pour trouver une tumeur qui a eu le contenu de capsule et de keratinlike. La culture de l'abcès était positive pour le vulgatus d'escherichia coli et de bacteroide. Il a reçu 6 semaines de traitement antibiotique parentéral. Ce patient illustre l'importance de l'examen radiologique pressant, de la résection chirurgicale immédiate, et de la thérapie antibiotique appropriée pour l'abcès sous-dural spinal. ( info) |
2/12. La détection de la peau au-dessus des kystes avec spina bifida peut être utile non seulement pour empêcher des dommages neurologiques pendant le travail mais également pour prévoir le pronostic foetal. Spina bifida est l'un des défauts de tube neural ouverts les plus communs. Il y a deux types communs de cystica, de myelomeningocele et de meningocele de spina bifida. L'attention particulière à l'épaisseur du sac cystique (présence de peau intacte et de tissu sous-cutané) sur la formation image de résonance magnétique est avantageuse pour la détermination de si l'enfant profitera de la césarienne afin d'empêcher le changement neurologique (infection et séchage de tissu de nerf) et pour la gestion de spina bifida (la plupart de meningocele) au cours de la période périnatale. En outre, la détection de peau peut aider à prévoir le pronostic de spina bifida après naissance. Meningocele, avec la peau intacte au-dessus du kyste, a un meilleur cours clinique que le myelomeningocele. Quelques myelomeningoceles avec des défauts de tube neural en position inférieure, également fréquemment ayant une peau intacte au-dessus du kyste, ont presque le même cours clinique comme meningocele. De ceci, nous présumons qu'un bébé avec spina bifida qui a la peau intacte au-dessus du kyste pourrait avoir un bon pronostic neurologique. Dans ce rapport, nous concentrons l'attention sur la peau au-dessus des kystes dans 3 cas (1 meningocele et 2 myelomeningoceles). ( info) |
3/12. Diastematomyelia avec le lipomyelocystocele terminal résultant d'un hemicord : rapport de cas. Diastematomyelia est un dysraphism spinal rare avec clefting dorsoventral de midline de la moelle épinière. La formation de la cavité de syrinx dans le hemicord, les anomalies vertébrales et les lipomes est connue pour être associée au diastematomyelia. Nous présentons un cas peu commun des 4 mois-vieille fille, qui ont présenté avec le myelocystocele de diastematomyelia et de borne, et de la dilatation de la partie terminale du canal spinal avec la formation d'une structure cystique. Des résultats ont été confirmés par chirurgie et histopathologie suivantes. Le bons rein, malformation de Chiari I et changements ectopiques de l'agénésie sacrée partielle étaient d'autres résultats remarquables dans ce cas-ci. Aucun rapport de cas de la formation du myelocystocele terminal résultant d'un hemicord n'a été décrit dans la littérature que nous avons passée en revue. ( info) |
4/12. Hemangioma sacré avec la région de sinus dans un enfant en bas âge. Les lésions cutanées de midline congénital devraient toujours alerter le clinicien à la possibilité de dysraphism spinal. Ces lésions peuvent prendre beaucoup de différentes formes. Le médecin devrait être conscient de telles lésions afin d'éviter des complications neurologiques potentielles. Nous présentons un patient avec un hemangioma sacré de midline lié à un kyste entérique congénital de sinus, une association précédemment non rapportée. ( info) |
5/12. Meningocele, meningomyelocele ou myelocystocele thoracique ? Difficultés diagnostiques, implications conséquentes et traitement. Le cystica de spina bifida est un désordre fermant du tube neural qui se produit rarement dans la région thoracique. Une lésion rare appelée le myelocystocele est une variante de cystica de spina bifida et est associée au syringomyelia, au type de Chiari - la malformation 2 et au hydrocephalus. Habituellement le patient n'a aucun déficit neurologique, mais la future détérioration peut se produire en raison de l'attachement postérieur de la moelle épinière par des adhérences. Le diagnostic prénatal par étude d'ultrason peut être fallacieux et afin d'atteindre le diagnostic correct, particulièrement si l'avortement est considéré, un balayage prénatal de MRI devrait être fait avant que les parents soient conseillés, et devrait être répété avant le traitement effectif. La correction chirurgicale du myelocystocele est non seulement pour des raisons cosmétiques, mais également à l'untether la moelle épinière d'empêcher prophylactique la future détérioration neurologique. Rapportez dans ce cas-ci, nous présentent un enfant soutenu avec un myelocystocele thoracique, les difficultés diagnostiques, des implications conséquentes et le traitement chirurgical. ( info) |
6/12. Malformation fendue de corde comme cause de syndrome attaché de corde dans une femelle de 78 ans. Un femme de 78 ans s'est présenté pour l'évaluation de la douleur dorsale, du dysfonctionnement urinaire, de la faiblesse de jambe et du défaut de forme progressif de pied d'equinovarus. Elle a rapporté que peu de temps après sa naissance en 1924, elle a subi la résection d'un ' sous-cutané ; cyst' ; dans le secteur lombaire inférieur. Sept ans avant l'évaluation à notre établissement, elle avait subi l'arthroplasty total bilatéral de genou pour l'ostéoarthrite. Après le procédé, elle a commencé à éprouver la douleur lombo-sacrée grave qui a rayonné dans ses jambes. La faiblesse des inverseurs de pied, du dysfonctionnement urinaire et d'empirer le défaut de forme bilatéral de pied d'equinovarus s'est développée en années suivant la chirurgie. MRI a indiqué une malformation de corde de fente avec une moelle épinière attachée. En raison du patient' ; l'âge de s et les conditions médicales pauvres, ses symptômes ont été contrôlés conservativement. Ce cas démontre la détérioration symptomatique dans un vieux patient avec une moelle épinière attachée après beaucoup d'années de stabilité clinique. ( info) |
7/12. Myelocystoceles thoraciques--deux variantes. Myelocystoceles sont les lésions rares. Plus rares sont toujours les myelocystoceles thoraciques. Deux patients présentant les myelocystoceles thoraciques sont rapportés. Le premier patient s'est présenté avec le gonflement dans la région thoracique avec le paraplegia et l'incontinence. M. avec M. myélographie a indiqué la malformation pour être un myelocystocele thoracique. Le deuxième patient s'est présenté avec une lésion de masse cutanée de midline sans déficit neurologique. MRI a indiqué un type que j'ai dédoublé la malformation de corde, un CSF contenant le sac dans la région thoracique qui a communiquée par a tige-comme la structure au hemicord hydromyelic. La chirurgie dans ces deux patients n'a produit aucun changement du statut neurologique. L'importance d'identifier les myelocystoceles thoraciques, leur présentation clinique, embryologie, valeur de M. myélographie dans le diagnostic et rôle de chirurgie sont discutés. Les différences entre les myelocystoceles terminaux et les myelocystoceles thoraciques sont également accentuées. ( info) |
8/12. Assurance fetoscopic percutanée de correction d'aperta de spina bifida dans l'humain--une expérience et potentiel cliniques tôt. OBJECTIF : L'approche effective courante pour la réparation foetale de l'aperta de spina bifida exige la laparotomie et le hysterotomy maternels. Après des études de faisabilité technique chez les moutons, nous avons exécuté l'assurance fetoscopic percutanée de correction de cette lésion dans 3 foetus humains entre 23 4 et 25 3 semaines de gestation. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Considérant que la correction a détaché dans la première affaire pendant 3 semaines après le procédé, elle a couvert le tissu neural exposé dans les 2 autres foetus au delà de leur livraison. Deux des trois enfants ont survécu, mais 1 inopinément mort d'un problème de ventilation en sa 3ème semaine de la vie. Dans 1 des 2 survivants, l'insertion ventriculoperitoneal de shunt a été retardée. CONCLUSIONS : L'assurance fetoscopic percutanée de correction de l'aperta de spina bifida est faisable dans les foetus humains et propose une réduction substantielle de trauma maternel comparée pour ouvrir la réparation foetale. Davantage d'expérience clinique est maintenant requise avant l'efficacité de la nouvelle approche pour protéger le tissu neural exposé contre mécanique et des dommages chimiques et pour améliorer le herniation de hindbrain peuvent être évalués. ( info) |
9/12. amour et perte. Conversations avec des parents des bébés avec bifida spinal contrôlé sans chirurgie, 1971-1981. Regardant en arrière au-dessus de l'envergure des années examinées, il s'avère qu'une expérience triste, même il y a de nombreuses années, laisse généralement la douleur résiduelle. Ceci peut être modifié par l'appui sympathique permettant aux parents et au bébé d'agir l'un sur l'autre, bien qu'une telle interaction ne soit pas sans douloureux aussi bien que des effets agréables. Venez aux limites avec la perte peut prendre plus longtemps qu'a été précédemment pensé. Cette étude accentue le besoin de soin de perte, qui vise à laisser des familles avec le positif plutôt que des sentiments négatifs. Peut-être, pour la santé mentale, les événements certains de passé de sentiments environ sont plus importants que les événements eux-mêmes, bien que nous ayons également prouvé qu'un plus grand aperçu des besoins des parents a alors modifié leurs sentiments à long terme pour le bon, même le témoin qu'ils avaient été enrichis par l'expérience entière. Les entrevues ont suggéré que les parents qui ont été impliqués de leur baby' ; le soin de s pouvaient accepter la réalité de leur perte et s'ajuster sur l'expérience de la douleur et de la peine que n'était possible à ceux qui avaient été gardés indépendamment de leurs enfants. Ceci soutient des conclusions par d'autres conseillers de peine (par exemple gardien 1983). ( info) |
10/12. Une mutation de déphasage dans le gène pour PAX3 dans une fille avec spina bifida et les signes doux du syndrome de Waardenburg. Les défauts de tube neural (NTD) sont parmi les malformations congénitales les plus répandues chez l'homme. Basé sur le défaut moléculaire de la tache, un modèle établi de souris pour NTD, et sur l'association clinique entre NTD et syndrome de Waardenburg (WS), des mutations dans le gène PAX3 peuvent être prévues agir en tant que facteurs prédisposant à NTD humain. Pour évaluer cette hypothèse, 39 patients avec NTD familial ont été interviewés par analyse de SSC pour des mutations dans les exons 2 6 du gène PAX3 humain. Un patient présentant le meningomyelocele lombo-sacré a été identifié avec une suppression de 5 points d'ébullition dans le point d'ébullition approximativement 55 de l'exon 5 d'amont du homeodomain conservé. La suppression cause un déphasage avec un codon non-sens presque juste après l'emplacement muté. La recherche clinique sur le patient d'index a indiqué que des signes doux du type signes variables du WS d'I. de ce syndrome ont été trouvés au cosegregate avec la mutation dans la famille. Nos résultats soutiennent l'hypothèse que les mutations dans le gène pour PAX3 peuvent prédisposer à NTD, mais également montrent cela, généralement des mutations en dedans ou s'approchent des domaines conservés de la protéine PAX3 sont seulement très rarement impliqués dans NTD familial. ( info) |