1/70. Somatostatinoma duodénal présentant en tant que saignement gastro-intestinal supérieur. Le somatostatinoma duodénal est une cause rare du saignement gastro-intestinal supérieur. Nous rapportons le cas d'un femme de 55 ans qui s'est présenté avec l'hémorragie gastro-intestinale supérieure due à un somatostatinoma duodénal. Nous discutons les caractéristiques de ces tumeurs, et passons en revue la littérature sur la manoeuvre et la gestion diagnostiques. ( info) |
2/70. Pancréas de Heterotopic, somatostatinoma periampullary et type neurofibromatose d'I : une proposition pathogénétique. Ce cas documente l'association du tissu pancréatique ectopique avec un somatostatinoma duodénal dans un patient présentant le type neurofibromatose d'I. Des conduits pancréatiques ont été notés dans les centres des somatostatinomas, mais peu de signification a été attachée à cette conclusion. Ici nous décrivons un patient dans qui une prolifération séparée des cellules de somatostatin s'est produite en association avec l'épithélium ductular pancréatique ectopique. Cette lésion ennuient une ressemblance saisissante aux complexes ductulo-insulaires ou de ductulo-endocrine qui sont vus dans le nesidioblastosis dans le pancréas. Nous postulons donc que les conduits, qui sont séquestrés dans des somatostatinomas, sont d'importance pathogénétique. Les cellules somatostatin-productrices résultent de ces conduits, infiniment de la mode des complexes de ductulo-endocrine dans le nesidioblastosis. ( info) |
3/70. Somatostatinoma Ampullary dans un patient présentant le carcinome de cellules de merkel. Un homme blanc de 59 ans avec le carcinome de cellules de merkel de sa résection et chimiothérapie étendues de peau de bon de jambe poteau de statut avait dilaté hépatique et les cholagogues communs sur un suivi courant CT abdominal balayent. Une masse ampullary de 1.9 cm a été appréciée sur l'endoscopie. L'histologie a montré les corps de psammoma et l'immunoperoxydase positive souillant compatibles à un somatostatinoma. Les tumeurs et les somatostatinomas de cellules de merkel sont les tumeurs neuroendocrines extrêmement rares dérivées des cellules neurales de crête. Des associations ont été trouvées entre les somatostatinomas et d'autres tumeurs de cellules d'îlot avec des syndromes endocriniens multiples de néoplasie, mais aucune association rapportée n'a été éditée entre les tumeurs de tumeurs de cellules d'îlot et de cellules de merkel. Ce patient représente le premier cas documenté du carcinome et du somatostatinoma de cellules de merkel dans un patient simple. Une telle occurrence peut représenter un syndrome neuroendocrine non documenté jusqu'ici de tumeur, et cette possibilité devrait être considérée quand l'une ou l'autre tumeur est diagnostiquée. ( info) |
4/70. Somatostatinoma duodénal : un rapport de cas et un examen de 31 cas en se référant tout particulièrement au rapport entre la taille de tumeur et la métastase. Somatostatinomas sont des néoplasmes de fonctionnement rares surgissant habituellement dans le pancréas et le duodénum. Nous ne rapportons un cas de somatostatinoma dans un mâle de 42 ans avec ni la neurofibromatose ni le syndrome de somatostatinoma. Une grande tumeur dans le duodénum descendant avait provoqué les métastases de ganglion lymphatique multiples. Des 31 cas duodénaux additionnels d'un somatostatinoma ont été également passés en revue. Les la plupart ont provenu de la pièce descendante du duodénum, avec l'ampulla et le secteur peri-ampullary comme emplacements les plus communs (60%). Les manifestations fréquentes étaient la douleur abdominale (25%), l'ictère (25%), ou le cholelithiasis (19%), l'obstruction derniers deux se reflétante du cholagogue par des tumeurs. Seulement deux cas ont montré un syndrome possible de somatostatinoma (6%). Les tumeurs avec les ganglions de métastase et lymphatiques (10) et le foie (2), étaient sensiblement plus grandes que la moyenne que ceux en dehors (2.91 /- 1.49 cm contre 1.36 /- 0.71 cm, < de P ; 0.05). Avec un point de coupure de 2.0 cm, l'exactitude diagnostique pour la métastase était 77.78% avec la sensibilité 87.50% la spécificité et 63.64%. La plus petite tumeur avec des métastases était de 0.8 cm et le plus grand sans métastases était 3.0 cm. Ces résultats indiquent que les somatostatinomas duodénaux sont malins par la nature et le risque de métastase augmente de manière significative avec des tumeurs plus grandes que 2.0 cm. ( info) |
5/70. Somatostatinoma de l'ampulla du vater dans le psilosis coeliaque. La plus grande incidence du lymphome gastro-intestinal et de l'adénocarcinome dans les patients avec le psilosis coeliaque est bien identifiée, avec 10% à 15% développant une malignité gastro-intestinale. Somatostatinomas sont des tumeurs neuroendocrines rares qui se produisent le plus généralement dans la tête ou le duodénum pancréatique. Bien que moins de 100 cas aient été rapportés, des somatostatinomas sont souvent associés au syndrome multiple et au von Recklinghausen' de l'endocrine neoplasia-1 ; la maladie de s. Le cas peu commun d'un femme de 43 ans avec le psilosis coeliaque dans lequel un somatostatinoma impliquant l'ampulla de Vater a été identifié et réséqué est présenté. À notre connaissance, des somatostatinomas n'ont pas été précédemment rapportés dans les patients avec le psilosis coeliaque. ( info) |
6/70. Somatostatinoma duodénal de l'ampulla du vater diagnostiqué par biopsie fine endoscopique d'aspiration d'aiguille : un rapport de cas. FOND : Le somatostatinoma duodénal est un néoplasme neuroendocrine rare. Un meilleur pronostic peut être obtenu si ces tumeurs sont réséquées à une étape clinique préliminaire. La biopsie endoscopique de poinçon a été la méthode la plus utilisée généralement pour le diagnostic préopératoire des tumeurs duodénales neuroendocrines. Au meilleur de notre connaissance, la biopsie fine endoscopique d'aspiration d'aiguille (FNAB) du somatostatinoma duodénal n'a pas été rapportée avant. CAS : 41 ans, une femelle noire présente avec le saignement gastro-intestinal supérieur aussi bien que la bilirubine élevée, des enzymes de foie et un glucose. Le cholangiopancreatography rétrograde de tomographie, esophagogastroduodenoscopy et endoscopique calculé (ERCP) a détecté une masse à la région de l'ampulla de Vater obstruant partiellement le conduit pancréatique. La biopsie initiale de poinçon a rapporté seulement le mucosa intestinal. FNAB endoscopique suivant a suggéré le diagnostic d'un néoplasme neuroendocrine, comme confirmé par des biopsies additionnelles de poinçon. Immunohistochemical et études à microscope électronique ont révélé la production de somatostatin par la tumeur, qui a été réséquée par un procédé modifié de Whipple. Le patient a récupéré entièrement. CONCLUSION : Ce cas démontre l'utilité de FNAB endoscopique en diagnostiquant les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales submucosal. ( info) |
7/70. Somatostatinoma duodénal présentant avec le syndrome complet de somatostatinoma. Somatostatinomas sont les tumeurs endocriniennes pancréatiques les plus rares et peuvent surgir dans le pancréas ou le duodénum. Les somatostatinomas duodénaux sont moins communs que, et sont distingués de, leurs contre-parties pancréatiques par une association fréquente avec le type neurofibromatose d'I, la présence des corps de psammoma, la présence moins fréquente de la maladie métastatique, et l'absence du syndrome de somatostatinoma (mellitus de diabète, steatorrhea, et cholelithiasis). Nous rapportons un cas de somatostatinoma avec des métastases et des corps de psammoma se présentant avec chacune des trois configurations du syndrome dans un patient présentant la neurofibromatose. Bien que plusieurs rapports aient documenté des parties du syndrome dans les patients avec des somatostatinomas duodénaux, à notre connaissance, c'est le premier rapport du syndrome complet lié à une lésion duodénale. ( info) |
8/70. Rapport de cas : somatostatin produisant le teratoma, entraînant l'hyperglycémie et la hypoglycémie extrême rapidement alternative, et le somatostatinoma ovarien. Une femme de 54 ans s'est présentée avec les niveaux flottants extrêmement et symptomatiques de glucose de sang. Très les niveaux élevés du somatostatin et les niveaux bas de l'insuline, C-peptide, le peptide inhibiteur gastrique (GIP), et glucagon-comme peptide-1 (GLP-1) dans le sang périphérique étaient constamment présents. Un somatostatinoma bénin a été localisé par l'iode 123 (MIBG-I (123) de guanidine) de méta-iodobenzyl scintigraphie et avec succès enlevé encapsulé dans un teratoma ovarien. Le patient a fait un rétablissement complet. Le cas décrit est unique en ce qui concerne la symptomatologie clinique et la localisation anatomique de la tumeur. ( info) |
9/70. Somatostatinoma pancréatique de Periampullary. FOND : Somatostatinomas impliquant l'appareil gastro-intestinal sont des néoplasmes extrêmement rares qui présentent typiquement avec des symptômes nonchalents et non spécifiques en l'absence des manifestations neuroendocrines systémiques qui caractérisent le syndrome de somatostatinoma. En raison relativement d'un de grande taille à l'heure de la présentation (diamètre moyen de 5 cm) et de l'endroit commun dans la tête du pancréas, le procédé de Whipple (pancreaticoduodenectomy) sert de modalité prédominante aux approches chirurgicales curatives et palliatives. MÉTHODES : Deux cas de somatostatinoma impliquant la papille duodénale mineure du divisum pancréatique concomitant ont été passés en revue, avec une vue d'ensemble générale de cette tumeur unique de cellules d'îlot. RÉSULTATS : À la différence des somatostatinomas typiques, ces deux tumeurs étaient subcentimeter dans la taille mais ont été associées à la métastase régionale synchrone. CONCLUSIONS : Somatostatinomas sont souvent associés aux métastases régionales et/ou portiques à l'heure du diagnostic, et seulement 60% à 70% de cas chirurgicaux ont comme conséquence la résection complète de tumeur. Les facteurs prédictifs d'un pronostic défavorable incluent le > de taille ; 3 cm, différentiation cytologique pauvre, métastase régionale et/ou portique, et résection chirurgicale inachevée. Même en présence des métastases synchrones, la survie globale de cinq ans pour des patients avec le somatostatinoma est approximativement 40%. Actuellement, il n'y a aucun test clinique démontrant l'amélioration significative de la survie avec l'utilisation de la thérapie auxiliaire. ( info) |
10/70. Somatostatinoma de la papille de Vater avec les tumeurs stromal gastro-intestinales multiples dans un patient avec von Recklinghausen' ; la maladie de s. Nous rapportons un cas du somatostatinoma de la papille de Vater avec les tumeurs stromal gastro-intestinales multiples dans un patient avec von Recklinghausen' ; la maladie de s (VRD). Un femme de 64 ans qui avait eu des attaques récurrentes de pancréatite et de cholangite aiguës s'est avéré, sur l'endoscopie gastroduodenal, pour avoir une tumeur de la papille de Vater et des tumeurs submucosal multiples de l'estomac et du duodénum. Des tumeurs submucosal nombreuses ont été observées dans l'estomac, le duodénum, et le jéjunum, et l'excision totale de la papille de Vater et de la résection des tumeurs submucosal duodénales et jéjunales a été exécutée. La tumeur de la papille de Vater a montré l'aspect histologique d'une prolifération dense des cellules de tumeur en forme acinaire, à partir du mucosa duodénal à la couche de muscle, et des corps de psammoma ont été indiqués dans la tumeur. Immunohistologically, les cellules de tumeur étaient intensément positif pour le somatostatin. Les tumeurs submucosal du duodénum et le jéjunum étaient négatives pour l'actine de muscle lisse, le s-100, et l'enolase neurone-spécifique (NSE), et le positif pour CD34 et c-kit, et elles ont été diagnostiquées en tant que tumeurs stromal gastro-intestinales (essentiel) selon la définition stricte. Les seules 25 caisses de papille de somatostatinoma de Vater se sont associées à VRD pour avoir été rapportées dans la littérature de langue anglaise puisque 1982 sont passés en revue, aussi bien que notre propre cas. ( info) |