1/112. Bulbi di siderosi derivando da un corpo straniero intralenticular. SCOPO: Per per segnalare un caso del bulbi di siderosi che è derivato da un piccolo corpo straniero intralenticular. METODO: Rapporto di caso. RISULTATI: Un uomo di 36 anni con l'acuità visiva normale e un corpo straniero del ferro intralenticular periferico nell'occhio di sinistra è stato curato conservativamente. Nove settimane dopo la ferita, ha avuto segni oculari del bulbi di siderosi, con i cambiamenti nell'elettroretinogramma. Un'aspirazione libera dell'obiettivo con rimozione del corpo straniero è stata effettuata. Dopo rimozione del corpo straniero del ferro, nessuna progressione o regressione dei segni oculari del bulbi di siderosi ha accaduto e l'elettroretinogramma non è cambiato su un periodo di due anni. CONCLUSIONI: Anche in presenza di buona visione, un paziente con un corpo straniero ferroso intralenticular dovrebbe essere seguito molto attentamente ed il corpo straniero dovrebbe essere rimosso prima che il bulbi irreversibile di siderosi accada. ( info) |
2/112. MRI Ferumoxide-aumentato del sideronecrosis sovrapposto sul hemochromatosis genetico. Il hemochromatosis genetico è un disordine recessivo autosomal caratterizzato da eccessivo assorbimento del ferro dall'intestino, con conseguente depositi dal corpo intero aumentati del ferro, disfunzione dell'organo di sistema multiplo e rischio aumentato di carcinoma epatocellulare. Gli effetti magnetici di predisposizione di causa epatocellulare eccedente del ferro diffondono generalmente la perdita epatica del segnale sul SIG. immagini di T2*-weighted o del T2. Anche se il deposito epatico del ferro è solitamente diffuso, le zone focali di risparmio del ferro possono accadere e, quando il presente, neoplasma sovrapposto è una considerazione. Descriviamo relativamente un paziente con la cirrosi, il hemochromatosis ed i piccoli fuochi benigni multipli dei ferro-poveri del hyperintense che consistono del sideronecrosis frammentario. ( info) |
3/112. Anello corneale del ferro dopo il keratomileusis in situ laser-aiutato hyperopic. SCOPO: Per per segnalare un nuovo anello corneale del ferro dopo il keratomileusis in situ laser-aiutato hyperopic (lasik). metodi: Tre pazienti hanno subito lasik hyperopic per la correzione di hyperopia in entrambi gli occhi. La rifrazione equivalente sferica dei pazienti ha variato da 3.37 a 6.50 diopters. La procedura di lasik è stata effettuata per mezzo del laser corneale automatizzato di eccimeri del fluoruro nanometro dell'argon di 193 e dello shaper. RISULTATI: Entrambi gli occhi dei pazienti sono stati notati per avere un anello corneale del ferro situato alla zona paracentral a 6-7 mesi dopo la chirurgia. La localizzazione dell'anello del ferro ha corrisposto al bordo esterno della zona ripida centrale. L'esame di anno indicato là era cambiamento a colori, la figura e la densità dell'anello corneale del ferro. CONCLUSIONI: I cambiamenti topografici corneali indotti da lasik hyperopic possono indurre l'anello corneale del ferro a svilupparsi. ( info) |
4/112. Pseudo-Fleischer anello dopo il keratomileusis in situ hyperopic del laser. Una donna di 37 anni ha avuta keratomileusis in situ hyperopic bilaterale del laser (lasik). Sei mesi postoperatorio, un modello epiteliale dell'anello della pigmentazione è stato identificato su entrambe le cornee. L'apparenza del modello dell'anello era simile ai giacimenti di ferro dell'anello di Fleischer del keratoconus. Mentre i giacimenti di ferro corneali in vari modelli sono stati segnalati dopo altre forme di ambulatorio terapeutico e rifrangente oculare, questo è il primo rapporto dell'associazione fra lasik hyperopic e una linea corneale del ferro, che abbiamo denominato il " pseudo-Fleischer ring." ( info) |
5/112. La siderosi superficiale dello SNC si è associata con le malformazioni cavernose multiple. La siderosi superficiale dello SNC dovuto l'emorragia subaracnoidea cronica e ricorrente è un disordine raro e potenzialmente debilitante. La manifestazione clinica classica è perdita della capacità uditiva neuro-sensoriale bilaterale progressiva (SNHL), anche se atassia ed i segni pyramidal inoltre sono osservati frequentemente. Malformazioni cavernose raramente presenti con l'emorragia subaracnoidea. Descriviamo un caso insolito di giovane paziente che ha presentato con SNHL progressivo e bilaterale che è stato trovato per avere siderosi superficiale dello SNC connessa con le malformazioni cavernose multiple. ( info) |
6/112. Prova per la partecipazione pupillary preganglionic alla siderosi superficiale. Un uomo di 36 anni ha presentato con myoclonus spinale, l'atassia, la perdita della capacità uditiva e la dilatazione pupillary unilaterale. MRI ha dimostrato il deposito dell'emosiderina lungo le superfici superficiali del cervello, del tronco cerebrale, del cervelletto e della spina dorsale. I cambiamenti pupillary sono stati localizzati al nervo oculomotore preganglionic. Contrariamente alle paralisi vasculopathic del nervo oculomotore, la siderosi superficiale può causare la partecipazione selettiva delle fibre pupillary superficiale individuate. ( info) |
| necrosi e critiche gastrointestinali severe dopo che una dose eccessiva del ferro è descritta bene. Tuttavia, la ferita mucosa in pazienti che ricevono il ferro terapeutico ha ricevuto soltanto il riconoscimento limitato malgrado il relativo uso largo. Abbiamo studiato le caratteristiche cliniche ed istologiche di 36 biopsie superiori del tratto gastrointestinale da 33 pazienti (24 gastrici, 9 esofagei, 1 giunzione gastroesophageal e 2 perfusioni) contenenti il materiale cristallino marrone caratteristico del ferro ed abbiamo valutato la quantità e la distribuzione del tessuto del ferro. In più, abbiamo studiato la prevalenza della ferita mucosa ferro-collegata negli esami endoscopici gastrointestinali superiori. La maggior parte delle biopsie (32 di 36, di 89%) ha contenuto il ferro cristallino luminal adiacente all'epitelio di superficie o mescolato con l'essudato fibrinoinflammatory luminal. Trenta biopsie (83%) hanno mostrato il deposito cristallino del ferro nel propria della lamina, hanno coperto da un epitelio intatto, subjacent alle piccole erosioni superficiali, o mescolato di tessuto di granulazione. Tre biopsie (8%) hanno dimostrato ferro-contenere gli emboli in vasi sanguigni mucosi. La ferita mucosa corrosiva o ulcerosa era presente in 30 di 36 biopsie (83%). La quantità di accumulazione del ferro nei casi con la ferita mucosa era maggior di nei casi senza ferita mucosa (gradi medi, 2.4 contro 1.3 su un 1 alla scala 3 ; p = 0.002). Il farmaco del ferro è stato confermato in 25 di 33 pazienti (76%) che 22 pazienti stavano ricevendo il solfato ferroso. Approssimativamente la metà dei pazienti (17 di 33, di 51%) inoltre ha avuta condizioni mediche contagiose, meccaniche, tossiche, o sistematiche essere alla base che potrebbero iniziare o ferita esacerbata del tessuto. Il deposito cristallino del ferro è stato trovato in 0.9% degli esami endoscopici gastrointestinali superiori (12 di 1.300) e la ferita mucosa corrosiva farmaco-collegata del ferro era presente in 0.7% (9 di 1.300). Questi risultati indicano che il deposito cristallino del ferro nel tratto gastrointestinale superiore non è raro. Può indurre o esacerbare un modello istologico distintivo della ferita mucosa corrosiva, particolarmente in pazienti con i disordini gastrointestinali superiori collegati. Il riconoscimento di questo modello dai patologi e della relativa comunicazione ai clinici può aiutare nella terapia d'ottimizzazione. ( info) |
8/112. Amyloidosis di Transthyretin e siderosi superficiale dello SNC. OBIETTIVO: Per per descrivere una presentazione clinica e radiologica precedentemente non riferita del transthyretin ereditario (TTR) - amyloidosis relativo. PRIORITÀ BASSA: L'atassia cerebellare non spiegata, la sindrome pyramidal e la perdita della capacità uditiva sono osservate in alcuni pazienti con i amyloidoses TTR-relativi. metodi: Abbiamo effettuato gli esami clinici, radiologici e patologici di tre membri di famiglia con amyloidosis TTR-relativo (Ala36Pro). RISULTATI: Il paziente era una donna di 69 anni con i giacimenti di amiloide vitreal, la sordità neuro-sensoriale progressiva, l'atassia cerebellare, la sindrome pyramidal ed i sintomi neurologici transitori ricorrenti. MRI cranico ha mostrato gli orli sottili simmetrici dell'intensità bassa del segnale nelle immagini di T2*-weighted e del T2 nella corteccia delle fenditure sylvian, degli emisferi e dei vermis cerebellari e nel piatto di quadrigeminal costante con siderosi superficiale dello SNC. La sua figlia più anziana ha avuta i giacimenti di amiloide vitreal, la sindrome acuta del Brown-Sequard a C4, la sordità neuro-sensoriale acuta e sintomi neurologici transitori ricorrenti. MRI cranico all'età 48 ha rivelato un orlo dell'intensità bassa del segnale nelle immagini di T2*-weighted e del T2 nei folia superiori di vermis e nella corteccia sylvian di destra. In più, i due piccoli depositi di emosiderina sono stati veduti nella corteccia parietale di sinistra. La puntura lombare ha reso il CSF incolore con il soddisfare aumentato della ferritina ed è stata seguita dall'emorragia del quarto ventricolo. MRI cranico 11 mese più successivamente ha mostrato la progressione dei depositi di emosiderina del cervello. La più giovane figlia ha avuta depositi vitreal, la polineuropatia sensorimotoria ed udienza neuro-sensoriale acuta ma nessuna prova di siderosi su MRI cranico. È morto all'età 43 anni di emorragia subaracnoidea del fossa posteriore e l'esame neuropathologic ha mostrato il deposito dell'amiloide negli spazi e nei vasi leptomeningeal. CONCLUSIONE: il amyloidosis Transthyretin-relativo può causare la siderosi superficiale dello SNC con spurgo subaracnoideo relativo al deposito meningovascular dell'amiloide. ( info) |
9/112. siderosi superficiale della terapia dell'anticoagulante e del sistema nervoso centrale: un rapporto di caso. La siderosi superficiale del sistema nervoso centrale è uno stato raro caratterizzato dal deposito di emosiderina nei leptomeninges e negli strati subpial del cervello e del midollo spinale. Con l'uso molto diffuso di formazione immagine a risonanza magnetica, un numero aumentante dei casi di siderosi superficiale sta scoprendo, forme secondarie che sono più frequenti di quei idiopatici. Segnaliamo un uomo di 78 anni nella terapia orale dell'anticoagulante, che ha presentato la perdita della capacità uditiva neurosensory, l'atassia di andatura e il paraparesis spastico. La formazione immagine a risonanza magnetica ha suggerito la diagnosi di siderosi superficiale del sistema nervoso centrale, senza una fonte evidente di spurgo. ( info) |
10/112. Resezione chirurgica di una malformazione arterovenosa cerebrale per il trattamento di siderosi superficiale: rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: A nostra conoscenza, ci sono soltanto due casse segnalate di malformazione arterovenosa cerebrale connessa con siderosi superficiale. In entrambi i casi, i pazienti erano asintomatici e sono stati scoperti sulla revisione retrospettiva di formazione immagine a risonanza magnetica. DESCRIZIONE DI CASO: Descriviamo un caso di siderosi superficiale in un maschio di 47 anni con una storia a distanza della lesione alla testa chiusa che ha presentato con perdita della capacità uditiva progressiva, l'atassia cerebellare e l'incontinenza urinaria. La puntura lombare era indicativa di spurgo subaracnoideo attivo. L'angiografia cerebrale ha rivelato una piccola malformazione vascolare che era resected.RESULTS: L'esame patologico ha confermato la diagnosi della malformazione arterovenosa. Sei mesi dopo la chirurgia il paziente è neurologico stabile senza ulteriore progressione dei segni o dei sintomi clinici. CONCLUSIONI: Segnaliamo il primo caso di resezione chirurgica di una malformazione arterovenosa intracranica per il trattamento di siderosi superficiale. Diamo risalto alla necessità di una valutazione dettagliata quando la siderosi superficiale è ritenuta sospetto per localizzare e resecare le fonti potenziali di spurgo, perché la malattia è progressiva e spesso irreversibile. ( info) |