1/1631. Associé pemphigus de Paraneoplastic au sarcome dendritique folliculaire de cellules résultant de Castleman' ; tumeur de s. Paraneoplastic pemphigus (PNP) est associé à de diverses formes de néoplasie fondamentale. Nous rapportons un patient avec PNP lié à un sarcome dendritique folliculaire 1ntra-abdominal de cellules qui s'est développé à partir d'un Castleman' ; tumeur de s qui avait préexisté pendant 40 années. ( info) |
2/1631. M. formation image de complexe queue-étripent des kystes. les hamartomes de Retrorectal-kyste (RCH) sont développementaux rare queue-étripent les tumeurs cystiques de l'espace retrorectal, qui subissent de temps en temps la transformation maligne. Nous décrivons les résultats de résonance magnétique de la formation image (MRI) dans deux patients avec RCH et dans un troisième patient avec le sarcome non classifié résultant d'un RCH. Les RCH étaient hypointense ou hyperintense sur des images de T1-weighted et hyperintense sur des images de T2-weighted ; ils n'ont pas augmenté et ils ont contenu des septations multiples. Un composant plein dans la périphérie d'un kyste était nettement hypointense sur des images de T2-weighted en accord avec le matériel fibreux. Le sarcome résultant du mur du RCH augmenté et était de l'intensité intermédiaire de signal sur tous les ordres. M. peut aider à établir le diagnostic de RCH si une tumeur cystique unenhanced est découverte dans l'espace retrorectal et elle peut aider à détecter ces cas rares de la transformation maligne de ces tumeurs développementales. ( info) |
3/1631. sarcome dendritique folliculaire de cellules d'Extranodal du palais. Les tumeurs dendritiques folliculaires de cellules sont rares et se produisent habituellement dans les ganglions lymphatiques. Nous rapportons le cas d'une tumeur dendritique folliculaire de cellules qui s'est produite dans le palais d'un garçon de 14 ans et manifesté comme massachusetts nodulaire histologiquement, le néoplasme nous sommes composés des cellules fusiformes ou ovales avec les cytoplasmes éosinophiles et des noyaux avec la chromatine sensible et dispersée. Les cellules de lesional ont été principalement arrangées dans les modèles diffus et en trousseau avec des secteurs vaguement whorled ou de storiform. On a observé des cellules géantes et les lymphocytes de tumeur multinucléée focale dans tout le néoplasme. Immunohistochemically, cellules de tumeur étaient positif pour les marqueurs dendritiques folliculaires de cellules CD21, CD35, et CD23 et pour la protéine S-100, le CD68, et l'actine muscle-spécifique. Les cellules de tumeur étaient négatives pour LCA, CD20, AME, les CK (AE1/AE3), HMB45, et CD34. Les lymphocytes étaient positifs pour LCA et CD45RO. Bien que le sarcome dendritique folliculaire de cellules soit une tumeur très rare, il devrait être inclus dans le diagnostic différentiel des tumeurs dans cet endroit. ( info) |
4/1631. sarcome épithélioïde du vulva. Nous rapportons un cas d'un femme de 23 ans diagnostiqué en tant qu'ayant un sarcome épithélioïde du vulva. Elle a été traitée par un prélèvement clitoris-économiquement de ganglion hemivulvectomy et lymphatique de l'aine ipsilateral. La reconstruction Vulvar a été exécutée avec un aileron myocutaneous d'abdominis de rectus. Quatre ans après que l'opération là est aucune évidence de la maladie et du patient n'a une vie sexuelle normale. La littérature anglaise à ce sujet est passée en revue avec une attention spéciale au comportement biologique et à l'approche thérapeutique. ( info) |
5/1631. recherche histochimique sur les mécanismes moléculaires de la transformation maligne dans une tumeur bénigne de glomus. Un glomangiosarcoma a surgi dans une tumeur bénigne de glomus. Les caractéristiques histologiques et immunohistochemical de la tumeur ont été étudiées. Des cellules d'Apoptotic ont été identifiées par l'étiquetage négocié terminal de fin d'entaille de dUTP-biotine de transférase de deoxynucleotidyl (TdT) (TUNEL). La proportion de cellules apoptotic s'est avérée basse et les noyaux positifs de TUNEL étaient présents dans la partie bénigne de la tumeur. Bcl-2 la protéine, un inhibiteur d'apoptosis, a été fortement exprimée en glomangiosarcoma avec seulement la souillure faible dans le secteur bénin. L'index de prolifération du glomangiosarcoma était plus haut presque de 10 fois que cela de la tumeur bénigne de glomus. Des noyaux nombreux dans le glomangiosarcoma ont été intensément souillés pour la protéine p53 de dispositif antiparasite de tumeur. Les résultats de la cette étude peuvent contribuer à un arrangement de la base moléculaire de la transformation maligne dans les tumeurs bénignes de glomus. ( info) |
6/1631. Variante Myxoid du sarcome dendritique folliculaire de cellules surgissant dans le sein. Le sarcome dendritique folliculaire de cellules est une tumeur maligne de la cellule dendritique folliculaire qui peut surgir dans les emplacements extranodal. Nous présentons ici un cas se présentant comme masse dans le sein d'une femme de 41 ans. La tumeur s'est composée de cellules dégingandées modérément pléomorphes avec les noyaux et les processus ovoïdes pâles de cellules intimement mélangées avec les lymphocytes mûrs. Dans une grande partie de la lésion les cellules ont été dispersées en cordes dans un stroma myxoid, et ailleurs il y avait les feuilles pleines. Les cellules néo-plastiques étaient immunoreactive pour la protéine CD21, CD35, AME, et S100, mais pas pour les autres marqueurs ou cytokeratin lymphoïdes. La microscopie électronique a montré des processus cytoplasmiques interdigitating avec les jonctions mais aucune lame externe. Le diagnostic différentiel inclut le carcinome, les lymphomes, et une série de sarcomes myxoid. La tumeur s'est reproduite dans quelques mois et a montré le pleomorphism nucléaire accru et l'invasion lymphatique mais le patient semble libre de la maladie 3 ans après l'excision supplémentaire. Ce cas prolonge le spectre du sarcome dendritique folliculaire de cellules dans les emplacements mous de tissu. ( info) |
7/1631. Retardez dans le diagnostic et le traitement du sarcome primaire d'os du bassin. FOND : Les symptômes résultant du sarcome primaire d'os de la ceinture pelvienne sont souvent insidieux dans le début et non spécifiques en nature. Pour faire les signes et les symptômes initiaux subtiles de ces tumeurs plus évidentes aux cliniciens, nous avons étudié une cohorte des patients qui ont eu un sarcome primaire d'os de la ceinture pelvienne. Notre but était de décrire les résultats cliniques initiaux et d'évaluer la durée, la fréquence, et les implications des retards dans le traitement de ces tumeurs. MÉTHODES : Nous avons rétrospectivement analysé les données sur soixante-huit patients qui ont eu un sarcome primaire d'os de la ceinture pelvienne. Les données que nous avons passé en revue des caractéristiques démographiques incluses ; diagnostic histologique ; endroit, taille, et étape anatomiques de la tumeur ; caractéristiques du spécimen de biopsie ; la durée et la description des symptômes avant un diagnostic précis ont été faites ; retardez avant l'identification de la tumeur sur des radiographies ; résultats de formation image diagnostique ; diagnostics imprécis ; type d'intervention basé sur ces diagnostics imprécis ; et résultats en ce qui concerne la survie. Il y avait quarante sarcomes à haute teneur et vingt-huit sarcomes de qualité inférieure. RÉSULTATS : À l'exclusion de deux patients asymptomatiques dans qui le sarcome a été noté fortuit, la durée moyenne des symptômes avant qu'un diagnostic précis ait été fait était de dix mois (médiane, six mois ; gamme, un mois à quatre ans). Les symptômes communs et les résultats à l'examen physique ont inclus la douleur dans les fesses (vingt-trois patients ; 35 pour cent), une masse (vingt patients ; 30 pour cent), sciatique (dix-neuf patients ; 29 pour cent), douleur dans la hanche (dix-sept patients ; 26 pour cent), douleur dans l'aine (treize patients ; 20 pour cent), et douleur lombo-sacrée (quatorze patients ; 21 pour cent). Dans trente (44 pour cent) des soixante-huit patients, le sarcome pelvien n'a pas été identifié au commencement et un diagnostic imprécis a été fait. Les diagnostics erronés ont inclus un disque lombaire tranché, une sténose spinale, un spondylolisthesis, une tendinite, un bursitis, une hernie inguinale, une rupture d'effort, un kyste pilonidal, une infection récurrente d'urinaire-région, et l'arthrite dégénérative de l'épine, de la hanche, et du genou. Le traitement inadéquat pour ces diagnostics erronés a inclus sept procédures effectives (deux laminectomies, deux débridements, remplacement total arthrotomy et un d'une hanche de genou, et un herniorrhaphy inguinal), six cours des médicaments anti-inflammatoires nonsteroidal, cinq ajustements de chiropraxie, quatre épreuves de physiothérapie, et trois injections locales des stéroïdes. Il a pris une moyenne de sept mois pour que les cliniciens arrivent au diagnostic du sarcome pelvien primaire. Avec les nombres disponibles, aucune association significative entre la durée des symptômes avant qu'un diagnostic précis ait été fait et la catégorie ou l'étape de la tumeur ne pourraient être détectées. En outre, aucune association entre la durée des symptômes et la survie du patient (p = 0.54) ne pourrait être déterminée, avec l'analyse univariable. La catégorie et l'étape de la tumeur ont été fortement associées aux résultats, avec une basse catégorie de tumeur s'avérant être un indicateur pronostique favorable de survie (p = 0.006). CONCLUSIONS : Patients qui ont un sarcome primaire d'os du bassin souvent avoir eu les symptômes pour une longue durée qui imitent ceux des conditions musculo-squelettiques non-néo-plastiques généralement produites. Quand un patient a les symptômes qui semblent être hors de l'ordinaire, en particulier de la douleur réfractaire ou de la douleur au repos, les médecins devraient inclure la ceinture pelvienne dans l'évaluation et devraient soigneusement examiner une radiographie de haute qualité du bassin entier. ( info) |
8/1631. sarcome de qualité inférieure de fibromyxoid : rapport clinicopathologic de cas avec l'examen de la littérature. Le sarcome de qualité inférieure de fibromyxoid est un néoplasme doux rare et bénin-apparaissant de tissu avec un cours clinique agressif caractérisé par des répétitions locales multiples sur plusieurs années, avec la diffusion finale au poumon et de temps en temps à l'os. Jusqu'ici, un total de 24 caisses de sarcome de qualité inférieure de fibromyxoid ont été rapportées dans la littérature. Les auteurs présentent un cas additionnel que souligne excessivement et au microscope un modèle lobulaire prononcé des domaines contraster de technique des cellules montrant l'activité proliférative élevée, comme démontré par un marqueur de prolifération, un Ki 67 avec MIB-1, et des secteurs hypocellular avec le composant myxoid en avant et les fibrilles abondantes de collagène. Il y avait de prédominance des navires stromal capillaire-classés sensibles avec les murs collagenized dans des secteurs cellulaires et myxoid. Les dispositifs peu communs étaient dans ce cas-ci metaplasia osseux, les pseudoinclusions intranucléaires en avant, adn tetraploidy, et membrane-bondissent de grosses vacuoles intracytoplasmiques. Les dispositifs immunoprofile et cytologiques et d'ultrastructure sont décrits. Après l'excision de la tumeur, le patient a été soigné avec la radiothérapie sans chimiothérapie. Le patient a été observé pendant 26 mois et est vivant sans évidence de la maladie. Le suivi postopératoire avec la tomographie calculée axiale à 24 mois n'a montré aucune évidence de la maladie, excepté les changements fibrotiques postchirurgicaux. ( info) |
9/1631. L'évaluation moléculaire du clonality mène à l'identification d'une nouvelle ligne mutation de germe de TP53 liée aux phyllodes malins de cystosarcoma et au sarcome mou de tissu. Les phyllodes de Cystosarcoma (CSP) est un néoplasme rare de sein composé d'éléments stromal et épithéliaux. Il organise habituellement un cours bénin mais il peut métastaser. Dans un patient de 31 ans avec CSP périodique, une tumeur mesenchymal dans la jambe développée. La question s'est posée si la dernière tumeur pourrait être une métastase du CSP, qui aurait des conséquences importantes de traitement. Le problème a été abordé suivre les méthodes moléculaires, c.-à-d., comparaison du modèle des marqueurs polymorphes de répétition sur le chromosome 17p aussi bien que l'analyse de polymorphisme de conformation de rive simple et l'ordonnancement des exons 5 8 du gène TP53 dans la tumeur et le tissu normal. Un modèle identique de la perte d'hétérozygotie dans les deux tumeurs de sein a été démontré, mais un modèle différent a été montré dans la tumeur dans la jambe. Ceci a mené à la conclusion que la dernière tumeur a dû être une nouvelle tumeur primaire. Une mutation dans le codon 162 du gène TP53 a été trouvée dans le tissu de tumeur aussi bien que dans le tissu normal de ce patient. Cette ligne mutation de germe mène au remplacement de l'isoleucine par l'asparagine et a très probablement des conséquences fonctionnelles. Dans chacune des quatre tumeurs examinées de ce patient, l'allèle TP53 normal a été perdu. C'est preuve irréfutable que cette ligne mutation de germe de TP53 cause la genèse de ces deux tumeurs mesenchymal primaires rares dans ce jeune patient. L'étude courante exemplifie la puissance des méthodes diagnostiques moléculaires en étudiant le problème clinique spécifique de la relation clonale entre deux tumeurs séparées. La ligne mutation de germe a trouvé dans le codon 162 du gène TP53 et l'association avec des phyllodes de cystosarcoma n'ont pas été décrites précédemment. ( info) |
10/1631. sarcome dendritique de cellules de la thyroïde. FOND : Le sarcome dendritique folliculaire de cellules (FDCS) résulte des cellules de antigène-présentation nonlymphatic trouvées dans des follicules de B-cellule de ganglion lymphatique. Cette tumeur extrêmement rare, qui surgit habituellement dans les ganglions lymphatiques, se produit dans les emplacements extranodal de tête et de cou tels que l'amygdale et le palais mou. MÉTHODES : Un examen rétrospectif du patient suivi à l'université du centre médical de Pittsburgh de 1993 au présent a été exécuté. CONCLUSIONS : C'est le premier cas rapporté d'un FDCS de la thyroïde. Un examen de la littérature fournit des informations utiles pour faciliter la détection, le traitement, et les résultats de cette malignité douce peu commune de tissu. ( info) |