1/89. Sarcoma claro de la célula de piezas suaves: informe de un caso primario en el riñón con la confirmación citogenética. El sarcoma claro de la célula de las piezas suaves (CCSSP), también conocido como melanoma malo de piezas suaves, es un tumor agresivo que presenta generalmente en tejido suave y muy raramente en pequeño intestino. Divulgamos un caso que se presenta en el riñón de un hombre de 20 años que era difícil de distinguir de Wilms' tumor. El tumor se extendió por metástasis al hígado y a los pulmones, y el paciente murió de enfermedad diseminada 5 años después de su presentación inicial. Los tumores primarios y metastáticos fueron compuestos predominante de las células del huso con las áreas más epitelioides ocasionales que contrario fueron arregladas en jerarquías. En sitios primarios y metastáticos, el tumor rodeó y encerró los elementos epiteliales normales, mímico el aspecto bifásico de Wilms' tumor. Las células del tumor, sin embargo, eran positivas para la proteína S-100 y HMB45 y negativa para la queratina y CD99, y el análisis citogenético reveló una anormalidad clónica, desplazamiento t (12; 22) (q13; q12), característico de CCSSP. Este resultado fue verificado por el hibridación in situ de la fluorescencia en el tejido parafina-encajado, que demostró el cambio de la gene-región de EWS. CCSSP ensambla una lista cada vez mayor de tumores que se presenten típicamente en el tejido suave (PNET, tumor fibroso solitario, y fibrosarcoma infantil/congénito), pero puede también presentar en el riñón y se puede confundir con los tumores renales primarios. conocimiento de esta posibilidad y el uso de estudios ancilares. incluyendo immunohistochemistry, el análisis citogenético, y el hibridación in situ de la fluorescencia, son importantes para la diagnosis exacta. ( info) |
2/89. Sarcoma claro primario de la célula del hueso: un sitio único del origen. El sarcoma claro de la célula es un neoplasma suave raro del tejido, explicando menos el de 1% de sarcomas suaves del tejido. Estamos presentando un caso de un sarcoma claro de la célula del hueso que, a nuestro - el conocimiento, es el único informe de a, sarcoma claro primario de la célula del hueso. ( info) |
3/89. Sarcomatosis peritoneal de Melanotic que origina de sarcoma claro de la célula. El sarcomatosis peritoneal fue encontrado en un varón de 53 años que tenía una historia de la resección del sarcoma claro de la célula (CCS) de la muñeca derecha 7 años previamente. El tumor anterior de la muñeca y los disseminants peritoneales consistieron en las células pequeñas, spindle-shaped que contenían de vez en cuando melanophages. Las características Histologic, la demostración histoquímica de los gránulos del argentaffin, la reacción immunohistochemical con HMB 45, y la demostración de una transcripción quimérica de EWS-ATF-1 establecieron la diagnosis de CCS en los tumores peritoneales. Por lo que somos conscientes, éste es el primer caso de un sarcomatosis peritoneal asociado a CCS. ( info) |
4/89. Sarcoma claro de la célula de la pared abdominal con sarcomatosis peritoneal: Características del CT. El sarcoma claro de la célula, también llamado melanoma malo de piezas suaves, es un neoplasma infrecuente que implica los tendones o los aponeuroses de la extremidad más baja. Las características del CT de un sarcoma claro de la célula que se presenta de la pared abdominal con la difusión peritoneal posterior se describen. El sarcomatosis peritoneal de sarcomas suaves del tejido es una condición muy rara previamente no denunciada en la literatura radiológica. Las metástasis a las superficies peritoneales se deben por lo tanto considerar un sitio posible para la difusión sistémica de los sarcomas suaves del tejido. ( info) |
5/89. Sarcoma claro de la célula del riñón en adultos adolescentes y en jovenes: un informe de cuatro casos con análisis cytometric ultraestructural, immunohistochemical, y de la DNA del flujo. El sarcoma claro de la célula del riñón es un neoplasma pediátrico distinto, altamente malo. Su ocurrencia en adultos es extremadamente rara y el tema de los informes de la caja aislada. Presentamos una serie de cuatro casos (tres varones y una hembra) identificados en un adolescente y en adultos jovenes (16, 18, 20, y 25 años) con la masa del flanco (tres casos), la hematuria (dos casos), el dolor del flanco (dos casos), y la hipertensión (un caso). Tres pacientes tenían enfermedad de la etapa III y una tenía enfermedad de la etapa I (Wilms' nacional; Sistema del estacionamiento del estudio del tumor). Todos los tumores tenían predominante o exclusivamente la histología clásica de una proliferación monótona de pequeñas células redondas uniformes con cromatina fina uniformemente distribuida, aunque la formación focal del microquiste (dos casos) y la arquitectura crecida muy alto y delgado (un caso) (patrones variables) también fueran observadas. La terapia en todos los casos consistió en cirugía y la quimioterapia con o sin la radiación. Los datos de la carta recordativa (29-202 meses) demostraron metástasis distantes en los cuatro casos, incluyendo el pulmón (cuatro casos), el hueso (dos casos), y el hígado (dos casos). Tres pacientes murieron de enfermedad en 29, 59, y 63 meses (medio, 50.3 meses), y un paciente es vivo sin la evidencia de la enfermedad en 202 meses. Las características ultraestructurales incluyeron ensambladuras primitivas dispersadas, cortocircuito y extensiones citoplásmicas irregulares, y escaso a una cantidad moderada de mitocondrias. El estudio de Immunohistochemical (tres casos) demostró immunoreactivity con el vimentin (dos casos) y ninguna reacción con cytokeratin, el antígeno epitelial de la membrana, la proteína S-100, o el desmin. El análisis del flujo demostraron el contenido diploide de la DNA en tres tumores primarios y tetraploidy cytometric en un tumor metastático. La actividad proliferativa (fracción del S-phase) era baja al intermedio (medio, 9.8%). Nuestros datos sugieren que el sarcoma claro de la célula del riñón en la categoría de edad adulta joven se asemeje a sus contrapartes pediátricas en las características ultraestructurales e immunohistochemical, propensión para la metástasis esquelética y visceral, el estado diploide de la DNA con el S-phase relativamente bajo, y el curso clínico agresivo. El sarcoma claro de la célula del riñón en pacientes adultos, aunque sea raro, se debe distinguir de carcinoma sarcomatoide, de sarcomas, y de tumores de la célula redonda debido a sus características únicas con respecto a otros neoplasmas renales. ( info) |
6/89. La expresión de gene de la tirosinasa en sarcoma claro de la célula indica un origen melanocítico: penetración del caso canino primero divulgado. La puntería de este estudio era caracterizar un tumor suave del tejido que se extendía por metástasis en un perro, que clínico, grueso e histológico demostrado una semejanza cercana al sarcoma claro humano de la célula, una variante suave del tejido del melanoma malo. Ultraestructural, los melanosomes fueron encontrados, indicando un origen melanocítico del tumor. Usando la reacción en cadena de polimerasa de la reverso-transcripción, la expresión de la tirosinasa de la codificación del gene fue determinada en células del tumor. Con esta primera caja de sarcoma claro canino de la célula, tan bien como el informe anterior de nuestro laboratorio en melanomas amelanóticos en el gato, demostramos que la expresión del gene de la tirosinasa puede ocurrir en una gama más amplia de menos tumores melanocíticos distinguidos en diversas especies, incluyendo hombre. ( info) |
7/89. Amputación triple del rayo central para el sarcoma claro de la célula de la mano. Una muchacha de 16 años presentó para la evaluación y la gerencia de una masa recurrente del suave-tejido en su mano izquierda después de la supresión en otra facilidad. Le dieron una diagnosis del sarcoma claro de la célula. Ella eligió un procedimiento de salvamento del miembro sobre la amputación. Una amputación triple del rayo central de su índice, centro, y dedos anulares fue realizada. Después de 3 años, ella tiene función razonable del asimiento con sus dedos restantes y ha elegido no utilizar una prótesis. La carta recordativa de largo plazo es necesaria para este tumor, pues la repetición local y la enfermedad metastática se han divulgado con frecuencia. ( info) |
8/89. Chemoimmunotherapy concurrente en sarcoma claro metastático de la célula: un informe del caso. El sarcoma claro de la célula es un tumor raro con un pronóstico pobre. El acercamiento terapéutico en la etapa metastática de la enfermedad es polémico: al authors' el conocimiento el uso de chemoimmunotherapy concurrente no se ha divulgado previamente. Presentamos un caso de un varón de 57 años con el sarcoma claro metastático de la célula tratado simultáneamente con el interferón-uno subcutáneo 2b y seis cursos de la quimioterapia según el régimen de CyVEDIC. La estabilización de la enfermedad que duraba 17 meses fue alcanzada. ( info) |
9/89. Sarcoma claro de la célula que se presenta en los dos puntos transversales. Una caja del sarcoma claro de la célula (CCS) que se presenta en los dos puntos transversales se presenta. El tumor consistió en las hojas o las pequeñas jerarquías de las células malas epitelioides que poseían núcleos pleomórficos con uno o más nucleolos prominentes y citoplasma claro o levemente eosinófilo amplio. Algunas de las células del tumor contuvieron varias cantidades de pigmentos de la melanina que fueron confirmados por las examinaciones histoquímicas y ultraestructurales. La examinación de Immunohistochemical demostró un immunoreactivity positivo para la proteína HMB45 y S-100. Un nódulo metastático, que fue encontrado 9 meses después de la cirugía, demostró resultados histológicos similares a los de el primario pero careció los pigmentos de la melanina. La reacción en cadena reversa de polimerasa del transcriptase- usando el ácido ribonucleico total obtenido de nódulo metastático demostró la presencia de gene de fusión EWS-ATF-1. De acuerdo con estos resultados, el actual tumor del caso es un CCS de los dos puntos. ( info) |
10/89. Sarcoma ovárico con las características patológicas del sarcoma claro de la célula del riñón. Divulgamos un caso de un sarcoma inusual que se presenta en el ovario de una muchacha infantil. Histológico, el tumor fue compuesto de las células claras, no diferenciadas fijadas en un tejido conectador vascular arborizing. La coloración de Immunohistochemical era positiva solamente para el vimentin. La evaluación ultraestructural demostró las células no diferenciadas con interdigitating los procesos amplios de la célula que abarcaron los espacios irregulares de lucent del electrón que contuvieron el material extracelular floculento. Las características ligeras y de microscopio electrónico del tumor se asemejaron a un sarcoma claro de la célula del riñón. Aunque la célula del origen esté sin probar, ambos tumores pueden presentarse de las células mesenquimales primitivas que no se pueden restringir al riñón. ( info) |