1/1920. granuloma sarcoide solitario del ángulo del cerebellopontine: un informe del caso. FONDO: La sarcoidosis implica el sistema nervioso el cerca de 5% del tiempo y manifiesta generalmente como inflamación granulomatosa de los meninges y del hipotálamo básicos. Las cajas que se aíslan terminantemente al sistema nervioso central ocurren infrecuentemente; raramente, pueden presentar como MÉTODOS intracraneales de un massachusetts: Presentamos el caso de un granuloma sarcoide solitario al ángulo del cerebellopontine en una hembra de 42 años que presentó con dolor de cabeza, entumecimiento facial, y pérdida de oído. RESULTADOS: Un craniectomy suboccipital fue realizada y la lesión fue observada para ser grueso adherente a los nervios craneales y a la base más bajos del cráneo. La lesión fue diagnosticada como meningioma con proyección de imagen de resonancia magnética preoperativa y la histología intraoperativa, y la morbosidad quizás adicional resultó. CONCLUSIÓN: Presentamos este caso para demostrar la importancia de distinguir éstos las lesiones dural-basadas y proponer que las cajas de neurosarcoidosis que presentan como granuloma solitario estén tratadas con debulking y la immunosupresión quirúrgicos. ( info) |
2/1920. edema óptico bilateral del disco causado por la sarcoidosis mímica cerebri del pseudotumor. PROPÓSITO: Para presentar un caso de la sarcoidosis retrobulbar del nervio óptico y del quiasma que mímico cerebri del pseudotumor. MÉTODOS: 34 años, una mujer fina, negra presentada con oscurecimientos visuales transitorios, una agudeza visual normal, un edema óptico bilateral del disco, y puntos ocultos agrandados. Las evaluaciones clínicas, médicas, y radiológicas eran constantes con cerebri del pseudotumor. El paciente mejoró mientras que tomaba acetazolamide, pero 6 meses más adelante sus síntomas empeoraron. Neuroimaging divulgó el realce del nervio óptico y del quiasma. RESULTADOS: A pesar de la administración de corticoesteroides intravenosos, el patient' visión de s empeorada. Los huecos bilaterales de la envoltura del nervio óptico fueron realizados, y la patología divulgó sarcoidosis. CONCLUSIÓN: La sarcoidosis de los nervios ópticos y del quiasma puede mímico cerebri del pseudotumor. ( info) |
3/1920. Sarcoidosis granulomatosa renal en niñez: un informe de 11 casos y una revisión de la literatura. Analizábamos retrospectivo a 11 niños con la sarcoidosis granulomatosa renal confirmada por la histología renal para describir el curso y el pronóstico de la enfermedad. La sarcoidosis sintomática fue diagnosticada en una edad media de 10.1 años. Nueve niños tenían implicación renal a la hora de diagnosis. En el curso de la enfermedad, nueve pacientes desarrollaron falta renal y proteinuria suave, siete tenían leukocyturia estéril transitorio, cuatro demostraron la hematuria microscópica, siete tenían un defecto que concentraba urinario, y los riñones agrandados fueron vistos en tres pacientes. Un niño tenía hypercalcaemia y el hypercalciuria, ninguno tenía hipertensión. La microscopia ligera del riñón demostró la infiltración intersticial por las células mononucleares en todos los niños, fibrosis intersticial en nueve pacientes, granulomas epitelioides en siete, implicación tubular en ocho, e implicación glomerular suave en siete pacientes. La inmunofluorescencia renal era negativa. Diez niños recibieron la prednisona por 1-11 años. Después de que una carta recordativa mala de 5.5 años, tres pacientes hubiera incorporado falta renal de la fase final y una tenía escasez crónica después de la interrupción de la terapia médica de la supervisión y de la prednisona. CONCLUSIÓN: La falta renal, el proteinuria, el leukocyturia, la hematuria, y el defecto de la concentración son las características prominentes de la sarcoidosis granulomatosa renal en niños. La terapia esteroide, ajustada según actividad de la enfermedad, puede prevenir falta renal de la fase final. ( info) |
4/1920. Sarcoidosis con la implicación selectiva de un segundo allograft del hígado: informe de un caso y de una revisión de la literatura. Un caso de la sarcoidosis recurrente en un patient' se describe el allograft del hígado de s segundo. No había enfermedad granulomatosa vista en el patient' allograft del hígado de s primer. Después del segundo trasplante orthotopic del hígado (OLT), trataron al paciente con éxito para el rechazamiento, la infección del aspergillus, y la viremia agudos del citomegalovirus. Aproximadamente 2 meses después del segundo OLT, trataron al paciente con la interferón-alfa de largo plazo para la hepatitis recurrente C. Cinco años después de la operación, él experimentó la falta de hígado secundaria a la hepatitis recurrente y experimentó un tercer OLT. Éste es solamente el segundo divulgó el caso de la sarcoidosis recurrente en la parenquimia del hígado de un órgano trasplantado y del primera en qué interferón-alfa pudo haber desempeñado un papel. ( info) |
5/1920. Sarcoidosis sistémica que presenta con granulomas múltiples del tatuaje y un granuloma cutáneo del adicional-tatuaje. Describimos a un hombre caucásico de 29 años que desarrolló la sarcoidosis cutánea que se manifestaba como tumor en el ángulo del ojo externo izquierdo mímico clínico un carcinoma de la célula básica y nueve granulomas del tatuaje. La investigación subsecuente reveló que el paciente también sufría de sarcoidosis sistémica. ( info) |
6/1920. Los cánceres dobles del pulmón y del esófago se asociaron a a sarcoide-como la reacción en sus nodos de linfa regional: informe de un caso. Una caja de cánceres dobles del pulmón y del esófago asociados a a sarcoide-como la reacción en sus nodos de linfa regional se divulga. Encontraron a un hombre de 73 años con hemosputum para tener una masa en su campo más bajo correcto del pulmón en una radiografía del pecho. De acuerdo con una diagnosis del cáncer de pulmón, un lobectomy medio y más bajo correcto con una disección de los nodos de linfa fue realizado. Microscópico, una reacción granulomatosa bien desarrollada fue considerada en los nodos de linfa mediastínicos e hilar disecados. Tres años después de la resección pulmonar, lo admitieron a nuestro hospital debido a disfagia. Una diagnosis de un cáncer del esófago más bajo fue hecha. Un esophagectomy más bajo con un gastrectomy total fue realizada. A sarcoide-como la reacción que abarcaba las células epitelioides y las células gigantes fue vista en los nodos de linfa regional. No se observó ningunos resultados clínicos indicativos de sarcoidosis sistémica. Esta condición rara puede por lo tanto ayudar a mejorar nuestra comprensión total de la relación entre los neoplasmas malos y sarcoide-como reacciones en los nodos de linfa regional. ( info) |
7/1920. La gerencia clínica de la sarcoidosis. Una experiencia de 50 años en el hospital de Johns Hopkins. La sarcoidosis es una enfermedad enigmática con manifestaciones extremadamente variables en patrón, severidad y curso. Desde Longcope y Freiman' la monografía descriptiva de s en 1952 (50) que resumía los resultados clínicos de la primera mitad de este siglo, nuevas dimensiones de determinar la enfermedad y el tratamiento se ha agregado. El impacto de corticoesteroides es central. La actual revisión amplía los estudios a la segunda mitad de este siglo. Se facilita la diagnosis anterior y el tratamiento invierte muchas de las manifestaciones de la enfermedad y mejora a menudo la calidad y el grado de la vida para el paciente. Las ediciones y las pautas de gerencia contorneadas en este papel para la enfermedad intratorácica y extratorácica se basan en varios estudios longitudinales de los pacientes de la sarcoidosis resumidos aquí, y 50 años de experiencia clínica por el autor mayor (CJJ) en el hospital de Johns Hopkins, un centro de remisión terciario con una clínica sarcoide activa. Los informes del caso se presentan en el apéndice. Está claro que los corticoesteroides son el agente terapéutico más eficaz para la sarcoidosis, generalmente con respuesta impresionante y pronto. Esto representa la diferencia dramática en esta enfermedad después de 1950. Se han identificado agentes inmunosupresivos o antiinflamatorios más específicos o eficaces. Los efectos secundarios indeseables son mínimos si se evitan las dosis excesivas. La eficacia del " agents" esteroide-escasamente; por ejemplo methotrexate es incierto. Aunque el daño de tejido irreversible de la enfermedad pueda limitar la eficacia del tratamiento, las ventajas de corticoesteroides exceden grandemente los efectos secundarios negativos. Puesto que ocurren las remisiones espontáneas sin el tratamiento, un período de observación de 2 años es más se autoriza si el paciente es relativamente asintomático. Progresión radiográfica gradual por 2 o más años, incluso sin síntomas o la reducción importantes en la función pulmonar, indica la necesidad de un ensayo del tratamiento del corticoesteroide, especialmente en los pacientes blancos donde los síntomas pueden retrasarse detrás los cambios radiográficos. Las recaídas como tratamiento son aisladas son frecuentes, especialmente en los pacientes del African-American, que tienden a tener enfermedad más severa y prolongada que los pacientes blancos. Un mínimo de 1 año de tratamiento se recomienda a menos que no se observe ninguna mejora después de 3 meses. La prednisona continua de la bajo-dosis en las dosis diarias del magnesio 10-15 es provechosa en la prevención de recaídas y de la progresión adicional de la enfermedad. Las tentativas periódicas en el ahusamiento se justifican. Las recaídas repetidas pueden indicar la necesidad de siempre del tratamiento. Cuando los cambios irreversibles están presentes, especialmente en presencia de la enfermedad fibrótica crónica, cambiando metas del tratamiento para proporcionar el cuidado de apoyo óptimo puede representar a una mejor gerencia que teniendo expectativas poco realistas de la dosificación creciente del corticoesteroide o de la adición de otros agentes inmunosupresivos potencialmente tóxicos. Muchos agentes relacionados con la sarcoidosis requieren la investigación adicional. La pregunta más importante para los investigadores sarcoides es hoy etiología. Es difícil diseñar terapia específica cuando las causas del fundamental y los mecanismos de la enfermedad no se establecen. Algo que siendo una sola enfermedad con una sola causa, es posible que un número de factores genéticos y de agentes ambientales o infecciosos pueden dar lugar a una inmunorespuesta que se manifieste como sarcoidosis. Los mecanismos causales básicos de comprensión pueden ayudar a explicar las manifestaciones y la ayuda variadas de la enfermedad en el diseño de tratamientos curativos. Tales preguntas etiológicas se deben explorar de una ciencia básica y de un acercamiento epidemiológico. Los ensayos terapéuticos de nuevas drogas tales como pentoxyfylline y talidomida son posiblemente necesarios tratar su potencial así como limitaciones de la terapia esteroide. Finalmente, para los pacientes que han progresado a la falta del órgano, los problemas de la repetición sarcoide en tejido trasplantado, el rechazamiento creciente del allograft, y el pronóstico de largo plazo de los trasplantes sólidos del órgano tienen todavía ser resueltos. (EXTRACTO TRUNCADO) ( info) |
8/1920. Sarcoidosis que presenta como lesión muscular del tumorlike. Informe del caso y revisión de la literatura. La presentación myopathy sarcoide como lesión del tumorlike es una presentación excesivamente rara de la sarcoidosis. La implicación extramuscular concurrente es común. Las radiografías de pecho, si son anormales, pueden sugerir la diagnosis. La proyección de imagen de resonancia magnética es el estudio preferido para la diagnosis y la carta recordativa de myopathy sarcoide con tumores. La terapia óptima no está clara. Las respuestas favorables se han citado con cirugía o corticoesteroides (solamente o en la combinación). El Azathioprine o los agentes inmunosupresivos alternativos (por ejemplo, los antimalarials o methotrexate) puede tener un papel en pacientes del corticoesteroide-recalcitrant. El papel de la radioterapia local es polémico y debe ser reservado para el material refractario localizado severo de la enfermedad a la terapia médica agresiva. ( info) |
9/1920. La sarcoidosis se asoció a los nódulos pulmonares grandes múltiples. Las manifestaciones parenquimales de la sarcoidosis pulmonar incluyen un patrón intersticial difuso, simétrico, reticulonodular, un patrón fibrótico, y un patrón acinar. Los nódulos pulmonares grandes en sarcoidosis son raros, y su frecuencia (> 1 cm de diámetro) se ha estimado en 2-4%. Divulgamos un caso raro de la sarcoidosis asociado a los nódulos pulmonares bilaterales grandes. Estos nódulos alcanzaron hasta 7 cm en el diámetro, que es más grande que cualquier otros divulgados previamente. Además, estas lesiones nodulares desarrolladas en el plazo de solamente 6 meses de resultados normales de la radiografía del pecho y no fueron encontradas para acompañar la adenopatía hilar bilateral de la linfa, que se observa en el curso generalmente de la sarcoidosis. Como se describe anteriormente, este caso de la sarcoidosis pulmonar era significativo no sólo en términos de de gran tamaño de los nódulos pero también del curso único de la radiografía del pecho. ( info) |
10/1920. La trampa del neurosarcoidosis silencioso. La sarcoidosis en niñez se divulga raramente. La mayoría de los casos se observan en más viejos niños y preadolescentes como lesiones bilaterales de la enfermedad pulmonar y del ojo. Las características artríticas son más probables ser observadas en años de edad más jovenes de los niños y de los niños de 4 que no desarrollen enfermedad pulmonar. Neurosarcoidosis es excepcional en esta categoría de edad y se sospecha raramente cuando los síntomas neurológicos están presentes. Los autores divulgan a un paciente pediátrico con la sarcoidosis sistémica que desarrolló una implicación neurológica severa pero silenciosa. Las lesiones numerosas del masslike fueron descubiertas en proyección de imagen de resonancia magnética craneal sistemática. Los autores recomiendan una investigación completa de manifestaciones extrapulmonares en niños con sarcoidosis. La gerencia apropiada de pacientes con neurosarcoidosis fortuito descubierto tiene todavía ser establecida. ( info) |