1/1920. granuloma sarcoid solitario dell'angolo di cerebellopontine: un rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: La sarcoidosi coinvolge il sistema nervoso circa 5% del tempo e solitamente si manifesta come infiammazione granulomatosa dei meninges e dell'ipotalamo basali. Le casse che sono isolate rigorosamente al sistema nervoso centrale accadono raramente; raramente, possono presentare come metodi intracranici del massachusetts: Presentiamo il caso di un granuloma sarcoid solitario all'angolo di cerebellopontine in una femmina di 42 anni che ha presentato con l'emicrania, l'intorpidimento facciale e la perdita della capacità uditiva. RISULTATI: Un craniectomy suboccipital è stato effettuato e la lesione è stata notata per essere grossolanamente aderente ai nervi cranici ed alla base più bassi del cranio. La lesione è stata mal diagnosticata come meningioma con formazione immagine a risonanza magnetica preoperative e l'istologia intraoperative e la morbosità forse supplementare ha risultato. CONCLUSIONE: Presentiamo questo caso per dimostrare l'importanza di differenziazione dei questi lesioni dural-basate e proporre che le casse del neurosarcoidosis che presentano come granuloma solitario be siano trattate con debulking ed immunosoppressione chirurgiche. ( info) |
2/1920. edema ottico bilaterale del disc causato da sarcoidosi che imita cerebri di pseudotumor. SCOPO: Per per presentare un caso di sarcoidosi retrobulbar del chiasm e del nervo ottico che ha imitato il cerebri di pseudotumor. metodi: 34 anni, sottile, donna di colore presentata con gli oscuramenti visivi transitori, acuità visiva normale, edema ottico bilaterale del disc e zone morte ingrandette. Le valutazioni cliniche, mediche e radiologiche erano costanti con il cerebri di pseudotumor. Il paziente è migliorato mentre prendeva il acetazolamide, ma 6 mesi più successivamente i suoi sintomi hanno peggiorato. neuroimaging ha rilevato l'aumento del nervo ottico e del chiasm. RISULTATI: Malgrado la gestione dei corticosteroidi endovenosi, il patient' la visione di s ha peggiorato. Le finestrature bilaterali del fodero del nervo ottico sono state realizzate e la patologia ha rilevato la sarcoidosi. CONCLUSIONE: La sarcoidosi dei nervi ottici e del chiasm può imitare il cerebri di pseudotumor. ( info) |
3/1920. Sarcoidosi granulomatosa renale nell'infanzia: un rapporto di 11 caso e una rassegna della letteratura. Abbiamo analizzato in modo retrospettivo 11 bambino con la sarcoidosi granulomatosa renale confermata dall'istologia renale per descrivere il corso e la prognosi della malattia. La sarcoidosi sintomatica è stata diagnosticata ad un'età media di 10.1 anni. Nove bambini hanno avuti partecipazione renale ai tempi della diagnosi. Nel corso della malattia, nove pazienti hanno sviluppato l'indebolimento renale ed il proteinuria delicato, sette hanno avuti leukocyturia sterile transitorio, quattro hanno mostrato il ematuria microscopico, sette hanno avuti un difetto di concentrazione urinario ed i reni ingrandetti sono stati veduti in tre pazienti. Un bambino ha avuto hypercalcaemia e il hypercalciuria, nessuno ha avuto ipertensione. La microscopia chiara del rene ha mostrato l'infiltrazione interstiziale dalle cellule mononucleari in tutti i bambini, fibrosi interstiziale in nove pazienti, granulomi epitelioidi in sette, partecipazione tubolare in otto e partecipazione glomerulare delicata in sette pazienti. L'immunofluorescenza renale era negativa. Dieci bambini hanno ricevuto il prednisone per 1-11 anni. Dopo che un follow-up medio di 5.5 anni, tre pazienti aveva entrato nell'indebolimento renale di stadio finale ed uno ha avuto insufficienza cronica dopo l'interruzione della terapia medica del prednisone e di controllo. CONCLUSIONE: L'indebolimento renale, il proteinuria, il leukocyturia, il ematuria ed il difetto di concentrazione sono le caratteristiche prominenti della sarcoidosi granulomatosa renale in bambini. La terapia steroide, registrata secondo attività di malattia, può impedire l'indebolimento renale di stadio finale. ( info) |
4/1920. Sarcoidosi con la partecipazione selettiva di un secondo documento non autografo del fegato: rapporto di un caso e di una rassegna della letteratura. Un caso di sarcoidosi ricorrente in un patient' il documento non autografo del fegato di s seconda è descritto. Non ci era malattia granulomatosa veduta nel patient' documento non autografo del fegato di s prima. Dopo il secondo trapianto orthotopic del fegato (OLT), il paziente è stato curato con successo per il rifiuto, l'infezione dell'aspergillo e la viremia acuti del citomegalovirus. Circa 2 mesi dopo il secondo OLT, il paziente è stato curato con l'interferone-alfa a lungo termine per epatite ricorrente C. Cinque anni dopo il funzionamento, ha avvertito il guasto di fegato secondario ad epatite ricorrente ed ha subito un terzo OLT. Ciò è soltanto la seconda ha segnalato il caso della sarcoidosi ricorrente nel parenchima del fegato di un organo trapiantato e del prima in quale interferone-alfa potrebbe svolgere un ruolo. ( info) |
5/1920. Sarcoidosi sistematica che presenta con i granulomi multipli del tatuaggio e un granuloma cutaneo del supplementare-tatuaggio. Descriviamo un uomo caucasico di 29 anni che ha sviluppato la sarcoidosi cutanea che si manifesta come tumore al canthus esterno di sinistra che imita clinicamente un carcinoma delle cellule basali e nove granulomi del tatuaggio. La ricerca successiva ha rivelato che il paziente inoltre stava soffrendo dalla sarcoidosi sistematica. ( info) |
6/1920. I doppi cancri del polmone e dell'esofago si sono associati con la a sarcoid-come la reazione nei loro linfonodi regionali: rapporto di un caso. Una cassa di doppi cancri del polmone e dell'esofago si è associata con la a sarcoid-come la reazione nei loro linfonodi regionali è segnalata. Un uomo di 73 anni con il hemosputum è stato trovato per avere la massa nel suo giusto giacimento più basso del polmone su un esame radiografico del torace. Sulla base di una diagnosi del cancro polmonare, un giusto lobectomy centrale e più basso con una dissezione dei linfonodi è stato effettuato. Microscopicamente, una reazione granulomatosa ben sviluppata è stata veduta nei linfonodi mediastinici e hilar dissecati. Tre anni dopo la resezione polmonare, è stato ammesso al nostro ospedale a causa di disfalgia. Una diagnosi di cancro esofageo più basso è stata fatta. Un esophagectomy più basso con un gastrectomy totale è stato effettuato. A sarcoid-come la reazione che contiene le cellule epitelioidi e le cellule giganti è stato veduto nei linfonodi regionali. Nessun risultato clinico indicativo della sarcoidosi sistematica è stato osservato. Questo stato raro può quindi contribuire a migliorare la nostra comprensione generale del rapporto fra i neoplasma maligni e sarcoid-come le reazioni nei linfonodi regionali. ( info) |
7/1920. L'amministrazione clinica di sarcoidosi. Un'esperienza di 50 anni all'ospedale del Johns Hopkins. La sarcoidosi è una malattia enigmatica con le manifestazioni estremamente variabili nel modello, nella severità e nel corso. Da Longcope e da Freiman' la monografia descrittiva di s in 1952 (50) che ricapitola i risultati clinici della prima metà di questo secolo, nuove dimensioni di valutazione la malattia e del trattamento si è aggiunta. L'effetto dei corticosteroidi è centrale. La revisione attuale estende gli studi fino la seconda metà di questo secolo. La diagnosi precoce è facilitata ed il trattamento spesso inverte molte delle manifestazioni di malattia e migliora la qualità ed il limite di vita per il paziente. Le edizioni e la guida di riferimento di amministrazione descritte in questa carta per sia la malattia intratoracica che extrathoracic sono basate su parecchi studi longitudinali dei pazienti di sarcoidosi ricapitolati qui e su 50 anni di esperienza clinica dall'autore maggiore (CJJ) all'ospedale del Johns Hopkins, un centro di rinvio terziario con una clinica Sarcoid attiva. I rapporti di caso sono presentati nell'appendice. È chiaro che i corticosteroidi sono l'agente terapeutico più efficace per la sarcoidosi, solitamente con la risposta impressionante e rapida. Ciò rappresenta la differenza drammatica in questa malattia dopo 1950. Più specific o efficace agente immunosopressivo o antinfiammatorio è stato identificato. Gli effetti secondari indesiderabili sono minimi se le eccessive dosi sono evitate. Efficacia di " agents" steroide-con parsimonia; quale methotrexate è incerto. Anche se il danno di tessuto irreversibile dalla malattia può limitare l'efficacia del trattamento, i benefici dei corticosteroidi notevolmente superano gli effetti secondari negativi. Poiché le remissioni spontanee senza trattamento accadono, un periodo di osservazione di 2 anni è più è autorizzato se il paziente è relativamente asintomatico. Progressione radiografica graduale per 2 o più anni, anche senza sintomi o riduzione principali della funzione polmonare, indica l'esigenza di una prova del trattamento del corticosteroide, particolarmente in pazienti bianchi in cui i sintomi possono ritardare dietro i cambiamenti radiografici. Le ricadute come trattamento è introverse sono frequenti, particolarmente nei pazienti del African-American, che tendono ad avere malattia più severa e prolungata che i pazienti bianchi. Un minimo di 1 anno di trattamento è suggerito a meno che nessun miglioramento sia notato dopo 3 mesi. Il prednisone continuato della basso-dose alle dosi quotidiane di mg 10-15 è utile nell'impedire le ricadute ed ulteriore progressione della malattia. I tentativi periodici ad affusolare sono giustificati. Le ricadute ripetute possono indicare l'esigenza tutta la vita del trattamento. Quando i cambiamenti irreversibili sono presenti, particolarmente in presenza della malattia fibrotica cronica, cambiante gli obiettivi del trattamento per fornire la cura di appoggio ottimale può rappresentare la migliore amministrazione che avendo aspettative non realistiche da dosaggio aumentato del corticosteroide o dall'aggiunta di altri agenti immunosopressivi potenzialmente tossici. Molti agenti relativi alla sarcoidosi richiedono ulteriore ricerca. La domanda più importante che pone ai ricercatori sarcoid oggi è l'eziologia. È difficile da progettare la terapia specifica quando le cause di fondamento ed i meccanismi di malattia non sono stabiliti. Piuttosto che essendo una singola malattia con una singola causa, è possibile che un certo numero di fattori genetici e di agenti ambientali o contagiosi possano provocare una risposta immunitaria che è manifestata come sarcoidosi. I meccanismi causali di base di comprensione possono contribuire a spiegare le manifestazioni ed il sussidio vari di malattia nella progettazione dei trattamenti curativi. Tali domande eziologiche dovrebbero essere esplorate sia da una scienza di base che da un metodo epidemiologico. Le prove terapeutiche di nuove droghe quale il pentoxyfylline e possibilmente talidomide sono necessarie richiamare il loro potenziale così come le limitazioni della terapia steroide. Per concludere, per i pazienti che hanno diventato guasto dell'organo, i problemi della ricorrenza sarcoid in tessuto trapiantato, il rifiuto aumentato del documento non autografo e la prognosi a lungo termine dei trapianti solidi dell'organo hanno ancora essere risolti. (ESTRATTO TRONCO) ( info) |
8/1920. Sarcoidosi che presenta come lesione muscolare del tumorlike. Rapporto di caso e rassegna della letteratura. La presentazione myopathy Sarcoid come lesione del tumorlike è una presentazione eccessivamente rara della sarcoidosi. La partecipazione extramuscular simultanea è comune. Le radiografie del torace, se anormali, possono suggerire la diagnosi. La formazione immagine a risonanza magnetica è lo studio preferito per la diagnosi ed il follow-up di myopathy sarcoid tumorale. La terapia ottimale non è chiara. Le risposte favorevoli sono state citate con la chirurgia o i corticosteroidi (da solo o in associazione). Il Azathioprine o gli agenti immunosopressivi alternativi (per esempio, antimalarico o methotrexate) può avere un ruolo nei pazienti del corticosteroide-recalcitrant. Il ruolo della radioterapia locale è discutibile e dovrebbe essere riservato per il refrattario localizzato severo di malattia alla terapia medica aggressiva. ( info) |
9/1920. Myoblastoma granulare delle cellule (neurinoma) della carena in un paziente con sarcoidosi. Il sesto rapporto di caso del myoblastoma granulare delle cellule (neurinoma) della carena, accadente in una donna di colore di 22 anni, è presentato. Il carcoidosis coesistente fortuito era presente. Le varie teorie dell'istogenesi della lesione sono esaminate brevemente. ( info) |
10/1920. Sarcoidosi connessa con i grandi noduli polmonari multipli. Le manifestazioni parenchimatiche della sarcoidosi polmonare comprendono un modello interstiziale diffuso, simmetrico, reticulonodular, un modello fibrotico e un modello acinoso. I grandi noduli polmonari nella sarcoidosi sono rari e la loro frequenza (> 1 cm di diametro) è stato valutato a 2-4%. Segnaliamo un caso raro della sarcoidosi connesso con i grandi noduli polmonari bilaterali. Questi noduli hanno raggiunto fino a 7 cm di diametro, che è più grande di tutti gli altri segnalati precedentemente. Ancora, queste lesioni nodulari sviluppate entro soltanto 6 mesi dei risultati normali dell'esame radiografico del torace e non sono state trovate per accompagnare l'adenopatia hilar bilaterale della linfa, che è osservata nel corso usuale della sarcoidosi. Come precedentemente descritto, questo caso della sarcoidosi polmonare era significativo non solo in termini di grande dei noduli ma anche del corso unico dell'esame radiografico del torace. ( info) |