1/54. Síndrome de Hepatopulmonary na doença de Gaucher com derivação right-to-left: avaliação e medida usando Tc-99m MAA. A hepatomegalia é uma manifestação comum na doença de Gaucher. Em alguns pacientes com a doença, a fibrose e a hipertensão hepatic do portal são observadas. Um paciente com doença de Gaucher com a síndrome hepatopulmonary associada com o cianose e o hypoxemia severos foi examinado para a derivação right-to-left intrapulmonar usando Tc-99m MAA. A avaliação quantitativa revelou uma direita de aproximadamente 50% à derivação esquerda como indicado pela atividade de Tc-99m MAA nos pulmões e nos órgãos sistemáticos. ( info) |
2/54. Desvio intrapulmonar severo associado com o carcinoid metastático. Uma mulher dos anos de idade 37 com uma história de 10 anos de carcinoid metastático apresentado a seu oncologist com dispnéia aumentada. Uma avaliação mais adicional revelou o hypoxemia e o vasodilatation intrapulmonar. Nós descrevemos um exemplo hepatopulmonary-como da fisiologia associada com o carcinoid metastático em um paciente com função de fígado intata. A nosso conhecimento, este é o primeiro caso documentado do desvio intrapulmonar e hepatopulmonary-como a fisiologia associada com o carcinoid metastático. ( info) |
3/54. Síndrome de Hepatopulmonary associada com a doença cardiorespiratória. BACKGROUND/AIMS: A síndrome de Hepatopulmonary é definida como uma tríade clínica que inclui a infecção hepática crônica, a troca pulmonaa anormal do gás resultando finalmente na hipoxemie arterial profunda, e a evidência de dilatações vasculares intrapulmonares. Nós relatamos cinco pacientes com cirrose de fígado diagnosticados com síndrome hepatopulmonary que tinha associado doenças respiratórias obstrutivas ou restritivas crônicas. MÉTODOS: Os resultados ecocardiográficos clínicos, radiográficos e constrast-realçados, e haemodynamic sistemáticos e pulmonars e intoxicam a troca, incluindo distribuições da ventilação-perfusão, medidas foram avaliados em todos os cinco pacientes. RESULTADOS: A ecocardiografia era consistente com a presença de vasodilation intrapulmonar sem as anomalias intracardiac, e as características tomográficas computadas alta resolução da varredura eram compatíveis com diagnósticos clínicos (3 casos) ou histopatológicos (2 casos) de desordens respiratórias associadas. Os resultados funcionais proeminentes os mais comuns eram moderados à hipoxemie arterial severa, foram causados por moderada ao desvio intrapulmonar severamente aumentado e/ou suaves às baixas áreas moderadas da ventilação-perfusão, e ao hypocarbia junto com uma saída cardíaca aumentada e uma baixa resistência pulmonaa do pressão da artéria e a vascular. CONCLUSÕES: Estas características funcionais, relatadas clàssica no ajuste clìnica do estábulo, síndrome hepatopulmonary uncomplicated, conformam-se a um teste padrão distintiva original, crônico da troca do gás. Ingualmente importante, estas indicações pulmonaas da troca do haemodynamic-gás não são influenciadas pela coexistência de estados cardiorespiratórios crônicos da doença. Estes dados podem ter a relevância clínica para a indicação eleitoral da transplantação hepatic nos pacientes com síndrome hepatopulmonary life-threatening. ( info) |
4/54. Hipertensão pulmonaa que segue a síndrome hepatopulmonary em um paciente com a cirrose. Nós relatamos o exemplo de um paciente com cirrose de fígado que desenvolveu sucessivamente a síndrome hepatopulmonary e a hipertensão portopulmonary. Inicialmente, o paciente apresentado com dispnéia severa e hypoxemia em repouso. A varredura macroaggregated Technetium-99 da perfusão do pulmão da albumina demonstrou a derivação right-to-left, e o estudo hemodynamic revelou um estado hyperdynamic com baixa resistência vascular pulmonaa, assim confirmando o diagnóstico da síndrome hepatopulmonary. Mais de 2 anos após o início de sintomas pulmonars, uma melhoria marcada na dispnéia e a troca do gás foram observados. A varredura da perfusão do pulmão não divulgou nenhuma derivação right-to-left e o cateterismo direito-tomado o partido do coração mostrou a evidência da hipertensão pulmonaa severa. Nós concluímos que a síndrome hepatopulmonary e a hipertensão portopulmonary não são mutuamente - o exclusive. Nós supor que, invertendo o fenômeno do vasodilatation intrapulmonar, o desenvolvimento da hipertensão portopulmonary interferiu com a cada um das causas potenciais do hypoxemia na síndrome hepatopulmonary (desigualdades da ventilação-perfusão, desvio intrapulmonar, limitação da difusão do oxigênio) e, em conseqüência, conduziu a uma correção do hypoxemia. ( info) |
5/54. Retorno atrasado e evolução rápida da síndrome hepatopulmonary severa após a transplantação do fígado. Retorno da síndrome hepatopulmonary (HPS) depois que a transplantação orthotopic do fígado (OLT) em um adulto foi relatada nunca. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 23 que se submeta inicialmente a OLT por causa de HPS debilitante e severo associado com o steatohepatitis não alcoólico (NASH). Embora a definição clínica de HPS fosse poço - o borne-OLT documentado do dia 117, a reaparição de NASH foi documentado pela biópsia do fígado. O hypoxemia severo por causa de HPS periódico evoluiu ràpida começando aproximadamente o borne-OLT do dia 700. Retransplantation foi tentado, mas o borne-OLT morrido paciente do sepsis e/ou falha multiorgan. ( info) |
6/54. Síndrome de Hepatopulmonary: uma complicação rara da infecção hepática crônica nas crianças. Um menino dos anos de idade 11 com fibrose hepatic congenital apresentou com cianose no hospital nacional da universidade. O ecocardiograma revelou um coração estrutural normal com boa função ventricular. Uma causa pulmonaa de seu cianose foi sugerida na varredura macroaggregated da albumina e no angiograma seletivo da artéria pulmonaa. A hipoxemie arterial secundária ao desvio arteriovenoso intrapulmonar na cirrose de fígado crônica pode conduzir ao cianose permanente. O potencial para uma reversão completa desta condição depois que a transplantação do fígado indica essa hipoxemie arterial, um pouco do que sendo uma contra-indicação, deve ser uma razão para a transplantação adiantada do fígado. ( info) |
7/54. Localizando a derivação intrapulmonar na síndrome hepatopulmonary pela ecocardiografia transesophageal. A ecocardiografia de Transesophageal que combina com a injeção periférica de solução salina agitated é uma ferramenta diagnóstica útil para detectar a derivação intrapulmonar. Nós executamos a ecocardiografia de contraste transesophageal em um exemplo da síndrome hepatopulmonary com a angiografia pulmonaa normal para definir bilateral a derivação right-to-left intrapulmonar. ( info) |
8/54. Hipoxemie--pense do fígado! Cada internist deve estar ciente da síndrome hepatopulmonary. A síndrome de Hepatopulmonary é caracterizada pela hipoxemie arterial, pela infecção hepática, e pela dilatação vascular intrapulmonar. Um caso é relatado em que hipoxemie severa, detectada por acaso, conduzida ao diagnóstico da infecção hepática e da síndrome hepatopulmonary. ( info) |
9/54. Hipertensão portopulmonary severa após a transplantação do fígado em um paciente com síndrome hepatopulmonary de preexistência. FUNDO: A hipertensão de Portopulmonary e a síndrome hepatopulmonary foram consideradas mutuamente - desordens vasculares pulmonaas exclusivas em estados da infecção hepática. MÉTODOS: Este relatório atual descreve um paciente de meia idade, um candidato para a transplantação do fígado, diagnosticado com síndrome hepatopulmonary com base em critérios clínicos, ecocardiográficos e do gás da troca. As pressões raramente altamente pulmonaas foram observadas na transplantação do fígado, executada 6 meses após o diagnóstico inicial da síndrome hepatopulmonary. Três meses mais tarde, o paciente desenvolveu a hipertensão pulmonaa severa e morreu da falha ventricular direita durante uma segunda transplantação tentada do fígado. Os resultados histologic pós-morte no pulmão confirmaram a presença de arteriopathy pulmonar plexogenic. CONCLUSÃO: Este caso ilustra a ocorrência potencial da síndrome hepatopulmonary e da hipertensão portopulmonary no mesmo paciente, sugerindo que a presença de síndrome hepatopulmonary não possa impossibilitar o desenvolvimento da hipertensão portopulmonary. ( info) |
10/54. Síndrome de Hepatopulmonary e êmbolos venosos que causam hemorragia intracerebral após a transplantação do fígado: um relatório do caso. A experiência crescente promoveu a aceitação da transplantação do fígado como um tratamento para pacientes com síndrome hepatopulmonary. A morbosidade e a mortalidade são atribuídas o mais geralmente ao hypoxemia arterial progressivo postoperatively. Uma hemorragia cerebral foi relatada em um paciente com síndrome hepatopulmonary após a transplantação. Entretanto, uma examinação pós-morte do cérebro não foi executada e a patogénese ou o tipo de hemorragia cerebral eram indeterminada. Nós relatamos em um paciente com síndrome hepatopulmonary severa que desenvolveu hemorragia intracranial múltiplas após a transplantação. As hemorragia intracerebral eram as mais consistentes com uma etiologia embolic na examinação pós-morte. Nós postulamos esse embolization venoso, causado pela manipulação de um cateter de Ganz da cisne em uma veia central thrombosed, conduzimos aos êmbolos pulmonars que passaram através das embarcações intrapulmonares dilatadas no microcirculation cerebral. A atenção especial aos catetes venosos centrais e à vacância da manipulação pode ser autorizada nos assuntos com síndrome hepatopulmonary severa após a transplantação do fígado. ( info) |