1/460. Epignathus: um tumor da germe-pilha que apresenta como a aflição respiratória neonatal. Uma obstrução de via aérea superior aguda desenvolvida neonate do full-term imediatamente depois do nascimento secundário a uma massa polypoidal no oropharynx. Após o child' a via aérea de s tinha sido fixada, a massa foi extirpada e encontrada para ser um teratoma nasopharyngeal, um tumor congenital raro da célula germinal que fosse associado freqüentemente com outras malformações congenitais. É às vezes possível diagnosticar dentro o utero destes tumores -, permitindo desse modo precauções apropriadas de ser tomado durante a entrega, se não se o diagnóstico é desconhecido, a seguir é essencial para todo o clínico de comparecimento fixar urgente a via aérea por meio da intubação ou do tracheostomy. Tal caso é apresentado com uma revisão das opções possíveis da gerência. Este caso emfatiza o fato de que embora muitas circunstâncias sejam raras, a incidência total de circunstâncias raras é surprisingly elevada, e que precisa de ser tomado em todas as vezes na gerência dos pacientes, para não negligenciar tais diagnósticos life-threatening. ( info) |
2/460. Quisto neurenteric Fetal que causa hydrops: relatório do caso e revisão da literatura. O ultra-som pré-natal rotineiro revelou uma massa cística unilocular associada com os hemivertebrae torácicos superiores que vieram 6 cm em 28 semanas e foram associados com os hydrops. Uma derivação thoraco-amniotic decompressed o quisto e resolveu os hydrops, mas a derivação fechou 17 dias mais tarde. O trabalho prematuro conduziu à entrega vaginal em 31 2/7 das semanas. Postnatally, o quisto decompressed pelo thoracentesis devido à aflição respiratória. Resected no dia quatro da vida. O tracheobronchomalacia severo estava atual post-operatively, presumivelmente devido ao efeito maciço pré-natal do quisto. Em um ano de idade, a criança recuperou completamente sem os sequelae respiratórios ou neurológicos adversos. ( info) |
3/460. ligadura cirúrgica de um duto arterial persistente em um de gêmeos thoracopagus conjoined antes da separação cirúrgica. Um de gêmeos thoracopagus conjoined, com corações separados e um saco pericardial comum, apresentou com aflição respiratória por causa de um duto arterial persistente que causa a parada cardíaca congestiva no período neonatal. A ligadura cirúrgica do duto foi executada antes da separação subseqüente, com um resultado excelente. ( info) |
4/460. Nemaline myopathy e cardiomiopatia. Um relatório do caso é apresentado em que um macho dos anos de idade 4 é diagnosticado com cardiomiopatia hypertrophic, aflição respiratória, hipotonia do músculo, e atraso psychomotor. Elétron - o estudo microscópico da biópsia do músculo esqueletal revelou as mudanças patológicas típicas do nemaline congenital myopathy, e a análise bioquímica revelou uma desordem da oxidação mitochondrial do ácido gordo. Conseqüentemente a previamente - a combinação undescribed de um myopathy estrutural e metabólico é relatada. ( info) |
5/460. Um exemplo do grande chorioangioma placental com os fetalis não-imunológicos dos hydrops. Uma mulher japonesa dos anos de idade 34 (grávida 2, para 2) com polyhydramnios e os fetalis não-imunológicos dos hydrops foi referida nosso departamento em 32 semanas da gestação. Na admissão, a pressão sanguínea era 120/60 de mmHg e não havia nenhum edema da picada das extremidades mais baixas. Uma examinação do ultra-som divulgou um grande tumor placental 5.8 cm x 4.4 cm x 4.8 cm. A compressão Fetal do pulmão foi suspeitada porque a relação transversal da área do pulmão-tórax era 0.13. O índice do preload da veia inferior oca era 0.74, sugerindo a falha cardíaca fetal. Depois que a efusão pleural fetal foi aspirada, a compressão do pulmão tornou-se. Cordocentesis foi executado em 33 semanas da gestação, e o karyotype fetal foi confirmado para ser 46, XY de um cultivo do sangue do cordão umbilical. O paciente submeteu-se a uma seção cesarean em 33 semanas da gestação devido à contração uterine severa após o BAILE DE FINALISTAS prematuro. O bebê era um macho de 3.840 g com um abdômen dilatado. A contagem de Apgar em 1 minuto era 1. Um raio X de caixa demonstrou a síndrome de aflição respiratória. O bebê foi descarregado no 69th dia após o nascimento e tem agora 2 anos e 9 meses velhos e saudáveis. ( info) |
6/460. Endocrinopathies neonatal múltiplos na síndrome de McCune-Albright. Dois casos da síndrome de McCune-Albright (MAS) são relatados quem apresentaram no período neonatal com falha profunda prosperar, aflição cardiorespiratória, puberdade precoce e Cushing' síndrome de s para que ambos se submeteram à adrenalectomia bilateral. Ambas as meninas tiveram igualmente o nephrocalcinosis bilateral; em um caso que pode ter sido atribuído a Cushing' a síndrome de s, mas no segundo caso a causa permaneceu obscura sem a anomalia óbvia do metabolismo do cálcio. A primeira menina teve a hidrocefalia que é rara nesta circunstância e na segunda menina ainda não é prosperada na idade de 6 anos, apesar da entrada calórica adequada e da manipulação hormonal. Uma constelação de outras características anormais é descrita. Estes casos ilustram a complexidade do MAS que pode se transformar uma life-threatening ou de uma desordem debilitante. ( info) |
7/460. Terapia da recolocação do Surfactant na síndrome de aflição respiratória aguda RSV-induzida (ARDS). A síndrome de aflição respiratória aguda (ARDS) associada com a infecção syncytial respiratória severa do vírus é rara. Nós relatamos a uns 5 a menina indiana mês-velha que foi admitida a nossa divisão dos cuidados intensivos com falha respiratória severa que cumpriu os critérios para ARDS usando ambos os Murray' contagem de ferimento de pulmão de s do > 2.5 e a definição Americano-Européia da conferência do consenso para ARDS. Desenvolveu o alveolar bilateral difuso infiltra, hipoxemie severa (< PaO2/FiO2; 100) e ESPREITADELA elevada exigida (> 15 cm H2O) 24 horas após a admissão. RSV foi isolado de seu secretion nasopharyngeal. Igualmente teve as características clínicas sugestivos de uma imunodeficiência preliminar e teve a evidência do laboratório defeito da pilha combinada de T e de B. Havia uma melhoria clínica unsustained com uma dose do surfactant administrada em 36 horas da estada de PICU, e continuou a deteriorar-se e succumbed após 19 dias no PICU. ( info) |
8/460. Oxigenação extracorporal pré-operativo da membrana nos neonatos com conexão venosa pulmonaa anômala total. Este relatório descreve três neonates que foram suportados com oxigenação extracorporal da membrana antes da correção cirúrgica da conexão venosa pulmonaa anômala total. O oxigenação extracorporal da membrana inicialmente foi usado para tratar a falha pré-operativa do extremidade-órgão e suspeitou a hipertensão pulmonaa persistente. Todos os pacientes se submeteram à correção cirúrgica da conexão venosa pulmonaa anômala total após 8, 4 e 4 dias da sustentação pré-operativa, respectivamente. Dois destes pacientes exigiram o oxigenação extracorporal da membrana após a cirurgia; um morreu do sangramento quando o outro weaned do oxigenação extracorporal da membrana no dia 8 e foi descarregado do hospital. Estes resultados mostram que o oxigenação extracorporal veno-arterial da membrana representa meios perioperative de um salvamento para suportar neonates moribundos com a conexão venosa pulmonaa anômala total e é eficaz em melhorar patient' pré-operativo; condição de s. ( info) |
9/460. Um paciente com tipo do pseudohypoaldosteronism - 1 e síndrome de aflição respiratória. Nós apresentamos um paciente carregado em 36 weeks' gestação com aflição respiratória, que exigiu 6 dias da ventilação mecânica, sem uma causa infecciosa demonstrable. Igualmente desenvolveu o hyponatremia, o hypernatriuria, níveis elevados do aldosterone do soro, e o tipo provável do pseudohypoaldosteronism - 1 (PHA-1). Este parece ser o exemplo humano primeiramente relatado da aflição respiratória e de um sal renal que desperdiça o processo com o aldosterone elevado do soro. Nos modelos animais, as anomalias dos subunits da canaleta epithelial do sódio produzem a aflição respiratória e o PHA-1. Este patient' a apresentação clínica de s podia ser devido aos mesmos processos. ( info) |
10/460. Compreensibilidade do Bronchodilator em um infante ventilador-dependente com tracheobronchomalacia severo. Um exemplo neonatal do tracheobronchomalacia severo, ventilador-dependente (TBM) é descrito. A extensão do segmento malacic foi determinada pela endoscopia e pelo tracheobronchography. Adicionalmente, a obstrução de via aérea periférica reversível relevante e crescente foi documentada medindo as propriedades mecânicas do sistema respiratório antes e depois do salbutamol. Com a combinação de infusão endoscopically guiada aortopexy e do salbutamol, o infante weaned eventualmente da ventilação mecânica na idade de 86 dias. Nós especulamos que em infantes ventilador-dependentes com TBM severo a determinação da compreensibilidade do bronchodilator pode ter conseqüências clínicas. ( info) |