1/191. endoscopia gastrintestinal total na gerência da síndrome de Peutz-Jeghers. A síndrome de Peutz-Jeghers foi diagnosticada em uma mulher dos anos de idade 51 que apresenta com anemia de deficiência de ferro. A endoscopia e a colonoscopia gastrintestinais superiores revelaram diversos polyps hamartomatous no estômago, no duodeno e nos dois pontos, que foram removidos. Em um procedimento cirúrgico-endoscópico combinado, 42 polyps hamartomatous foram removidos do intestino pequeno pelo snare polypectomy. Este procedimento enteroscopic reduz sintomas, pode proteger de encontro aos episódios obstrutivos intestinais futuros e a sua cirurgia associada, e pode reduzir o risco de desenvolver a malignidade gastrintestinal. ( info) |
2/191. Uma técnica simples nova para executar o resection endoscópico intraoperativo de polyps das pequeno-entranhas nos pacientes com a síndrome de Peutz-Jeghers. Nós descrevemos nisto um método simples para executar o resection endoscópico intraoperativo dos polyps das pequeno-entranhas associados com a síndrome de Peutz-Jeghers, usando um tubo anestésico ondulado. Um homem dos anos de idade 34 com síndrome de Peutz-Jeghers submeteu-se à cirurgia da emergência para um intussusception do ileo-ileo-colic. Um tubo anestésico ondulado estéril foi introduzido nas pequeno-entranhas, proximal à lesão afetada. As entranhas pequenas foram encurtadas então sequencialmente sobre o tubo usando uma técnica de plissamento. Conseqüentemente, um colonoscope introduzido através do tubo podia facilmente alcangar a junção duodeno-jejunal, e dez polyps das pequeno-entranhas foram removidos usando um snare de fio e um electrocauterization. Todos os espécimes resected foram lavados para fora pela instilação de salino através de um tubo nasogastric, a seguir coletados na gaze coloc perto da tomada do tubo. Nossa técnica tem os seguintes méritos: é praticável mesmo na cirurgia da emergência; impede a contaminação do campo cirúrgico; e facilita a coleção fácil de espécimes polypectomized. ( info) |
3/191. Intussusception na síndrome de Peutz-Jeghers: resultados ecográficos. Um intussusception pode facilmente ocorrer nos pacientes com síndrome de Peutz-Jeghers (PJS), e sua deteção adiantada é crucial. Nós apresentamos um paciente do PJS em quem a ecografia (E.U.) ajudou em detectar o intussusception numa altura em que havia somente um sintoma muito vago e desde que tratamento conservador bem sucedido. O seguimento próximo clínico e dos E.U. de pacientes do PJS deve melhorar a gerência desta circunstância. ( info) |
4/191. Misplacement do epitélio dysplastic em Polyps de Peutz-Jeghers: a armadilha diagnóstica final? A síndrome de Peutz-Jeghers é caracterizada por polyps múltiplos durante todo o aparelho gastrointestinal em colaboração com a pigmentação mucocutaneous. Os polyps pequenos das entranhas na síndrome podem exibir o misplacement epithelial, na submucosa, no propria dos muscularis, e mesmo no subserosa. Os autores demonstram dois pacientes em quem há igualmente um misplacement do epitélio dysplastic na submucosa e no propria dos muscularis das entranhas pequenas. O misplacement Epithelial é reconhecido para imitar a malignidade invasora. Tal mimicry está aumentado substancialmente quando o epitélio coloqu mal é dysplastic. A interpretação correta das mudanças histologic é ajudada pelo uso das manchas especiais, que demonstram o propria associado do lamina e a falta de uma resposta desmoplastic, e immunohistochemistry, que mostra que o epitélio dysplastic coloqu mal está acompanhado da mucosa não-neoplástica. Há uma predominância aumentada da malignidade gastrintestinal na síndrome de Peutz-Jeghers. Entretanto, a presença de características histologic perplexos, causada pelo misplacement epithelial, especial quando algum desse epitélio é dysplastic, em polyps pequenos das entranhas tem pelo menos o potencial para o overdiagnosis da malignidade na síndrome. ( info) |
5/191. Concentração do inhibin B do soro em um menino prepubertal com gynecomastia e síndrome de Peutz-Jeghers. O Gynecomastia nos meninos com os tumores de síndrome de Peutz-Jeghers e de pilha de Sertoli da origem gonádica resulta da produção aumentada da hormona estrogénica devido à atividade aumentada do aromatase dentro do tumor testicular. Nós apresentamos um menino prepubertal com síndrome de Peutz-Jeghers, gynecomastia e proliferação de pilha neoplástica bilateral de Sertoli em quem o único perfil hormonal anormal era concentração aumentada do inhibin B e do Pro-alfa C no soro. ( info) |
6/191. Síndrome de Peutz-Jeghers--um relatório do caso. Um exemplo da síndrome de Peutz-Jeghers que apresentado aguda com intussusception ileo-ileal é descrito. As edições de gerência que incluem protocolos da continuação são revistas em referência à literatura atual. ( info) |
7/191. Síndrome esporádica de Peutz-Jeghers em um nigeriano. A síndrome de Peutz-Jeghers é uma condição rara da pigmentação e do polyposis muco-cutaneous do intestino. Os relatórios de sua ocorrência do mundo preto foram infrequëntes. Um argumento é apresentado de uma menina nigeriana dos anos de idade 18 com pigmentação dos bordos e das solas internos de ambos os pés, e os ataques periódicos da dor abdominal que necessitam dois procedimentos cirúrgicos para a obstrução intestinal com remoção, em ambas as caixas, dos polyps. Os problemas das complicações e de modalidades terapêuticas são discutidos. ( info) |
8/191. Síndrome de Peutz-Jeghers: relatório do caso. Um exemplo da síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) em uma menina africana é apresentado para documentar a apresentação, a gerência e a continuação clínicas desta circunstância. O paciente que apresentou com o hyperpigmentation mucosal oral preto e características clínicas do intussusception jejuno-jejunal foi controlado com sucesso pela redução operativa do intussusception e polypectomy. Está sendo continuada para a evidência da transformação maligno em polyps intestinais associados e o desenvolvimento de malignidades extra-intestinais em outros locais. A gerência do PJS à luz das tendências recentes é discutida, especial em referência aos protocolos sugeridos para a seleção e a fiscalização dos locais em risco suposto de desenvolvimento do tumor. ( info) |
9/191. Tumor ovariano maligno do cabo do sexo com tubules anulares em um paciente com síndrome de Peutz-Jeghers: um relatório do caso. A maioria de tumores ovarianos do cabo do sexo com tubules anulares (SCTAT) é os neoplasma benignos que se levantam esporàdica. Nos pacientes que têm a síndrome de Peutz-Jeghers (PJS), SCTAT ovariano é frequentemente encontrar incidental. O comportamento maligno em SCTAT tem sido relatado precedentemente somente em casos esporádicos. Nós relatamos um exemplo de SCTAT bilateral, maligno que torna-se em uma mulher dos anos de idade 47 que tenha o PJS, diagnosticada original como o adenocarcinoma na citologia cervicovaginal. As preparações citológicas fluidas cervicovaginais e peritoneaas foram caracterizadas por conjuntos pseudopapillary e pelos tubos tridimensionais de pilhas do tumor com citoplasma scanty e o nuclear elevado: relação cytoplasmic. A examinação de espécimes cirúrgicos do resection revelou os tumores ovarianos bilaterais, contínuos compor de tubules anulares simples e complexos com núcleos hialinos, típico de SCTAT. Os êmbolos do tumor estavam atuais dentro dos espaços lymphovascular salpingeal e em nós de linfa pélvicos direitos e esquerdos. O fluxo cytometry de pilhas do tumor demonstrou um phenotype diploid. Este caso representa o primeiro exemplo documentado de SCTAT bilateral, maligno que levanta-se em um paciente que tenha o PJS, apresentando com uma mancha cervicovaginal atípica. ( info) |
10/191. Polyps de Extraintestinal na síndrome de Peutz-Jeghers: apresentação de quatro casos e revisão da literatura. Deutsche Peutz-Jeghers-Studiengruppe. A síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) é uma desordem hereditária rara caracterizada por polyps hamartomatous no aparelho gastrointestinal e nas lesões típicas do pigmento. Os polyps de Extraintestinal foram relatados raramente. Os locais possíveis incluem o intervalo respiratório, o intervalo urogenital, e a vesícula biliar. Nós aqui descrevemos quatro caixas de polyps do extraintestinal em pacientes do PJS e revemos a literatura na necessidade para a terapia operativa de polyps do extraintestinal no PJS. Três pacientes nonrelated foram examinados quem teve o PJS e os polyps na vesícula biliar; o quarto paciente teve o PJS e polyps periódicos do choanal. A cirurgia tem sido executada até agora somente para polyps sintomáticos: uns cholecystectomy laparoscopic e remoção dos polyps do choanal para infecções periódicas do intervalo respiratório. Os dois pacientes permanecendo não relataram nenhum sintoma dos polyps do extraintestinal. Nenhuma transformação maligno foi encontrada nestes pacientes, nem tal foi relatado na literatura no PJS. A observação freqüente desta manifestação em nossos pacientes levanta a pergunta da gerência clínica: A cirurgia profiláctica é indicada? Desde que a transformação maligno de polyps do PJS no intestino é extremamente rara nós não vemos nenhuma razão para a terapia operativa contanto que os polyps forem pequenos e assintomáticos. Os controles ecográficos regulares são recomendados desde que o risco de transformação maligno não pode ser governado para fora presentemente. ( info) |