1/46. Colesistitis eosinófila como última manifestación posible del síndrome de la eosinofília-mialgia. Describimos un caso de la colesistitis acalculous aguda que ocurre en una mujer de 43 años con una historia del síndrome de la eosinofília-mialgia, asociada a la ingestión de 1 triptófano. El paciente experimentó una colecistectomía laparoscopic y la examinación histológica subsecuente de la vesícula biliar reveló una infiltración predominante de eosin3ofilos, sugiriendo una relación posible a la condición subyacente. Esto puede representar una última complicación del síndrome de la eosinofília-mialgia--tal asociación no se ha divulgado previamente en la literatura. Las complicaciones gastrointestinales y hepáticas de este síndrome se discuten. ( info) |
2/46. síndrome de la Eosinofília-mialgia y miocarditis gigante de la célula: un informe del caso y un acercamiento terapéutico. el síndrome de la Eosinofília-mialgia y la miocarditis gigante de la célula son condiciones inflamatorias raras y sin relación. Ambos pueden dar lugar a inflamatorio intenso infiltran con predominio eosinófilo. Un caso que implica a un paciente en quien ambas condiciones ocurrieron y quien terapia inmunosupresiva intensiva, prolongada requerida se presenta. ( info) |
3/46. Los autoanticuerpos al lamin nuclear C en el síndrome de la eosinofília-mialgia se asociaron a la ingestión del L-triptófano. OBJETIVO. Para examinar los autoanticuerpos (anticuerpos antinucleares [ANECDOTARIO]) presente en suero de un paciente con el síndrome de la eosinofília-mialgia (el ccsme). MÉTODOS. Los sueros obtenidos durante la fase temprana del ccsme y después de la terapia con prednisona fueron defendidos por inmunofluorescencia indirecta en las células HEp-2, y la ANECDOTARIO fue caracterizada immunoblotting en una fracción nuclear purificada del lamin. RESULTADOS. La ANECDOTARIO con un patrón ring-like de la coloración nuclear fue identificada en el alto título por la inmunofluorescencia, y los experimentos immunoblotting los demostraron que se dirigirán contra el lamin C. El título del anticuerpo disminuyó dramáticamente después de la discontinuación del L-triptófano y de la terapia con prednisona. CONCLUSIÓN. Ésta es la primera caracterización de un sistema del antígeno/del autoanticuerpo asociado al ccsme. Los resultados indican que este autoanticuerpo Ccsme-asociado reconoce los epitopos localizados en la región carboxitrminal del lamin C. La ocurrencia de los autoanticuerpos antis-lamin de C en un paciente del ccsme amplía el espectro de las condiciones clínicas asociadas a estos anticuerpos, y proporciona la evidencia para una respuesta autoinmune en el ccsme. ( info) |
4/46. Polineuropatía de Demyelinating en síndrome de la eosinofília-mialgia. el síndrome de la Eosinofília-mialgia (el ccsme) es un desorden nuevamente reconocido, caracterizado por la mialgia, la debilidad, escleroderma-como cambios, y eosinofília. El ccsme se asocia a las porciones de L-triptófano alegado contaminadas con los subproductos del proceso de fabricación. Describimos a 3 pacientes con el ccsme que presentó con una polineuropatía sensoriomotora demyelinating severa. Los estudios electrodiagnósticos revelaron el bloque multifocal de la conducción, reducción y dispersión temporal de las respuestas de motor, y prolongaron o ausentes las F-respuestas. A pesar de plasmapheresis; corticoesteroides; y, en 1 paciente, el ciclofosfamida, 2 pacientes murió y el paciente restante experimentó la recuperación mínima. La patología reveló perivasculario desigual infiltra y fibrosis en el tejido conectivo del músculo y del nervio. La autopsia del sistema nervioso central en 2 pacientes no reveló los cambios únicos al ccsme. Además de la otra implicación del órgano, el ccsme puede manifestar como polineuropatía potencialmente fatal, que aparece inicialmente tener características demyelinating prominentes. ( info) |
5/46. Manifestaciones cutáneas del síndrome de la eosinofília-mialgia. Divulgamos las manifestaciones cutáneas del síndrome de la eosinofília-mialgia en 10 pacientes, con referencia específica a su curso clínico, características histopatológicas, y estudios inmunogenéticos. Las manifestaciones cutáneas se podían clasificar en tres grupos: morphoea-como esclerosis, lesiones urticariales y papulares, y esclerosis generalizada. A pesar de esta presentación clínica polimórfica, las anormalidades histopatológicas en todos los casos eran llamativo similares, y cutáneo linfocítico perivasculario superficial y profundo consistida en infiltra, deposición de la mucina, e inflamación fascial (a menudo en la ausencia de esclerosis). Los estudios de la inmunoperoxidasa revelaron números crecientes de factor xiiia- y las células positivas del MAC 387 en el inflamatorio infiltran. Los estudios inmunogenéticos demostraron que el 77% (7/9) de pacientes poseyó los fenotipos HLA-DR3 o HLA-DR4. La carta recordativa mala de 24 meses después de la discontinuación del L-triptófano reveló la presencia de enfermedad de incapacidad severa persistente en el 30% de pacientes. ( info) |
6/46. síndrome del L-triptófano: características histologic escleroderma-como de los cambios de piel. El síndrome de la eosinofília-mialgia (el ccsme) asociado a la ingestión del L-triptófano (LT) que contenía productos se ha reconocido recientemente en los estados unidos. Divulgamos las características histologic del cutáneo escleroderma-como cambios en cuatro pacientes. Todos los pacientes cumplieron los criterios del Centro de control de enfermedades para el ccsme y tenían una historia de la ingestión del LT. Las biopsias de la piel demostraron mucina cutánea creciente y esclerosis cutánea, con la interceptación de estructuras adnexal. Hay semejanzas clínicas e histologic entre el ccsme, el escleroderma, el síndrome tóxico del aceite, y el fasciitis con los eosin3ofilos. ( info) |
| Un paciente con síndrome de la eosinofília-mialgia desarrolló la implicación central progresiva del sistema del nervosa que no mejoró a pesar de la discontinuación de la terapia del L-triptófano. La debilitación neurológica fue manifestada inicialmente por el monoparesis espástico, que fue mejorado por el tratamiento con metílico-prednisolone y hydroxyurea. La repetición de la debilidad fue acompañada por la ataxia, la disfagia, y quejas del paso de una declinación gradual en memoria y la concentración. La prueba neurofisiológica identificó un patrón amplio de los déficits cognoscitivos sugestivos de una demencia subcortical, y la proyección de imagen de resonancia magnética demostró lesiones múltiples de la alto-señal en la materia blanca. Los déficits cognoscitivos aparecen underrecognized en pacientes con el síndrome de la eosinofília-mialgia. La respuesta de nuestro patient' los síntomas iniciales de s a la terapia del corticoesteroide sugieren un papel posible de mecanismos autoinmunes en la patogenesia de la implicación del sistema nervioso central en el síndrome de la eosinofília-mialgia. La evaluación neurofisiológica se debe realizar en pacientes con quejas cognoscitivas para delinear el espectro completo de la debilitación del sistema nervioso central asociada al síndrome de la eosinofília-mialgia. ( info) |
8/46. Mejora clínica del myopathy en síndrome de la eosinofília-mialgia con los esteroides y terapia rehabilitativa. Los autores divulgan un caso del síndrome de la eosinofília-mialgia con un progresista neuromyopathy. La debilidad, la mialgia, y el dermatitis progresivos se convirtieron en el paciente descrito después de la ingestión crónica del L-triptófano de la alto-dosis para el insomnio. Los resultados del laboratorio, electrophysiologic, y del músculo de la biopsia apoyan la diagnosis de un constante myopathy inflamatorio con el del síndrome de la eosinofília-mialgia. El patient' debilidad de s llevada a la dependencia del sillón de ruedas. Una revisión de la literatura con respecto a este desorden demuestra resultados contrarios con el esteroide y otros modos de terapia. Después de un curso de los esteroides de la alto-dosis con el ahusamiento del largo plazo y la rehabilitación vigorosa el hospitalizado y del paciente no internado, el paciente podía caminar y funcionar independientemente en el plazo de 2 meses. ( info) |
9/46. La polineuropatía demyelinating crónica se asoció a síndrome de la eosinofília-mialgia. el síndrome de la Eosinofília-mialgia (el ccsme) es un síndrome nuevamente descrito asociado al uso del L-triptófano. Una neuropatía con las características de la degeneración axonal también se ha descrito conjuntamente con el ccsme. La polineuropatía de Demyelinating no es una asociación bien reconocida del síndrome. Los dos pacientes con el ccsme divulgaron presentado con la debilidad profunda y la pérdida sensorial y fueron encontrados para tener evidencia clínica, electrofisiológica y patológica de una polineuropatía demyelinating crónica. La concurrencia de esta neuropatía con el ccsme, así como varias otras características de su enfermedad, es sugestiva de un mecanismo mediado inmune en la patofisiología del ccsme. ( info) |
10/46. La implicación gastrointestinal en el L-triptófano (L-Trp) asoció el síndrome de la eosinofília-mialgia (el ccsme). Divulgamos a una hembra de 45 años que tenían implicación gastrointestinal sintomática, los eosin3ofilos en el celular infiltramos, y que demostró tener síndrome L-triptófano-asociado de la eosinofília-mialgia. Este caso ilustra que la enfermedad gastrointestinal puede ser un comandante, presentación clínica aparentemente primaria en este síndrome, y que una historia de droga, específicamente L-triptófano, necesidades de ser incluido en la diagnosis diferenciada del " gastroenteritis." eosinófilo; ( info) |