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Casos registrados "Síndrome De Alagille"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/76. Tratamiento dental de un recipiente anticipado de un trasplante del hígado: un informe del caso.

    Un protocolo para tratar una condición cariada en una chica joven programada recibir un trasplante del hígado se describe. Los dientes con las caries serias fueron llenados de la amalgama. Esos dientes con la exposición de la pulpa fueron extraídos. Para parar el sangrar, las suturas y una tablilla quirúrgica con un paquete periodontal fueron utilizadas. Todos los procedimientos fueron realizados lo más rápido posible para reducir al mínimo la tensión. Los antibióticos fueron utilizados escasamente. Mejorando la salud oral de los recipientes del trasplante, las ocasiones que el hígado trasplantado se infectará se reducen mucho, aumentando la probabilidad de un resultado quirúrgico acertado. (+info)

2/76. Falta hepática insospechada en los donantes para el trasplante vivir-relacionado del hígado: dos informes del caso.

    Alagille' el síndrome de s es una causa común de la enfermedad del higado en niños y puede llevar a la necesidad del trasplante orthotopic del hígado. Alagille' el síndrome de s se hereda de una manera dominante de un autosoma, con la penetración variable, y puede también estar presente en patients' padres, que pueden ser considerados los donantes potenciales para el trasplante vivir-relacionado. Divulgamos aquí sobre dos casos en los cuales los donantes vivir-relacionados para los niños con Alagille' el síndrome de s no tenía ningunas anormalidades de la función hepática o característica de Alagille' síndrome de s. En ambos casos, la operación para la donación vivir-relacionada tuvo que ser abortada debido a una falta de los conductos biliares descubiertos intraoperatively. Dado la presentación variable de Alagille' síndrome de s, creemos que es necesario preoperatively evaluar el sistema biliar de miembros de familia que sean donantes vivir-relacionados potenciales para los pacientes con esta condición. (+info)

3/76. Las mutaciones Jagged1 en los pacientes comprobados con el corazón congénito aislado desertan.

    Mutaciones en el síndrome de alagille de la causa Jagged1 (AGS), un desorden pleiotrópico con la implicación del hígado, corazón, esqueleto, ojos, y estructuras faciales. Los defectos cardiacos se consideran en más el de 95% de pacientes del AGS. Éstos son lo más comúnmente posible defectos derecho-echados a un lado que se extienden de estenosis pulmonar periférica suave a las formas severas de tetralogía de fallot. El AGS demuestra expresividad altamente variable con respecto a todos los sistemas implicados. Esto nos lleva a presumir que los defectos en Jagged1 se pueden encontrar en pacientes con defectos probablemente aislados del corazón, tales como tetralogía de fallot o de la estenosis pulmonar. Investigaron a dos pacientes con los defectos del corazón del tipo visto en el AGS y sus parientes para las alteraciones en el gene Jagged1. Jagged1 fue defendido por una combinación de técnicas citogenéticas y moleculares. Estudiaron al paciente 1 debido a una historia de la cuatro-generación de la estenosis pulmonar. El análisis molecular demostró una mutación de punto en Jagged1 en el paciente y su madre. Investigaron al paciente 2 debido a encontrar de la tetralogía de fallot y de un " butterfly" la vértebra en la radiografía de pecho primero observó en la edad 5 años. La encontraron para tener una canceladura de la región 20p12 del cromosoma que abarcó el gene entero Jagged1. La identificación de estos dos pacientes sugiere que otros pacientes con defectos derecho-echados a un lado del corazón puedan tener resultados sutiles de las mutaciones AGS y Jagged1. (+info)

4/76. Macromastia en un recién nacido con el síndrome de alagille.

    Presentamos un caso del macromastia en un recién nacido con el síndrome de alagille. Una revisión de la literatura no pudo encontrar ningunos informes anteriores de este los resultados en pacientes del síndrome de alagille. Proponemos que este patient' el macromastia de s se puede relacionar con su falta de hígado y metabolismo anormal del estrógeno. (+info)

5/76. síndrome de alagille con aneurysm cavernoso de la arteria carótida.

    Presentamos un caso de la ceguera echada a un lado correcta causada por un aneurysm cavernoso de la arteria carótida en un paciente de 17 años que presenta con un síndrome de alagille. La diagnosis fue hecha por proyección de imagen de resonancia magnética y confirmada por la angiografía. Este aneurysm fue tratado con éxito con la colocación endovascular de globos desmontables. Las malformaciones vasculares cerebrales se divulgan raramente en asociación con este síndrome. Discutimos la presentación, la diagnosis, el tratamiento y la detección clínicos de este tipo de anormalidad. (+info)

6/76. trasplante dispensador de aceite relacionado vivo del hígado en un paciente con estenosis aórtica severa.

    Divulgamos a la gerencia anestésica acertada de una chica joven con Alagille' síndrome y estenosis aórtica severa (gradiente de presión de reclinación 88 milímetro hectogramo) de s que experimentan el trasplante dispensador de aceite relacionado vivo del hígado (LRDLT). El paciente tenía enfermedad del higado de la fase final y LRDLT fue realizado antes del reemplazo de la válvula aórtica. La anestesia fue conducida sin nada especial que destacar con la ayuda de un catéter de la arteria pulmonar. el bombeo Intra-aórtico del globo fue utilizado en el período perioperative para la protección contra isquemia del miocardio. La fijación con abrazadera total de la vena cava inferior fue evitada durante cirugía y la administración del volumen fue dirigida por la presión de la arteria pulmonar. Una circulación estable fue mantenida en el período de la reperfusión. Descargaron al paciente de hospital el el día 54 después de la operación con la función hepática normal. Dos años más tarde su válvula aórtica fue substituida con éxito. (+info)

7/76. Un informe del caso: síndrome de alagille.

    El síndrome de alagille consiste en 5 características importantes que abarcan la falta de conductos biliares interlobulares, de facies característica, de embryotoxon posterior, de defectos vertebrales y de estenosis pulmonar periférica. El paciente femenino en este informe resolvió 4 de las 5 características principales excepto anormalidad ocular. Las primeras presentaciones clínicas eran ictericia prolongada y equimosis generalizadas. El suplemento del reemplazo y de la vitamina del plasma la trató, particularmente la vitamina K1, que produjo la mejora clínica. Este informe también repasa la literatura del síndrome de alagille. (+info)

8/76. Coarctation y síndrome abdominales de Alagille.

    Los defectos cardiacos estructurales tales como estenosis pulmonar periférica bien-se describen en el síndrome de alagille (COMO), que se transmite en una herencia dominante de un autosoma. El defecto genético, con penetrance incompleto y la expresión variable, se localiza al brazo corto del cromosoma 20. El coarctation abdominal es una anomalía congénita infrecuente, con un espectro de los síntomas que pueden extenderse de la hipertensión, claudication intermitente al dolor abdominal. La asociación del coarctation abdominal con COMO se describe raramente. Divulgamos a tal paciente que también tenía aberraciones de la fuente vascular visceral que implicaba las arterias mesentéricas celiacas, esplénicas, y superiores. Las indicaciones de tratar el coarctation, y en el contexto de un paciente con COMO, en quien el trasplante del hígado se puede comtemplar en una determinada etapa, discusión del mérito. (+info)

9/76. Resultados de Laparoscopic en un caso adulto del síndrome de alagille.

    Los resultados de Laparoscopic en una mujer de 32 años que presenta con el síndrome de alagille se divulgan. La superficie del hígado demostró una descoloración blanquecina segmentaria en la superficie de ambos lóbulos con un surco transversal cuál no fue manchado bastantes después de una inyección intravenosa del verde del indocyanine (ICG). Estos resultados sugirieron lesión hepática adquirida además de una anomalía congénita del conducto biliar en este paciente. (+info)

10/76. trasplante del hígado en un niño con hypercholesterolaemia severo en el síndrome de alagille.

    INTRODUCCIÓN: El trasplante del hígado es una modalidad curativa del tratamiento en niños con enfermedad del higado de la etapa del extremo en el síndrome de alagille. CUADRO CLÍNICO: Divulgamos a un niño de 3 años con esta condición que tenía hypercholesterolaemia severo, prurito y xanthomatosis extenso. TRATAMIENTO: El trasplante del hígado fue realizado en este paciente. RESULTADO: Él se recuperó bien con la normalización de su perfil del lípido. Este procedimiento también dio lugar a la resolución del xanthomatosis de desfiguramiento. (+info)
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Última actualización: Abril 2009
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