1/753. Síndrome do anticoagulante do lúpus: relatório do caso. Umas vinte e sete fêmeas dos anos de idade foram referidas nosso departamento com thrombosis profundo da veia, 1:60 parcial ativado anormal da relação do tempo do thromboplastin (aPTT) e INR do tempo da protrombina (pinta) de 3: 11. Teve a história da perda de gravidezes previamente. Os testes da coagulação com plasma fresco normal associado não corrigiram um PTT por causa de um inibidor da coagulação e somente de uma pinta parcialmente corrigida. O tempo de coagulação do caulim (KCT) do plasma paciente (PP) e de uma mistura do plasma de PP/normal (NP) detectou o anticoagulante do lúpus (LA). Teste do laboratório da doença Venereal (VDRL) no patient' o soro de s era positivo com baixo 1:8 do titre quando ON treponema - o teste pallidum do haemaglutination (TPHA) era negativo. Os anticorpos IgG de Anticardiolipin foram levantados quando os níveis de IgM estavam dentro dos níveis normais. Este era um exemplo da síndrome do anticoagulante do lúpus. O paciente foi tratado com a heparina e o warfarin unfractionated e começado mais tarde em salicylates e em prednisone. ( info) |
2/753. Bacteremia dos penetrans do mycoplasma e síndrome preliminar do antifosfolípido. Os penetrans do mycoplasma, uma bactéria rara encontrada até agora somente em pessoas hiv-contaminadas, foram isolados no sangue e na garganta de um paciente não-hiv-contaminado com síndrome preliminar do antifosfolípido (cujas etiologia e a patogénese é desconhecida). ( info) |
3/753. Depósito Valvular de anticorpos do antifosfolípido na síndrome do antifosfolípido: um indício à origem da doença. Neste relatório nós apresentamos um exemplo incomun de um paciente fêmea dos anos de idade 45 com o erythematosus de lúpus sistemático (SLE) quem foi hospitalizado para a recolocação da válvula mitral. Em sua infância apresentou com stenosis mitral e coreia em que terras um diagnóstico preliminar da febre rheumatic foi estabelecido. Após um período quieto que dura duas décadas sua doença entrou em erupção com stenosis mitral, fenômenos thromboembolic, e nefrite. Devido ao funcionamento precário severo de sua válvula mitral, o paciente submeteu-se eventualmente à recolocação da válvula mitral. Os anticorpos envolvidos na patogénese de nosso patient' a doença valvular de s foi estudada pela análise immunohistochemical, aplicando o coelho IgG anti-humano polyclonal e o IgM C3c e anti-idiotypes anti-humanos anticorpo monoclonal humano polyspecific natural monoclonal do rato a um anti-cardiolipin denominado S2.9, e à identificação 16/6 que define uma identificação comum nos anticorpos anti-ADN nos pacientes com SLE. O Immunoperoxidase que mancha usando um anti-idiotype mAb aos anti-cardiolipin anticorpos demonstrou o depósito destes anticorpos na camada subendothelial da válvula. Nós acreditamos que a síndrome do antifosfolípido (APS) com SLE era a doença inicial e preliminar neste paciente. Estes resultados indicam claramente que os APS devem ser considerados no diagnóstico diferencial da febre rheumatic, particular nos pacientes fêmeas novos que apresentam com stenosis mitral e coreia. ( info) |
4/753. A deficiência adquirida do inibidor C1 associou com a síndrome erythematosus de lúpus sistemático, secundária do antifosfolípido e o paraproteinaemia monoclonal de IgM. Relate neste caso, uma mulher é descrita quem desenvolveu erythematosus de lúpus sistemático na idade de 36 anos que afetam o sistema nervoso central e os rins, mostrando a evidência serological de uma deficiência adquirida do inibidor C1, mas igualmente desenvolvendo uma síndrome do antifosfolípido e um tipo paraproteinemia de IgM lambda. Durante os 25 anos da continuação não mostrou nenhuma sinais do angioedema. Embora as anomalias imunológicas estivessem ainda constantemente atuais, a doença foi quieta desde os últimos três anos. A patofisiologia possível de características clínicas e do laboratório é discutida. ( info) |
5/753. Fatore V Leiden e anticorpos de encontro aos phospholipids e à proteína S em uma mulher nova com thromboses e aborto periódicos. Nós descrevemos o exemplo de uma mulher dos anos de idade 39 que sofra dois thromboses venosos iliofemoral, um enfarte isquêmico cerebral e a perda fetal periódica. A inicial estuda altos níeses mostrados de anticorpos do antifosfolípido (APAs) e de um thrombocytopenia moderado. Após seu segundo aborto, o diagnóstico do laboratório revelou que a mulher era heterozygous para a mutação do fator v Leiden e teve uma deficiência funcional da proteína S assim como a anti-proteína S e a anti-beta glicoproteína 2 mim anticorpos. O prejuízo do caminho da proteína C em vários pontos podia bem explicar os thromboses periódicos no paciente e suporta o papel de um sistema perturbado da proteína C na patofisiologia do thrombosis nos pacientes com APAs. ( info) |
6/753. Conferência terapêutica clínica: doença thrombotic e thromboembolic venosa periódica. A doença thrombotic e thromboembolic venosa periódica, uma vez que provavelmente uma entidade rara, está sendo reconhecida cada vez mais. As etiologia do thrombosis venoso profundo periódico incluem geralmente elementos de Virchow' tríade de s. O stasis venoso (por exemplo, imobilização, parada cardíaca congestiva, infarction miocárdico agudo, obesidade), o hypercoagulability (por exemplo, malignidade, doença de entranhas inflamatório, hyperhomocysteinemia, resistência da proteína C, antitrombina iii, proteína C ou deficiência de S) e o traumatismo endothelial (por exemplo, traumatismo cirúrgico, traumatismo venoso, instrumentação venosa in-dwelling) são factores de risco. O diagnóstico é dependente do teste objetivo, incluindo a ecografia de Doppler do venography (cor) e a pletismografia frente e verso da impedância. O tratamento geralmente é começado com heparina ou heparina low-molecular-weight e avançado ao warfarin (ajustado à relação normalizada internacional). A profilaxia pode continuar a usar a heparina low-molecular-weight, warfarin, interrupção venacaval (filtro do Greenfield), ou o uso concomitante do agente plaqueta-ativo indobufen e meias graduadas da compressão. ( info) |
7/753. Flanqueie a úlcera em um paciente com síndrome preliminar do antifosfolípido. Uma mulher dos anos de idade 32 estêve com uma úlcera rasa periódica no flanco. Um espécime da biópsia mostrou que os thromboses nas embarcações e na ela cutâneas estiveram encontrados para ter o anticorpo de circulação do antifosfolípido sem doença sistemática associada. Uma úlcera limpa desenvolvida no flanco de um paciente com síndrome preliminar do antifosfolípido é considerada ser apresentação raramente encontrada/incomun desta síndrome. ( info) |
8/753. hiperplasia regenerativa Nodular dos anticorpos do fígado e do antifosfolípido: relatório de dois casos e revisão da literatura. A hiperplasia regenerativa Nodular do fígado (NRHL) é uma desordem rara caracterizada pela transformação micronodular difusa do parênquima hepatic sem os septos fibrosos entre os nodules. Esta circunstância parece ser associada em muitas ocasiões com as doenças auto-imunes sistemáticas. Nós descrevemos dois pacientes novos com o NRHL em quem os anticorpos do antifosfolípido (aPL) foram detectados em seus soros e revemos poucos casos similares relatados previamente. Nós igualmente discutimos o relacionamento possível entre o aPL e o NRHL e sugerimos que estes anticorpos possam jogar um papel na patogénese de alguns casos de NRHL, especialmente aqueles com uma síndrome associada do antifosfolípido. ( info) |
9/753. Vasculitis Livedoid: uma manifestação da síndrome do antifosfolípido? O vasculitis Livedoid, se não sabido como reticularis hyalinizing segmental do vasculitis ou do livedo com ulceration do verão, é uma doença crónica com as lesões que afetam os pés e os pés mais baixos. As lesões adiantadas mostram petechiae, mas as características são as úlceras periódicas, estranha dadas forma que curam para sair do blanche do hyperpigmentation e do atrophie. A etiologia da desordem é desconhecida, mas o depósito da fibrina das mostras da histologia dentro da parede e do lúmen de embarcações afetadas. A ausência de um suficiente perivascular infiltra ou o leucocytoclasia discute de encontro a um vasculitis, sendo mais de acordo com um processo thrombo-occlusive. Quatro pacientes com vasculitis livedoid com ulceration são descritos, tudo de quem não tinha associado anticorpos levantados do anticardiolipin mas nenhuma outra evidência da doença sistemática. Nós sugerimos que o vasculitis livedoid possa ser uma manifestação da síndrome do antifosfolípido e recomendar que todos os pacientes estão selecionados para este. Nós igualmente discutimos opções do tratamento para esta condição frequentemente resistente. ( info) |
10/753. Troca do plasma para o thrombocytopenia na síndrome do antifosfolípido: um relatório do caso. O efeito notável da troca do plasma (PE) foi observado no thrombocytopenia em um paciente com a síndrome do antifosfolípido (APS) associada com o erythematosus de lúpus sistemático. O PE de três vezes conduziu à recuperação do refractário severo do thrombocytopenia ao tratamento com corticosteroide, anticoagulante, e as drogas antiplatelet acompanhadas de uma diminuição na glicoproteína do cardiolipin beta2 do soro mim nível do anticorpo. Este resultado sugere que o PE seja uma ferramenta terapêutica valiosa para o thrombocytopenia refratário nos APS. ( info) |