1/194. syndrome rigide d'épine. Rapport de cas. Nous décrivons un patient qui a eu la difficulté dans la marche depuis l'étape toddling et la faiblesse supérieure et inférieure proximale présentée de membre qui a évoluée à une limitation progressive de la flexure de cou et de tronc, compatible avec le syndrome rigide d'épine. Les enzymes de muscle de sérum ont été légèrement élevées et l'électromyographie a montré un changement myopatic. La biopsie de muscle a démontré un myopathy actif et chronique. L'analyse d'adn par l'ACP n'a montré aucune anomalie pour le gène de dystrophin. Le dystrophin par l'immunofluorescence était présent dans toutes les fibres, mais quelques interruptions ont été trouvées dans la membrane de plasma lui donnant l'aspect d'un chapelet. L'essai pour le merosin était normal. ( info) |
2/194. syndrome osmotique de demyelination avec des désordres de mouvement biphasés : rapport de cas. Le syndrome osmotique de demyelination (ODS) est caractérisé par les régions du demyelination dans tout le cerveau, qui sont les plus en avant dans le pont. Cette maladie demyelinating est associée aux perturbations d'électrolyte et se produit typiquement dans les patients qui sont alcooliques ou sous-alimentés. Des désordres de mouvement ne sont pas fréquemment identifiés dans les patients présentant l'ODS. Ce rapport décrit un femme de 22 ans avec l'ODS après correction de hyponatremia profond. Le symptôme neurologique principal était désordre de mouvement biphasé. D'abord, elle a fait transformer le dystonia aigu de début, puis le désordre de mouvement à la rigidité et aux tremblements généralisés dans la deuxième phase retardée. La formation image de résonance magnétique dans la première phase a indiqué les lésions demyelinating dans le pont central, les thalamus bilatéraux et les ganglions basiques. Dans la deuxième phase, le myelinolysis précédent avait été partiellement résolu. Le cours clinique du désordre de mouvement biphasé ne s'est pas corrélé avec la configuration de résolution des résultats neuroradiologic. Pendant le désordre de mouvement second-phase, le patient a eu une bonne réponse au propranolol et au trihexyphenidyl. ( info) |
3/194. kyste arachnoïdien spinal avec la faiblesse dans les membres et la douleur abdominale. Un mâle de 7 ans admis avec la rigidité de cou, la douleur grave dans l'abdomen, et la faiblesse progressive dans les membres inférieurs a été diagnostiqué en tant qu'ayant un kyste arachnoïdien intramédullaire spinal. Il y avait un rétablissement dramatique et immédiat après fenestration du kyste. ( info) |
4/194. Rigidité de muscle de Masseter après vecuronium. La rigidité de muscle de Masseter après le suxamethonium, se produisant habituellement chez les enfants incités avec le halothane, est associée à l'hyperthermie maligne. On rapporte un cas dans lequel la rigidité de muscle de masseter s'est produite dans un adulte après vecuronium. Des données limitées disponibles, ceci et deux cas rapportés semblables, il s'avère que les relaxants musculaires de non-dépolarisation peuvent, très rarement, rigidité de muscle de masseter de cause dans les adultes. Cette rigidité de muscle de masseter peut compliquer la gestion de voie aérienne, mais est peu susceptible de progresser à la rigidité et à l'hyperthermie maligne généralisées. ( info) |
5/194. Neuromyotonia : une présentation peu commune de malignité intrathoracique. Une femme de 48 ans est décrite qui a présenté avec l'augmentation de la rigidité musculaire et qui s'est avéré pour avoir une tumeur médiastinale. Les études électrophysiologiques ont indiqué que la rigidité musculaire a résulté très de l'activité d'unité de moteur de fréquence qui a survécu à l'effort volontaire, et qui a été supprimée par le bloc de nerf. L'activité anormale a pu avoir surgi au niveau de cellules de klaxon antérieur. L'amélioration marquée a suivi l'administration du diphenylhydantoin. ( info) |
6/194. Amélioration de dépression et de parkinsonisme pendant l'ECT : une étude de cas. On a observé l'amélioration des signes du parkinsonisme et des symptômes de la dépression dans un patient avec Parkinson' ; la maladie de s qui a suivi un cours d'ECT pour la dépression. Empiriquement on a observé ce patient par un rater aveugle pour montrer un modèle d'amélioration dans les signes parkinsoniens semblables à cela observé dans les patients parkinsoniens soignés avec de la L-dopa. Le cours de temps de l'amélioration de ce patient' ; la dépression de s a été également vue pour mettre en parallèle l'amélioration de son Parkinson' ; la maladie de s. Ces résultats sont compatibles à l'hypothèse que synthèse de catécholamine d'augmentations d'ECT et plus spécifiquement seraient évidence qu'ECT améliore la dépression en augmentant la synthèse de nopépinéphrine. ( info) |
7/194. Un vétéran avec les changements mentaux aigus années après combat. Un homme de 49 ans s'est présenté avec une histoire de cinq semaines d'empirer la confusion, l'agitation, et le comportement bizarre. Selon sa mère et soeur, qui vivent avec lui, il avait inexplicablement sauté du lit pendant un jour et s'était plaint de blesser le sien en arrière. La douleur apparemment résolue dans plusieurs jours. Deux semaines plus tard, encore juste après le réveil, il avait éprouvé une période de la confusion, durant environ 15 mn. Le dernier épisode s'est produit pendant trois jours précédemment et a inclus des hallucinations vives--à de diverses heures, il a semblé croire qu'il parlait à son frère au téléphone, buvant un verre de l'eau, vidant le réfrigérateur, sautant dans un trou de tirailleur, et frappant du pied sur des serpents à sonnettes. Il a été désorienté pour chronométrer aussi bien que l'environnement. ( info) |
8/194. Dommages primaires de tronc cérébral : cours bénin et survie améliorée. La blessure à la tête suivante de dommages primaires de tronc cérébral est un événement rare. Les victimes ont souvent des dispositifs des dommages supratentorial, et des dommages d'isolement primaires à l'occurrence de tronc cérébral due aux efforts de cisaillement ou des dommages du bord tentorial sont extrêmement rares. En présence des dommages supratentorial, ces patients ont pu avoir changé la sensorium. Les dommages d'isolement de tronc cérébral peuvent se manifester en tant que l'ophthalmoplegia internucléaire, l'anisocoria, la rigidité et tremblement cérébelleux. De tels dommages sont maintenant plus souvent dus diagnostiqué aux techniques de formation image améliorées. Nous avons traité neuf telles caisses qui avaient subi des dommages primaires de tronc cérébral dans des accidents de circulation routière, tout sauf un de qui étaient plus tard indépendant. Des dommages primaires de tronc cérébral n'ont pas besoin d'être associés au pronostic et à la mortalité pauvres et peuvent organiser un cours bénin avec la bonne qualité de la survie. ( info) |
9/194. syndrome rigide d'épine. Deux cas-rapports. Le syndrome rigide d'épine est caractérisé par la rigidité spinale massive, habituellement la plus marquée dans la région cervicale. La rigidité des joints périphériques est parfois présente. Nous rapportons deux cas. Le patient 1 était un garçon de 12 ans diagnostiqué à trois ans avec Duchenne' ; dystrophie musculaire de s en raison de début retardé de la marche. La contracture des tendons d'Achilles, la contracture de flexion des coudes, et la perte de mouvement de l'épine cervicale étaient les résultats principaux pendant l'évaluation courante. Les radiographies des joints affectés étaient normales. Un électrocardiogramme a montré un bloc de branche gauche inachevé. Des activités enzymatiques de muscle ont été modérément élevées. Un modèle myopathic a été vu sur l'electromyogram. Une biopsie de muscle a montré l'atrophie de fibre musculaire avec la fibrose de peri- et endomysial. Le patient 2 était un homme de 39 ans avec une histoire de cinq ans de la rigidité d'isolement de l'épine cervicale vraisemblablement due à un spondylarthropathy. La prolongation était le seul mouvement possible à l'épine cervicale. Les joints périphériques n'ont montré aucune limitation de gamme de mouvement. Les résultats étaient normaux des radiographies de l'épine et des joints sacroiliac, d'une détermination du taux de sédimentation d'érythrocyte, d'un electromyogram, et des analyses d'activité enzymatique de muscle. Une biopsie de muscle a montré l'atrophie de fibre musculaire avec la fibrose de peri- et endomysial. DISCUSSION : Le syndrome rigide d'épine est rare dans la pratique rheumatological et peut simuler un certain nombre d'autres maladies de muscle et de joint. La fibrose de Peri- et endomysial peut être fortement suggestive, bien que nonpathognomonic. La participation du coeur régit le pronostic. ( info) |
10/194. Les principaux laissés tomber signent dedans le parkinsonisme. Nous décrivons sept patients qui ont exhibé le principal lâché signent dedans le parkinsonisme. Ceux-ci ont inclus six femelles et un mâle entre les âges de 53 et de 74. Trois patients ont été médicalement diagnostiqués en tant que Parkinson' probable ; la maladie et quatre de s ont été diagnostiqués avec l'atrophie probable de système multiple. Aucun n'a eu la faiblesse dans les muscles postérieurs de cou ou les spasmes dans les muscles antérieurs de cou. Quand les patients ont essayé de prolonger la tête volontairement ou de muscle passivement la contraction qui n'a pas été vue en état de laisser tomber-tête est apparue. L'électromyographie extérieure du cou a indiqué que les muscles antérieurs de cou ont eu la rigidité. Gamma-bloquez des muscles de SCM a réduit l'activité de muscle quand la tête a été élevée et a amélioré l'état de laisser tomber-tête légèrement. Ces résultats semblent indiquer que les principaux laissés tomber signent dedans le parkinsonisme pourraient être associés à la rigidité antérieure de muscle de cou. Bien que la sévérité de l'état principal abandonné ait été affectée par le médicament ou par le cours clinique de trois patients, il n'y avait aucun rapport clair entre la sévérité de l'état principal laissé tomber et le parkinsonisme. Nous avons suspecté que la rigidité non équilibrée de muscle entre les muscles antérieurs et postérieurs de cou pourrait causer le signe principal abandonné. ( info) |