1/552. Microangiopathies et infection par le HIV Thrombotic : rapport de deux cas typiques, dispositifs de HUS et de TTP, et examen de la littérature. Le syndrome urémique hémolytique (HUS) et le purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) sont les microangiopathies thrombotic de plus en plus rapportés dans les patients présentant l'infection par le HIV. Cependant, des caractéristiques des microangiopathies thrombotic liés à la maladie d'HIV n'ont pas été définies encore. Les cours typiques de HUS et de TTP dans deux patients sont présentés. Les données comme l'analyse des cas ont édité dans la littérature démontrent l'association des microangiopathies thrombotic avec la maladie d'HIV de tard-étape. D'ailleurs, des différences entre HUS et TTP peuvent être détectées. Les patients avec HUS se présentent avec une détérioration immunologique plus grave. Bien que les symptômes cliniques soient moins, HUS implique un pronostic très pauvre. L'espérance de vie a rarement dépassé 1 an après diagnostic. HUS et TTP devraient donc être ajoutés à la classification internationale de SIDA. ( info) |
2/552. Une caisse de purpura thrombocytopenic thrombotic dans un adulte a traité avec le vincristine. Le cas d'une femme avec le réfractaire thrombotic de purpura thrombocytopenic au traitement prolongé avec l'échange de plasma et le traitement de stéroïde est décrit. L'addition du vincristine a rapporté une réponse complète, qui a été maintenue pendant 9 mois jusqu'à la période de ce rapport. ( info) |
3/552. purpura thrombocytopenic Thrombotic : cerveau CT et résultats de MRI dans 12 patients. L'analyse Clinique-neuroimaging de 12 patients thrombotic du purpura thrombocytopenic (TTP) a indiqué une série de lésions de cerveau. Celles-ci ont inclus les lésions cérébrales réversibles d'oedème avec des configurations de MRI du syndrome leukoencephalopathy postérieur réversible (RPLS). La plupart des patients de RPLS ont eu l'hypertension et le dysfonctionnement rénal, suggérant RPLS dû à l'encéphalopathie hypertendue. Le traitement prompt a habituellement mené au rétablissement et à la disparition neurologiques des lésions de l'oedème. Ceux avec des infarctus ou des hématomes ont eu des résultats plus pauvres. TTP devrait être ajouté au spectre en expansion de RPLS et d'encéphalopathie hypertendue. ( info) |
4/552. Une caisse rare de purpura thrombocytopenic thrombotic en retard (42 mois) après la transplantation périphérique autologous des cellules de tige de sang (PBSC) dans un enfant. Le purpura thrombocytopenic Thrombotic (TTP) est une complication sérieuse après la transplantation de moelle (BMT). L'échange thérapeutique de plasma ne semble pas être efficace dans sa gestion contrairement à TTP classique. Nous rapportons au cas d'un enfant avec TTP 3 ans après la transplantation autologous de PBSC, dans qui la remise a été réalisée par l'administration du cyclosporin A, après échec de plasmapheresis en tant que traitement primaire. ( info) |
5/552. Échange de plasma de Cryosupernatant du traitement du syndrome d'anticorps d'antiphospholipide avec la néphrite de lupus. Nous rapportons un cas d'une femelle de 22 ans avec le syndrome d'anticorps d'antiphospholipide (aps) lié à érythémateux de lupus systémique dans qui l'échange cryosupernatant de plasma était efficace et amélioré la thrombose veineuse réfractaire dans des ses jambes et thrombocytopénie de rechute. Un spécimen rénal de biopsie a montré non seulement des dispositifs de la néphrite active de lupus mais également de la thrombose artériolaire rénale ce qui est considéré un type de microangiopathy thrombotic (TMA). Puisqu'un rôle pathologique des multimers exceptionnellement grands du facteur de von Willebrand (vWF) a été rapporté dans les patients avec TMA comprenant le purpura thrombocytopenic thrombotic, l'échange de plasma utilisant le remplacement avec cryosupernatant, qui est exempt de multimers exceptionnellement grands de vWF, est susceptible d'être une option de modalité de traitement pour des patients avec des aps de rechute réfractaires et chroniques manifestant TMA. ( info) |
6/552. Dissolvant/plasma congelé frais détersif en tant que traitement primaire de purpura thrombocytopenic thrombotic aigu. Trois patients avec le purpura thrombocytopenic thrombotic aigu (TTP) (un lié à l'infection d'escherichia coli) reçu en tant que traitement primaire ont mis le virus congelé frais du plasma (FFP) inactivé par méthode (écart-type) dissolvante/détersive, plus le prednisolone. Chacun des trois patients a atteint des comptes de plaquette de > ; 50 x 10 (9)/l par jours 7, 3 et 10, respectivement. La créatinine de sérum est devenue corrigée en parallèle. Les dispositifs neurologiques étaient lents pour résoudre en un patient, et de novo développé pendant l'infusion de plasma dans des autres avec l'inversion rapide une fois que l'échange intensif de plasma avec SDFFP était institué. Tous les patients sont dans le > stable de remise ; 1 ans après. SDFFP a été bien toléré sans réactions fébriles ou autres, et tous les patients sont restés négatifs pour des marqueurs de l'infection avec des virus d'HIV, de l'hépatite B et de l'hépatite C. Un patient était positif pour des anticorps pour le virus et le parvovirus B19 de l'hépatite A avant le traitement. Les deux autres patients sont restés négatif d'anticorps à la fin de la thérapie. ( info) |
7/552. purpura thrombocytopenic thrombotic chimiothérapie-connexe de Cancer : évidence biologique de production accrue d'oxyde nitrique. L'occurrence du purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) dans les malades du cancer recevant la chimiothérapie a été bien établie ; bien que cette entité soit rare, son importance clinique semble se développer. Nous décrivons 3 cas de TTP se développant dans les malades du cancer recevant différents régimes chimiothérapeutiques. Suivre une méthode chromatographique liquide à rendement élevé sensible, nous avons évalué les produits finaux stables d'oxyde nitrique, nitrite et nitrate, dans le plasma de ces patients. L'oxyde nitrique est l'une des composantes clés impliquées en maintenant le nonthrombogenicity normal de l'endothélium vasculaire. Dans nos 3 patients, nous avons trouvé les titres accrus de nitrate qui étaient sensiblement plus hauts que ceux observés dans les patients avec de novo TTP. Le plus grand dégagement observé du nitrate a pu être interprété in vivo comme conséquence de rupture massive d'intégrité endothéliale, avec le dégagement passif conséquent d'oxyde nitrique, ou mécanisme adaptatif de l'endothélium pour compenser l'occlusion microvasculaire diffuse. Les 2 mécanismes peuvent tous les deux être impliqués, mais les titres normaux des produits finaux d'oxyde nitrique en de novo TTP suggèrent que l'ancien mécanisme soit plus important, au moins dans le cancer TTP chimiothérapie-connexe. ( info) |
8/552. purpura thrombocytopenic Thrombotic comme première présentation de la sclérose systémique limitée. Le purpura thrombocytopenic Thrombotic (TTP) est une complication rare de la sclérodermie (sclérose systémique, SSc). Dans les 5 rapports documentant l'association de TTP et de SSc, le syndrome de TTP s'est développé sur un fond de SSc bien établi. Nous décrivons une femme de 51 ans avec une histoire de 5 mois d'un syndrome en évolution de la maladie de tissu conjonctif qui a présenté au commencement avec TTP, suivie 4 mois plus tard de SSc cutané limité et Raynaud' ; phénomène de s. ( info) |
9/552. La mort due au purpura thrombocytopenic thrombotic dans la grossesse : enfermez le rapport avec l'examen des microangiopathies thrombotic de la grossesse. La mort maternelle pendant la grossesse, bien que rare, peut résulter d'une large gamme des conditions. En ce document, une caisse de purpura thrombocytopenic thrombotic diagnostiqué par l'autopsie est présentée. Le purpura thrombocytopenic Thrombotic est un d'un sous-ensemble des maladies qui ont comme conséquence la formation du microthrombi dans la vascularisation, comme manifestation primaire ou secondaire. Autre conditionne inclus dans le diagnostic différentiel pendant la grossesse sont syndrome urémique hémolytique, érythémateux de lupus systémique, preeclampsia-eclampsia et le syndrome de HELLP, le foie gras aigu de la grossesse, le syndrome d'anticorps d'antiphospholipide, et la coagulation intravasculaire disséminée. Les manifestations histologiques de ces maladies peuvent être semblables et dans la plupart des cas ne fournissent pas à informations proportionnées pour différencier exactement ces maladies dans la période post mortem. Ce document adresse le besoin de l'histoire clinique (c.-à-d., symptomatologie, trimestre de début) et l'essai en laboratoire antérieur à la mort en plus d'une autopsie complète de différencier exactement parmi les conditions appelées précédemment. En l'absence d'àhistoire clinique proportionnée et d'essai en laboratoire antérieur à la mort, le diagnostic plus général du " ; microangiopathy thrombotic du pregnancy" ; est acceptable. ( info) |
10/552. purpura thrombocytopenic Thrombotic aujourd'hui. Le purpura thrombocytopenic Thrombotic (TTP) répond habituellement à l'échange de plasma et à l'infusion de plasma. Cependant, jusque récemment, il n'était pas clair comment le traitement fonctionne. Le nouvel arrangement de la pathophysiologie de TTP a clarifié cette issue et a suggéré les nouvelles thérapies qui peuvent éliminer l'infusion de plasma et ses risques. ( info) |