1/39. Hyperglobulinemica de purpura (Waldenstrom). Une caisse de purpura hyperglobulinemic de Waldenstrom avec la participation du tronc et les bras de 10 ans de durée a été présentée. Le patient n'a eu l'anémie douce, l'hépatosplénomégalie, le facteur rhumatoïde positif et aucune évidence des anomalies immonological associées pour à érythémateux de lupus systémique. Un bref examen de manifestation et de pathogénie cliniques est cité. ( info) |
2/39. purpura de Hypergammaglobulinaemic présentant en tant que purpura reticulate. Le purpura de Hypergammaglobulinaemic, d'abord décrit par Waldenstrom, est une maladie de peau rare. Les dispositifs essentiels sont la présence du purpura avec le hypergammaglobulinaemia polyclonal. Nous décrivons une caisse de purpura hypergammaglobulinaemic se produisant dans un homme chinois avec le purpura reticulate et les boursouflures hémorragiques. ( info) |
3/39. purpura de Hypergammaglobulinemic de Waldenstrom : rapport de 3 cas avec une revue courte. Le purpura hypergammaglobulinemic bénin de Waldenstrom (HGPW) est une cause rare de purpura non-thrombocytopaenic qui peut créer des difficultés diagnostiques. La présence des symptômes constitutionnels s'est associée aux anomalies immunologiques en avant peut donner l'alarme, menant aux investigations étendues et souvent inutiles. Ce rapport décrit 3 jeunes femmes avec HGPW. Des dispositifs cliniques ont été caractérisés par des épisodes récurrents des lésions purpuriques palpables asymétriques bilatérales sur les extrémités inférieures qui ont été précipitées par une augmentation prolongée de la pression hydrostatique (par exemple position prolongée, de bas serrés etc.) liés aux configurations constitutionnelles. Dans un patient la condition était secondaire à Sjogren' ; syndrome de s avec le type acidose tubulaire rénale d'IV. Les anomalies de laboratoire ont inclus un taux de sédimentation constamment élevé d'érythrocyte, un hypergammaglobulinemia polyclonal marqué, et des titres élevés de facteur rhumatoïde et un anticorps antinucléaire des sous-ensembles de l'anti-ASS (anti-RO) /anti-SSB (anti-La). Cette matière est passée en revue brièvement avec l'emphase qui dans son ' ; primary' ; formez cette condition pourrait être considéré un ' ; benign' ; la maladie immunoinflammatory systémique qui n'exige ni les investigations étendues ni n'importe quelle forme agressive de thérapie. Une plus grande conscience de HGPW peut augmenter la fréquence de son diagnostic, particulièrement dans le groupe patient avec le purpura non-thrombocytopenic ou les soi-disant syndromes vasculitic cutanés avec ' ; purpura' palpable ;. ( info) |
4/39. Le purpura de Hypergammaglobulinaemic s'est associé au déséquilibre de sous-classe d'IgG et à l'infection récurrente. Nous décrivons un enfant qui s'est au commencement présenté avec des infections récurrentes. Il a plus tard développé le purpura hypergammaglobulinemic mais a répondu bien aux corticostéroïdes et au hydroxychloroquine. ( info) |
5/39. Érythémateux de lupus systémique dans les soeurs jumelles suivant dix ans de purpura hyperglobulinemic (Waldenstrom). Des soeurs jumelles Uniovular ont été diagnostiquées il y a 10 ans en tant qu'ayant le purpura hyperglobulinemic (Waldenstrom) à l'âge 12. Le diagnostic a été documenté par le purpura des extrémités inférieures, la gammaglobuline accrue après l'électrophorèse de sérum, et le composant 7S accru sur l'ultracentrifugation. En outre, il y avait un esr élevé, un essai positif de latex de rhumatisme articulaire, et leur préparation de le. était négatif à ce moment-là. À une date ultérieure, cependant, les deux ont développé le polyarthritis. Après 9 ans pendant les une et 10 années pour l'autre, leur préparation de le. est devenu fortement et constamment le positif, alors que leur gammaglobuline restait dans des limites anormales. ( info) |
6/39. purpura de Hypergammaglobulinemic dans deux soeurs avec Sjogren' ; syndrome de s réagissant au traitement de colchicine. purpura est le cachet du purpura hypergammaglobulinemic (HP). Il apparaît principalement après activité laborieuse dans les secteurs dépendants du corps. Le traitement est la plupart du temps symptomatique. Ici nous rapportons deux soeurs avec Sjogren' ; syndrome de s (solides solubles) et HP qui ont eu une réponse remarquable au traitement de colchicine. ( info) |
7/39. Vasculitis de complexe immun, polymyositis, et purpura hyperglobulinemic. C'est la première description d'un patient avec le polymyositis et le purpura hyperglobulinemic de Waldenstrom. Il y avait d'évidence de circuler les complexes immuns, et des dépôts immunisés ont été trouvés dans des navires cutanés et musculaires. Des dépôts électron-denses semblables ont été vus ultrastructuralement dans la membrane de sous-sol de la microvascularisation normale et anormale. Les résultats suggèrent que les lésions de muscle et de peau puissent être associées au dépôt de circuler les complexes immuns dans et autour des vaisseaux sanguins, suivi d'activation de complément et d'inflammation suivante. ( info) |
8/39. purpura de Cryoglobulinemic dans la leishmaiase viscérale. La leishmaiase viscérale peut présenter avec des cytopenias avec la formation de beaucoup d'autoantibodies et, rarement, avec la présence du cryoglobulinemia mélangé, le type II, ressemblant à une maladie autoimmune. Le syndrome du cryoglobulinemia mélangé est caractérisé par la triade de purpura, d'arthralgies, et d'asthénie, en même temps que des cryoglobulins dans le sérum. En cet article le cryoglobulinemia mélangé, le type II, a été diagnostiqué dans un négatif pour l'hépatite B ou le patient de C souffrant de la leishmaiase viscérale. La thérapie antimicrobienne contre le leishmania a éliminé le titre de cryoglobulin, aussi bien que les manifestations cliniques du cryoglobulinemia. Le rôle du système immunitaire et le type d'immuno-réaction pour la formation des cryoglobulins sont discutés. ( info) |
9/39. purpura hypergammaglobulinemic de Juvénile-début et bloc de coeur congénital foetal. Waldenstrom' ; le purpura hypergammaglobulinemic de s (HGP) est un trouble chronique rare caractérisé par le purpura récurrent sur les jambes, une augmentation polyclonale de gammaglobuline de sérum, un taux de sédimentation élevé d'érythrocyte et un facteur rhumatoïde positif. Un femme de primigravid de 30 ans avec 14 ans de HGP s'est avéré pour avoir la bradycardie foetale à 25 weeks' ; gestation. Laboratoire anticorps positifs d'anti-Ro/SSA démontrés par investigations et d'anti-La/SSB dans le sérum maternel. La livraison césarienne a été exécutée à 39 semaines, et un enfant en bas âge féminin de 2750 g était né avec le bloc atrioventriculaire complet. Heureusement, la période néonatale a été calme sans besoin de pacemaking. HGP maternel aggravé juste après la livraison, mais résolu dans un délai de 1 semaine sans traitement. Les médecins devraient se rendre compte de la présence possible des autoantibodies lupus-connexes néonatals d'anti-Ro/SSA et d'anti-La/SSB dans les patients avec HGP. Le criblage pour ces autoantibodies est important et pourrait être employé comme marqueur pour identifier et contrôler des grossesses à haut risque. ( info) |
10/39. Neuropathie périphérique dans gammapathy monoclonal avec le cryoglobulinemia et l'arteritis. Nous rapportons un patient avec IgM gammapathy, le cryoglobulinemia, Raynaud' ; phénomènes de s, hyperglobulinemica de purpura des jambes et polyneuropathie. Le vasculitis Endoneural avec des infiltrations des granulocytes éosinophiles et neutrophilic et une perte ou une dégénération étendue de Wallerian des fibres nerveuses myelinated ont été vus à l'examen histopathologique d'un spécimen sural de biopsie de nerf. L'image microscopique a différé légèrement de cela observée précédemment dans le vasculitis cryoglobulinemic. Bien que le vasculitis soit censé le plus souvent pour représenter une lésion immunologiquement négociée, nous proposons une explication alternative, à savoir, que les manifestations de la maladie dans le cas actuel aient été secondaires aux effets froid-induits du cryoglobulin sur la microcirculation. ( info) |