11/448. Manifestation ophtalmique d'insuffisance congénitale de la protéine C. Dans des conditions normales la protéine activée C est un anticoagulant normal qui fend 2 facteurs de coagulation, facteurs Va et facteurs activés VIIIa, empêchant de ce fait la conversion du facteur X pour factoriser le Xa et de la prothrombine à la thrombine. En plus, la protéine activée C augmente la fibrinolyse activateur-négociée tissu-plasminogen par inhibition de l'activateur plasminogen inhibitor-1. Ceci a comme conséquence une augmentation des niveaux plasminogen circulatoires d'activateur. L'insuffisance de la protéine C, une anomalie thrombophilic génétique ou acquise, a été démontrée pour prédisposer aux épisodes potentiellement de l'aveuglement et des événements thromboembolic mortels. les sujets Hétérozygote-déficients demeurent habituellement asymptomatiques jusqu'à l'adolescence ou à l'âge adulte. Dans les patients homozygote-déficients, l'activité de la protéine C est habituellement moins de 1% (gamme de référence, 70%-140%), ayant pour résultat le thromboembolism dès dans la période néonatale. Les symptômes cliniques principaux dans les enfants en bas âge nouveau-nés affectés ont été des fulminans de purpura, hémorragie vitreuse, et thrombose de système nerveux central. L'âge du début des premiers symptômes s'est étendu de quelques heures à 2 semaines après naissance, habituellement après une grossesse et une livraison peu compliquées de full-term. Contrairement à la forme génétique, l'insuffisance néonatale acquise de la protéine C se produit en particulier dans les bébés avant terme malades. Les complications typiques de la prématurité telles que le syndrome de détresse respiratoire, l'enterocolitis de nécrose, et le sepsis néonatal peuvent également être présentes. Dans la littérature médicale, il y a seulement quelques rapports d'insuffisance homozygote de la protéine C dans les nouveau-nés. Nous présentons 2 cas d'insuffisance homozygote de la protéine C avec la manifestation oculaire et extraocular. ( info) |
12/448. purpura de Henoch-Schonlein dans un patient de hémodialyse chronique. Nous décrivons un patient sur la hémodialyse d'entretien qui a développé le purpura, la douleur abdominale avec le tabouret sanglant, et l'hématurie brute. Une biopsie de peau a indiqué le vasculitis leukocytoclastic avec des dépôts d'IgA. C'est le premier rapport du purpura de Henoch-Schonlein dans un patient de hémodialyse. ( info) |
13/448. purpura de Henoch-Schonlein et hémorragie pulmonaire : une revue de rapport et de littérature. L'hémorragie pulmonaire, une complication rare du purpura de Henoch-Schonlein (HSP) rapportée principalement dans les adultes et des adolescents, est associée à la mortalité significative. Bien qu'on lui ait suggéré que l'hémorragie pulmonaire se produise également chez les enfants avec HSP, les quelques cas rapportés manque une différentiation claire de vasculitis pauci-immunisé. Nous rapportons un enfant prepubertal avec HSP, hémorragie pulmonaire, et dépôts immunofluorescence-documentés d'IgA sur la biopsie rénale. La thérapie de support agressive de gestion et de stéroïde a mené au rétablissement réussi. Un examen de la littérature courante est présenté. Puisque d'autres états médicalement HSP imitateur, études sérologiques appropriées et une biopsie de rein pour confirmer le diagnostic devraient être exécutés dans les patients sévèrement affectés avec la maladie rénale. ( info) |
14/448. Glomérulonéphrite sans dépôts d'IgA dans une cas de purpura de Henoch-Schonlein. Un garçon a vieilli 3 ans pendant 8 mois avec le proteinuria significatif développé du purpura de Henoch-Schonlein (HSP) avec l'hématurie 2 jours après l'aspect de l'éruption de purpura. Bien que vraisemblablement la néphrite de purpura, une biopsie rénale percutanée ait indiqué la glomérulonéphrite proliférative mesangial diffuse (MesPGN) sans dépôt de l'immunoglobuline a ou du complément. Puisque son test de dépistage d'urine pendant un contrôle de santé à l'âge de 3.5 ans avait été ordinaire, HSP pourrait avoir joué un rôle dans la pathogénie de son non-IgA MesPGN. À notre connaissance, le non-IgA MesPGN est une manifestation rénale rare de HSP. ( info) |
15/448. Thérapie de Thrombolytic dans les fulminans méningococciques adultes de purpura avec l'échec rénal aigu et les déficits graves de perfusion aux extrémités. OBJECTIF : Pour étudier si l'administration systémique de l'activateur plasminogen de tissu de recombinaison améliorerait la perfusion d'organe dans un patient adulte présentant la maladie méningococcique fulminante. CONCEPTION : Rapport descriptif de cas. PATIENT : Une femelle de 45 ans avec le choc septique méningococcique, les fulminans de purpura et l'échec multiple d'organe qui a été traité dans une unité médicale de soins intensifs de huit-lit d'un hôpital d'université. INTERVENTION : En plus du traitement agressif standard, chacun de trois jours consécutifs le patient a reçu des infusions de recombinaison d'activateur plasminogen de tissu à une dose de mg 20 plus de 4 heures. RÉSULTATS : Le rendement d'urine a été enregistré avant, pendant, et après les infusions de recombinaison d'activateur plasminogen de tissu. En outre, le patient' ; le statut périphérique de perfusion de s a été documenté par évaluation clinique. Le patient a montré une amélioration spectaculaire dans le rendement d'urine, aussi bien qu'une augmentation perçue de perfusion de peau après thérapie de recombinaison d'activateur plasminogen de tissu. La quantité d'appui vasopressor et inotropique exogène requis maintenir le patient' ; statut hémodynamique de s rapidement diminué également. CONCLUSIONS : Dans ce patient adulte, la thérapie de recombinaison d'activateur plasminogen de tissu a eu comme conséquence la perfusion d'organe améliorée semblable à cela rapportée pour les patients pédiatriques. Les résultats indiquent un besoin d'études commandées au sujet de l'utilisation du thrombolytics dans la maladie méningococcique grave. ( info) |
16/448. Oedème hémorragique infantile aigu. L'oedème hémorragique infantile aigu (AIHO) a été décrit la première fois en 1913 mais en, en dépit des rapports fréquents dans la littérature européenne, lui n'est pas bon identifié dans la littérature d'anglais. Il est considéré comme étant par beaucoup une variante de Henoch Schonlein purpura (HSP) en raison des similitudes en cause et histopathologie. Cependant, en raison de la nature bénigne de ces état et absence fréquente d'IgA liés à HSP, il peut être sensible pour considérer ceci comme variété distincte du petit vasculitis cutané de navire (CSVV). Nous rapportons ce cas pour accentuer la condition et pour souligner sa nature bénigne. ( info) |
17/448. Bas sérum C3, leukopenia, et thrombocytopénie : dispositifs peu communs de purpura de henoch-schonlein. Le purpura de Henoch-Schonlein (HSP) affecte principalement la peau, les joints, l'appareil gastro-intestinal et le rein. Bien que la pathogénie soit probablement d'origine immunisée et activation de complément est pensé pour jouer un rôle, les résultats de laboratoire comprenant le niveau de sérum des composants de complément sont habituellement normaux. Nous présentons un patient présentant une forme grave de néphrite de HSP qui a eu des résultats peu communs de laboratoire d'un de bas niveau de C3, de leukopenia doux et de thrombocytopénie. Ces résultats peuvent plus loin soutenir l'importance de l'activation de complément dans la pathogénie de HSP. ( info) |
18/448. Angioma serpiginosum : un rapport de 2 cas identifiés utilisant la microscopie d'epiluminescence. FOND : L'Angioma serpiginosum est une lésion vasculaire rare et acquise simulant le purpura, et devrait être différencié des dermatoses purpuriques telles que le purpura de Henoch-Schonlein. OBSERVATIONS : Nous rapportons 2 cas de serpiginosum d'angioma examiné utilisant la microscopie d'epiluminescence. Résultats caractéristiques des angiomas (" ; lagoons" rouge ;) ont été observés entièrement ou focalement dans ces 2 cas, mais pas dans 4 caisses de purpura de Henoch-Schonlein et d'une caisse de purpura sénile. CONCLUSION : La microscopie d'Epiluminescence est salutaire en distinguant l'angioma serpiginosum des dermatoses purpuriques. ( info) |
19/448. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
20/448. Fulminans de purpura de Postinfection dans un patient hétérozygote pour la prothrombine G20210A et la résistance acquise de la protéine S. Les fulminans de purpura se compose habituellement du grand, souvent symétrique, écartant ecchymosis, qui peut plus tard se développer en secteurs étendus de la nécrose de peau et du gangrène périphérique. Des fulminans de purpura de Postinfectious liés à un autoantibody dirigé contre la protéine S a été décrits. L'interaction et la contribution des mutations récemment décrites telles que le facteur V Leyde et la prothrombine G20210A au développement et à la progression des fulminans postinfectious de purpura et de la thrombose veineuse n'est pas connue. Les auteurs décrivent un patient hétérozygote pour la prothrombine G20210A qui a développé des fulminans de purpura et la thrombose veineuse étendue secondaires à l'insuffisance acquise de la protéine S. ( info) |