| Ett fall av pseudoxanthoma elasticum av vänster inre bröst gatan från en 61-årig hane som genomgick födans gatan kringgå ympning rapporteras. Intraoperativa utvärdering av vänster inre bröst gatan visade partiell pylorusstenos. Den stenotic delen visade histologiskt, pseudoxanthoma elasticum. Detta utgör det första rapporterade fallet av pseudoxanthoma elasticum i inre bröst gatan. ( info) |
2/151. Sent sjukdomsutbrott focal dermal elastosis: en distinkt clinicopathologic enhet? Två patienter, 72 och 69 år, hade huden organskador kliniskt liknar pseudoxanthoma elasticum (PXE). Histologic genomgång visade organskador en ökad ansamling av normal-visas elastiska fibrer saknar de avvikelser som karakteriserar PXE. Liknande skador har redovisats tidigare i två äldre patienter av Tojima et al. (1995). Kliniska och histologic differentialdiagnos av dessa skador diskuteras, och slutsatsen dras att de representerar en clinicopathologic enhet med obestämd prevalens och etiopathogenesis. ( info) |
3/151. Påvisande av chorioidal kalcium genom datortomografi scan kvantitativa computerized tomography: ett kliniskt användbart diagnostiska verktyg. SYFTE: Kvantitativa computerized tomography (QCT), en skanning metod som rutinmässigt används för att klassificera vävnader baserat på deras radio täthet, användes för att upptäcka chorioidal förkalkning. DESIGN: Mål rapporter. DELTAGARE: Två patienter med känd eller misstänkt chorioidal kalcium-chorioidal osteoma (CO) och pseudoxanthoma elasticum (PXE) och fem normala kontroll ämnen bedömdes. INLÄGG: datortomografi av choroid, B-scan ultraljud, fluorescein angiografi. MAIN resultatet åtgärder: QCT genomsökningen används för att upptäcka förekomsten av kalcium som bygger på en större än 90 ljusabsorptionskoefficient. RESULTAT: kalcium upptäcktes bilateralt, som förutsedd, i PXE och i båda ögonen för CO, även om bara ena ögat hade en kliniskt kända lesion. Ingen kontroll öga gav en skala ljusabsorptionskoefficient överensstämmer med kalcium. Inga suggestiva resultat av kalcium noterades med B-scan ultraljud eller fluorescein angiografi i PXE eller CO. SLUTSATSEN: The QCT kan identifiera kalcium i choroid när B-scan ultrasonography och datortomografi fina avsnittsindelning misslyckas med att identifiera kalcium trots hög klinisk misstanke. ( info) |
4/151. pseudoxanthoma elasticum med dipyridamole-inducerad födans gatan spasm: en fallbeskrivning. Hos patienter med pseudoxanthoma elasticum uppstår allvarliga ekologiska födans gatan pylorusstenos ofta utan hjärt riskfaktorer. Denna rapport är emellertid fallet med en 49-årig kvinna med pseudoxanthoma elasticum som hade födans gatan spasm med en angiographically normala födans gatan. Dessutom var födans gatan spasm provocerade fram med dipyridamole tallium-201 hjärt bildbehandling. ( info) |
| pseudoxanthoma elasticum är en orsak till onormal huden släpphänthet. Ett fall av lägre ansikte och hals huden släpphänthet presenteras med dess behandling av testning rhytidectomy. ( info) |
6/151. Utvidgat gamma bandet svar i neuromagnetic auditiva framkallat fält i ett synskadade ämne. Under akustisk stimulans ett fas-låst svar i gamma-bandet (nära 40 Hz) i svarstiden framkallat varierar mellan 20 och 130 ms. Vi rapportera om en betydligt synskadade kvinna med Gronblad-Strandberg syndrom som innebär degeneration av näthinnan, men har ingen öppen centrala nervsystemet komponent till förfallet. Föremål utställda ett utomordentligt hög effekt i fas-låst gamma bandet svaret (GBR) som konstaterades vara mer än tre, och ibland mer än fyra, standardavvikelser över genomsnittet av en grupp av 25 ämnen med normala vision. Dessutom konstaterades dipol av hennes matchningsfel reaktion och M200 placeras posteriorly dipol av Gamers. Totalt sett både utvidgat GBR och ändrade när representation kan vara resultatet av när plasticitet besläktade med synskada. ( info) |
7/151. Hyperreaktivitet i pseudoxanthoma drabbades av elasticum läderhuden till vitamin D3. En 68-årig kvinna med pseudoxanthoma elasticum (PXE) behandlades med muntliga vitamin d(3). Efter 2 veckor utvecklat nya papules på befintliga plack. Biopsi exemplar av en färsk papule visade mer mycket kalcium nedfall än före terapi. elektronmikroskopi avslöjade elektron-lucent områden, som föreslog ovanliga mineralisering. Från dessa resultat föreslår vi att vissa testning vävnader hos patienter med PXE, är mycket känsliga för vitamin d(3), vilket resulterar i microdeposition kalciumsalter. ( info) |
8/151. Födans arteriell sjukdom i en 18 år gammal med pseudoxanthoma elasticum: framgångsrik kirurgisk terapi. En 18-årig flicka med pseudoxanthoma elasticum, 7 år historia angina pectoris och bevis på en gammal anteroseptal hjärtinfarkt hittades på hjärt angiografi har tre fartyg födans arteriell sjukdom. En tredubbel födans gatan-saphenous anda bypass graft utfördes, och hon har varit asymtomatiska för 1 år. Histologic undersökning av ett segment av rätt födans gatan visade ändringar förenlig med vaskulär skada av pseudoxanthoma elasticum. ( info) |
9/151. Osteoma cutis samexisterar med cutis Laxå-liknande pseudoxanthoma elasticum. pseudoxanthoma elasticum (PXE) är en ärftlig störning i elastiska fibrer kännetecknas av gulaktigt, växer papules på området lös och rynkigt slitstyrka. Har man inga rapporter av osteoma cutis associeras med PXE. En 17-årig koreansk flicka fram cutis Laxå-liknande märkta skrynkling på området slitstyrka, och ett skal biopsi exemplar avslöjade flera högborgar för benbildning med oregelbundet hopklumpad, basophilic färgas elastiska fibrer i reticular läderhuden och kalcium inlåning längs elastiska fibrer. Ultrasonographic utvärdering visade flera små osteomas diffusely utspridda längs hela bukväggen, axillae och medial aspekt av de övre vapen. Vi rapportera det första fallet av osteoma cutis samexisterar med cutis Laxå-liknande PXE. ( info) |
| En 42-årig vit kvinna presenteras med kliniska och histologic manifestationer av båda calcinosis cutis och pseudoxanthoma elasticum: diskret milia-liknande calcifications i den främre delen av halsen, en funduscopic undersökning med klassiska öga undersökningsresultat, perifera Vaskulär sjukdom och en fläckiga utseendet på huden vid axillae, ljumskar och laterala aspekter av halsen. En yngre syskon hade liknande huden skador och försämrade synskärpa. Patienten var normocalcemic och normophosphatemic. Detta fall kan representera den slump förekomsten av två ovanliga enheter i en och samma person eller kanske suggestiva av ett mönster av dystrofa förkalkning associeras med pseudoxanthoma elasticum. ( info) |