1/582. Terapia del alfa-Interferón para la glomerulonefritis HBV-relacionada. Divulgamos un caso de un paciente con el virus de la hepatitis b (HBV) - la glomerulonefritis membranosa relacionada (MGN) que demostró la mejora después de terapia de la interferón-alfa (IFN-alfa). Un hombre de 35 años con síndrome nefrótico y los antígenos de HBV recibió 24 cursos de la semana de la IFN-alfa. En el final de la terapia había una elevación en el nivel de aminotransferasa del plasma y un aumento en proteinuria, que fueron seguidos por la seroconversión del antígeno/del anticuerpo. Este " señale por medio de luces-up" antes de que la seroconversión sugiera un aumento en actividad de la enfermedad en el hígado y el riñón, demostrando la implicación in vivo de HBV en MGN. ( info) |
2/582. Inducción posible de la disfunción renal en pacientes con la lecitina: deficiencia del acyltransferase del colesterol por la fosfatidilcolina oxidada en glomérulos. Para aclarar las causas de la disfunción renal en lecitina familiar: la deficiencia del acyltransferase del colesterol (LCAT), muestras del riñón a partir de 4 pacientes con la deficiencia de LCAT (3 homozigotos y 1 heterocigoto) fue examinada immunohistochemically. Todos los pacientes exhibieron opacities córneos, anemia, disfunción renal, deficiencias en lipoproteína de alta densidad del plasma y actividad y masa de LCAT, y un aumento en el cociente del colesterol unesterified plasma al colesterol esterificado. Las lesiones renales comenzaron con la deposición de las estructuras del lipidlike en la membrana glomerular del sótano, y estas estructuras acumularon en el subendothelium del mesangium y del tubo capilar. Por microscopia electrónica, 2 tipos de estructura distintiva fueron encontrados en lesiones glomerulares: estructuras de la vacuola y cruz-estriado, estructuras del membranelike. El plasma oxidó la fosfatidilcolina (oxPC) - los niveles modificados de la lipoproteína de la baja densidad (LDL) en temas LCAT-deficientes estaba perceptiblemente (P ( info) |
3/582. Efecto del mesilate del camostat sobre la excreción urinaria de la proteína en tres pacientes con nefropatía diabética avanzada. El tratamiento eficaz todavía no se ha establecido para los pacientes con proteinuria persistente y el hypoproteinemia relacionados con la nefropatía diabética avanzada. Divulgamos a tres pacientes con la nefropatía diabética presentada con el síndrome nefrótico que demostró una disminución marcada del proteinuria que seguía la administración del mesilate del camostat, un inhibidor de proteasa. Cada paciente era resistente al tratamiento con un inhibidor de la enzima angiotensina-que convertía (AS) y un inhibidor de la plaqueta-agregación. El mesilate de Camostat, 600 mg/día, causó oral una disminución marcada de la excreción urinaria de la proteína después del 7mo día consecutivo de la administración de la droga. No había efectos nocivos serios. Su mecanismo de la acción a este respecto no se sabe. El mesilate de Camostat merece así ensayos clínicos en el tratamiento del síndrome nefrótico relacionado con la nefropatía diabética. ( info) |
4/582. Síndrome de Imerslund-Grasbeck en un paciente africano. El síndrome de Imerslund-Grasbeck (IGS) es una causa rara de la anemia megaloblástica en niños jovenes. Deseamos divulgar el primer caso descrito de África. La diagnosis de IGS fue hecha en los resultados de un nivel bajo de la vitamina B12, de un proteinuria suave, y de una prueba de la absorción de la vitamina B12 inafectada por el factor intrínseco. El paciente respondió bien al tratamiento con la vitamina intramuscular B12. ( info) |
5/582. Evolución discorde del proteinuria asintomático en gemelos idénticos. Describimos a un par de hermanos gemelos idénticos de 17 años con el proteinuria asintomático, uno de quién demostró el glomerulosclerosis segmentario focal (FSGS) mientras que la otra nefropatía demostrada de la inmunoglobulina m (IgM). Para cada examinación gemela, audiológica era normal. No había antecedentes familiares de la falta renal, de la sordera, o de la hematuria. El mecanografiar de HLA reveló un fenotipo idéntico A25, A33, B44, B54, Cw1, Cw7, DR7 y DRB1 que consistían en. Todavía hay controversia sobre si es mínimo cambie la enfermedad, nefropatía de IgM, y FSGS son entidades discretas o diversos aspectos de la misma enfermedad. La coexistencia de la nefropatía de IgM y de FSGS en gemelos idénticos sugiere que los mismos factores genéticos se puedan implicar en el desarrollo de ambas enfermedades. Sin embargo, aunque los hermanos sean gemelos idénticos, tenían diversos hábitos alimentarios y peso corporal. El gemelo que prefirieron comer una dieta abundante en proteínas y que era un proteinuria temprano desarrollado más pesado y FSGS manifestados en biopsia renal. La evolución discorde del proteinuria asintomático en gemelos idénticos puede proporcionar una pista para la existencia de factores ambientales en la progresión de la nefropatía de IgM a FSGS. Por lo tanto, este informe proporciona la ayuda indirecta para la hipótesis que la nefropatía de IgM y FSGS representan diversos aspectos en el espectro de una sola enfermedad. ( info) |
6/582. Síndrome nefrótico en 5 meses: ninguÌn tratamiento definitivo o complicaciones por 12 años. Describimos a un paciente que desarrolló síndrome nefrótico en 5 meses, con daño glomerular y tubular extenso en biopsia. Trataron con la diurética y era asintomático al paciente por una década a pesar de proteinuria continuo. Una biopsia de la repetición en 13 años de edad demostró la cura notable con las características histopatológicas constantes con el " change" mínimo; síndrome nefrótico. Este paciente ilustra un resultado clínico favorable, sin el tratamiento específico, del síndrome nefrótico de la duración larga. ( info) |
7/582. Encrucijada de los efectos de la terapia del pulso del ciclofosfamida para la nefritis del lupus--experiencia de 11 casos. En este estudio la hora para el gravamen inicial de la terapia intravenosa mensual del pulso del ciclofosfamida (CP) se discute para un mejor resultado con menos complicaciones. Once pacientes con la nefritis del lupus (LN) resistente a la terapia convencional (< del nivel de la creatinina del suero; o = 2.7 mg/dl) fueron dados a 500 mg/m2 del CP 7-9 veces con un intervalo de un mes. La proteína urinaria (para arriba) disminuyó en todos los pacientes después de 3 cursos de la terapia del pulso del CP y guardó niveles similares después de eso. En un grupo de pacientes (n = 7), encima de disminuido al < 2 g/day después de 3 cursos, mientras que en el otro grupo (n = 4), no disminuyó al < 4 g/day. La separación de la creatinina aumentó en 0-100% en el grupo anterior, mientras que disminuyó por 5-20% en el último grupo después de 6-9 cursos. Función renal de los pacientes con respuesta escasa después de que 3 cursos tendieran a no demostrar ninguna otra mejora o empeoraran después de eso, aunque encima de disminuido durante terapia del pulso del CP. Una dosis relativamente pequeña de la terapia del pulso del CP (500 mg/m2) era útil en la mayoría de los pacientes de LN sin importar la histología renal y era importante pensado determinar sus efectos después de 3 cursos para una predicción del curso clínico. La modificación del protocolo en aquel momento pudo ser necesaria en vista de dosis o el intervalo de la administración del CP especialmente para los pacientes con resultado escaso. ( info) |
8/582. Síndrome de Frasier: una causa del glomerulosclerosis segmentario focal en 46, XX hembra. La descripción del síndrome de Frasier hasta ahora se ha restringido a las hembras XY con disgenesia gonadal, glomerulopathy progresivo, y un riesgo significativo de gonadoblastoma. Mutaciones en el sitio dispensador de aceite del empalme en el intrón 9 del Wilms' el gene del tumor (WT1) se ha demostrado para causar el síndrome de Frasier y es distinto de las mutaciones del exón WT1 asociadas al síndrome de Denys-Drash. El gene WT1, que es esencial para el riñón normal y el desarrollo gonadal, codifica un factor de la transcripción del dedo del cinc. La mutación dispensadora de aceite del sitio del empalme alternativo del intrón 9 considerada en el síndrome de Frasier lleva a la pérdida de tres aminoácidos (isoform de KTS), así interrumpiendo el cociente normal de los isoforms de KTS/-KTS críticos para el desarrollo gonadal y renal apropiado. Este estudio examina a dos hermanas con mutaciones idénticas del intrón 9. El proband lleva una diagnosis clásica del síndrome con 46, disgenesia gonadal XY de Frasier, mientras que su hermana tiene glomerulopathy progresivo pero 46, XX desarrollo de la hembra del karyotype y del normal. Esto indica que el cociente apropiado del isoform WT1 es crítico para el desarrollo renal y testicular, pero no afecta al parecer al desarrollo ovárico o a la función. Se propone que la definición clínica del síndrome de Frasier sea ensanchada para incluir 46, XX las hembras con el desarrollo genital normal y glomerulosclerosis segmentario focal asociado WT1 a una mutación dispensadora de aceite del sitio del empalme del intrón 9. Los nefrólogos necesitan considerar la posibilidad de este síndrome hereditario en la evaluación de hembras con glomerulosclerosis segmentario focal y considerar su riesgo para la malignidad gonadal, así como el riesgo para la enfermedad de riñón, la disgenesia gonadal, y la malignidad en su descendiente. ( info) |
9/582. La eficacia de la radioterapia en síndrome nefrótico se asoció al cáncer de pulmón avanzado. Paraneoplastic que el síndrome nefrótico es raro, oficina ocurre sobre todo en cáncer de pulmón. La lesión glomerular exhibe generalmente la nefropatía membranosa. Aunque la terapia quirúrgica se haya demostrado para ser eficaz, el tratamiento de un síndrome nefrótico paraneoplastic ha sido siempre un desafío. No se ha establecido actualmente ninguna terapia estándar, si el síndrome nefrótico paraneoplastic se asocia al cáncer avanzado con las lesiones unresectable. Presentamos 2 casos que tienen síndrome nefrótico paraneoplastic asociado al carcinoma de célula squamous avanzado del pulmón. La radioterapia del tumor primario causó con eficacia la regresión del síndrome nefrótico paraneoplastic sin afectar a la función renal. Nuestros resultados sugieren que la irradiación pueda ser la primera opción en el tratamiento del síndrome nefrótico, si el tumor primario es unresectable. ( info) |
10/582. Terapia del Antihypertensive en pacientes renales - ventajas y dificultades. Los valores de la tensión arterial alta, diastólico y sistólico, se asocian a la función renal disminuida. Esto es particularmente verdad cuando la presión arterial diastólica es más alta de 90 milímetros hectogramo. Varios estudios demostraron que baja de la presión arterial dentro de la gama de normotension según las causas del WHO una reducción en el índice de progresión a la falta renal terminal. Estos estudios han llevado a las recomendaciones de tener como objetivo una presión arterial de la blanco de aproximadamente 125/75 milímetro hectogramo en el tratamiento de pacientes con enfermedades glomerulares y particularmente nefropatía diabética con el > del proteinuria; 1 g/day. En contraste con estos resultados, la presión arterial valora el corresponder a la recomendación ( ( info) |