1/582. Thérapie d'alpha-Interféron pour la glomérulonéphrite HBV-connexe. Nous rapportons un cas d'un patient avec le virus de l'hépatite B (HBV) - la glomérulonéphrite membranée relative (MGN) qui a montré l'amélioration après thérapie d'interféron-alpha (IFN-alpha). Un homme de 35 ans avec le syndrome nephrotique et les antigènes de HBV a reçu des 24 cours de semaine d'IFN-alpha. À la fin de la thérapie il y avait une altitude dans le niveau de l'aminotransferase de plasma et une augmentation de proteinuria, qui a été suivi de séroconversion d'antigène/anticorps. Ce " ; évasez-up" ; avant que la séroconversion suggère une augmentation d'activité de la maladie dans le foie et le rein, démontrant la participation in vivo de HBV dans MGN. ( info) |
2/582. Induction possible de dysfonctionnement rénal dans les patients avec de la lécithine : insuffisance d'acyltransferase de cholestérol par la phosphatidylcholine oxydée dans des glomérules. Pour clarifier les causes du dysfonctionnement rénal en lécithine familiale : l'insuffisance de l'acyltransferase de cholestérol (LCAT), échantillons de rein provenant de 4 patients présentant l'insuffisance de LCAT (3 homozygotes et 1 heterozygote) ont été examinées immunohistochemically. Tous les patients ont exhibé des opacities cornéens, anémie, dysfonctionnement rénal, des insuffisances en lipoprotéine à haute densité de plasma et activité et masse de LCAT, et une augmentation du rapport du cholestérol unesterified par plasma au cholestérol estérifié. Les lésions rénales ont commencé par le dépôt des structures de lipidlike dans la membrane glomérulaire de sous-sol, et ces structures se sont accumulées dans le subendothelium de mesangium et de capillaire. Par la microscopie électronique, 2 types de structure distinctive ont été trouvés dans les lésions glomérulaires : structures de vacuole et croix-strié, structures de membranelike. La phosphatidylcholine oxydée par plasma (oxPC) - les niveaux modifiés de la lipoprotéine de faible densité (LDL) dans les sujets LCAT-déficients étaient de manière significative (P ( info) |
3/582. " ; Idiopathic" ; Proteinuria de Bence-Jones. Pendant un criblage éventuel pour le proteinuria dans les patients diabétiques, le proteinuria d'isolement de Bence-Jones a été détecté dans 2 cas. Le premier patient, une femelle de noir de 52 ans, a été vu pour l'évaluation d'une perte de poids lente mais progressive qui a été attribuée à l'ajustement pauvre de la thérapie d'insuline. Le poids gagné patient après une augmentation de l'administration quotidienne d'insuline. Elle n'a eu le plasmocytosis dans une moelle aspirée, mais aucune autre évidence de myelomatosis. Le deuxième patient, un mâle de noir de 59 ans qui a été vu pour l'évaluation courante de son diabète, n'a eu aucune évidence clinique ou de laboratoire de myelomatosis. Bien que définition précise de ces cas comme " ; benign" ; ou " ; idiopathic" ; Le proteinuria de Bence-Jones est impossible sans suivi prolongé, à l'heure de la présentation qu'ils ont semblé adapter cette classification. Cette observation est encore un exemple qui a isolé Bence-Jones que le proteinuria peut être vu sans n'importe quelle évidence de la dyscrasie maligne de B-cellule. ( info) |
4/582. Leucémie granulocytic chronique, type neutrophilic, avec le paraproteinemia (type d'IgA K). Un patient présentant la leucémie granulocytic chronique, type neutrophilic, a été suivi pendant 28 mois. Un paraproteinemia, un type K d'IgA, et un proteinuria de Bence Jones (k) sont apparus sans chimiothérapie antérieure avec les agents de alkylation. ( info) |
5/582. Effet de mesilate de camostat sur l'excrétion urinaire de protéine dans trois patients présentant la nephropathie diabétique avancée. Le traitement efficace n'a pas été encore établi pour des patients avec le proteinuria persistant et le hypoproteinemia liés à la nephropathie diabétique avancée. Nous rapportons trois patients présentant la nephropathie diabétique présentée avec le syndrome nephrotique qui a montré une diminution marquée du proteinuria suivant l'administration du mesilate de camostat, un inhibiteur de protéase. Chaque patient était résistant au traitement avec un inhibiteur de angiotensine-conversion d'enzymes (le CÆ) et un inhibiteur de plaquette-agrégation. Le mesilate de Camostat, 600 mg/jour, oralement, a causé une diminution marquée d'excrétion urinaire de protéine après le 7ème jour consécutif de l'administration de drogue. Il n'y avait aucun effet nuisible sérieux. Son mécanisme d'action à cet égard n'est pas connu. Le mesilate de Camostat mérite ainsi des tests cliniques dans le traitement du syndrome nephrotique lié à la nephropathie diabétique. ( info) |
6/582. syndrome d'Imerslund-Grasbeck dans un patient africain. Le syndrome d'Imerslund-Grasbeck (IGS) est une cause rare de l'anémie megaloblastic dans les enfants en bas âge. Nous souhaitons rapporter le premier cas décrit d'Afrique. Le diagnostic d'IGS a été fait sur les résultats d'un niveau bas de la vitamine B12, d'un proteinuria doux, et d'un essai d'absorption de la vitamine B12 inchangé par le facteur intrinsèque. Le patient a bien répondu au traitement avec la vitamine intramusculaire B12. ( info) |
7/582. Évolution discordante de proteinuria asymptomatique dans les jumeaux identiques. Nous décrivons une paire de frères jumeaux identiques de 17 ans avec le proteinuria asymptomatique, un de qui a montré le glomerulosclerosis segmentaire focal (FSGS) tandis que l'autre nephropathie montrée de l'immunoglobuline m (IgM). Pour chaque examen jumeau et audiologique était normal. Il n'y avait aucun antécédent familial d'échec rénal, de surdité, ou d'hématurie. La dactylographie de HLA a indiqué un phénotype identique A25, A33, B44, B54, Cw1, Cw7, DR7 et DRB1 se composants. Il reste polémique au sujet de si minimal changez la maladie, nephropathie d'IgM, et FSGS sont les entités discrètes ou les différents aspects de la même maladie. La coexistence de la nephropathie d'IgM et du FSGS dans les jumeaux identiques suggère que les mêmes facteurs génétiques puissent être impliqués dans le développement les des deux maladies. Cependant, bien que les frères soient les jumeaux identiques, ils ont eu les habitudes de consommation et le poids corporel différents. Le jumeau qui a préféré manger un régime riche en protéines et qui était un proteinuria tôt développé plus lourd et des FSGS manifestés sur la biopsie rénale. L'évolution discordante du proteinuria asymptomatique dans les jumeaux identiques peut fournir un indice pour l'existence des facteurs environnementaux sur la progression de la nephropathie d'IgM à FSGS. Par conséquent, ce rapport fournit l'appui indirect pour l'hypothèse que la nephropathie d'IgM et les FSGS représentent différents aspects dans le spectre d'une maladie simple. ( info) |
8/582. Syndrome nephrotique à 5 mois : aucun traitement définitif ou complications pendant 12 années. Nous décrivons un patient qui a développé le syndrome nephrotique à 5 mois, avec des dommages glomérulaires et tubulaires étendus sur la biopsie. Le patient a été soigné avec la diurétique et était asymptomatique pendant une décennie en dépit de proteinuria ininterrompu. Une biopsie de répétition à 13 ans a montré la guérison remarquable avec les configurations histopathologiques compatibles au " ; change" minimal ; syndrome nephrotique. Ce patient illustre des résultats cliniques favorables, sans traitement spécifique, de syndrome nephrotique de la longue durée. ( info) |
9/582. Nephropathie d'or dans le rhumatisme articulaire juvénile. Une fille de 2 ans a été traitée avec des sels d'or pour le rhumatisme articulaire juvénile. Le traitement a dû être discontinué quand le proteinuria persistant a été détecté. Car ce rapport de cas indique, la surveillance étroite de l'urine est obligatoire pendant le traitement avec des sels d'or pour détecter les signes tôt de la toxicité : l'hématurie suivie des fontes et alors proteinuria comme thérapie est continuée. L'examen histologique avec la microscopie électronique aidera à différencier les différentes formes de toxicité d'or. Quand les résultats sont compatibles à la participation rénale or-induite, la thérapie devrait être discontinuée. D'or de nephropathie les résolutions habituellement à temps, sans des dommages rénaux permanents. ( info) |
10/582. Carrefours des effets de la thérapie d'impulsion de cyclophosphamide pour la néphrite de lupus--expérience de 11 cas. Dans cette étude l'heure pour l'évaluation initiale de la thérapie intraveineuse mensuelle d'impulsion du cyclophosphamide (CP) est discutée pour de meilleurs résultats avec moins de complications. Onze patients présentant la néphrite de lupus (LN) résistante à la thérapie conventionnelle (< de niveau de créatinine de sérum ; ou = 2.7 mg/dl) ont été indiqués à 500 mg/m2 de CP 7-9 fois avec un intervalle d'un mois. La protéine urinaire (vers le haut) a diminué dans tous les patients après 3 cours de thérapie d'impulsion de CP et a gardé les niveaux semblables ensuite. Dans un groupe de patients (n = 7), vers le haut de diminuer au < ; 2 g/day après 3 cours, tandis que dans l'autre groupe (n = 4), il n'a pas diminué au < ; 4 g/day. Le dégagement de créatinine a augmenté de 0-100% dans l'ancien groupe, alors qu'il diminuait de 5-20% dans le dernier groupe après 6-9 cours. Fonction rénale des patients présentant la réponse insuffisante après que 3 cours aient tendu à ne montrer aucune autre amélioration ou aient empiré ensuite, bien que vers le haut de diminuer pendant la thérapie d'impulsion de CP. Une dose relativement petite de thérapie d'impulsion de CP (500 mg/m2) était utile dans la plupart des patients de LN indépendamment de l'histologie rénale et il était important pensé d'évaluer ses effets après 3 cours pour une prévision du cours clinique. La modification du protocole à ce moment-là pourrait être nécessaire en vue de la dose ou l'intervalle de l'administration de CP particulièrement pour des patients présentant des résultats insuffisants. ( info) |