1/552. Neuropathie axonal de moteur chronique : évidence pathologique de polyradiculoneuropathy inflammatoire. Les neuropathies immunisés et inflammatoires chroniques de moteur peuvent ressembler à la maladie de neurone moteur, et la distinction peut être particulièrement difficile si le bloc de conduction ou les anticorps GM1 sont absents. La pathologie de ce type axonal de neuropathie chronique de moteur n'a pas été caractérisée excepté dans quelques cas liés au paraproteinemia. Nous décrivons les résultats cliniques, électrophysiologiques, et pathologiques dans un patient avec une neuropathie axonal de moteur chronique, une immunoélectrophorèse normale, et aucuns anticorps GM1. À l'autopsie la moelle épinière était normale excepté les neurones moteurs chromatolytic. Toutes les racines ventrales ont été considérablement amincies. De 10 a mélangé les nerfs et les nombreuses racines spinales prélevés, cinq secteurs montrés d'infiltration lymphocytique perineurial et périvasculaire. Il y avait une perte axonal grave dans les racines de moteur qui n'était pas comme évidente dans des nerfs mélangés, et les nerfs sensoriels et les racines étaient pratiquement inchangés. Nos résultats suggèrent qu'une neuropathie axonal de moteur chronique sans paraproteinemia ou anticorps GM1 puisse, dans certains cas, résulter d'un processus inflammatoire. ( info) |
2/552. Rapport 4 de cas d'AAEM : Syndrome de Guillain-Barre. association américaine de médecine Electrodiagnostic. Faiblesses progressives rapidement développées par femme des de 57 ans, symétriques, d'extrémité, un diplegia facial, un ophthalmoplegia, une insuffisance respiratoire, et une ataxie sensorielle sur une période de trois semaines. Des études Electrodiagnostic ont été réalisées les jours 6, 13, et 50 suivant le début de la faiblesse. Les anomalies de conduction de nerf de moteur étaient les résultats prédominants. F de latences de moteur, prolongée ou absent distal prolongé ondule, et les blocs partiels de conduction de moteur étaient présents et forment les dispositifs diagnostiques d'une polyneuropathie acquise et demyelinating. Les anomalies dans des conductions de nerf sensoriel et des réflexes de clignotement étaient également présentes. Le syndrome de Guillain-Barre a été diagnostiqué incitant le déclenchement de l'échange thérapeutique de plasma. Le patient' ; le statut clinique de s a continué à empirer au cours des 10 jours suivants avant la stabilisation. L'amélioration considérable de la force d'extrémité, de la motilité oculaire, et de la fonction respiratoire s'est produite en semaines suivantes. Les études electrodiagnostic bien projetées et well-executed produisent des données adjunctive principales au diagnostic clinique du syndrome de Guillain-Barre. ( info) |
3/552. Solidement demyelination progressif chronique central et de périphérique principalement de moteur, impliquant les nerfs crâniens, sensibles aux immunoglobulines. L'association du demyelination central et périphérique a été rapportée précédemment. La plupart des cas se rapportent au demyelination de rechute chronique central avec des critères cliniques pour la sclérose en plaques liée aux signes postérieurs de la participation périphérique de nerf. D'autres auteurs, lésions centrales décrites dans les patients présentant la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique et dans le syndrome de Guillain-Barre, comme rarement occurrence. Nous rapportons un patient dans lequel solidement un demyelination progressif chronique central et de périphérique principalement de moteur de système nerveux, impliquant les nerfs crâniens, a été identifié. Le patient s'est amélioré après immunoglobuline intraveineuse proposant un mécanisme immunisé-négocié. À notre connaissance cette présentation n'a pas été décrite déja. ( info) |
4/552. Syndrome de Guillain-Barre après malaria. Deux mâles adultes ont été admis avec aigu sont quadriplégie flexic et faiblesse bifacial et bulbaire 2 semaines après un épisode aigu de malaria, une due à l'infection de falciparum de plasmodium (patient 1) et l'autre due à vivax de plasmodium (patient 2). Les études de conduction d'analyse et de nerf de fluide céphalo-rachidien ont confirmé le diagnostic du syndrome de Guillain-Barre (GBS). Le patient 1 a progressé pour développer la paralysie respiratoire et a eu besoin de la ventilation mécanique. Il a reçu les immunoglobulines intraveineuses pour le GBS et a fait un rétablissement complet en 6 semaines. Un examen de 11 cas de GBS (neuf précédemment rapportés et les deux actuels) a indiqué que huit patients ont eu la malaria précédente de falciparum et trois a eu l'infection de vivax. Tout sauf deux patients ont eu des déficits sensoriels symétriques distaux. La paralysie était douce dans sept cas (trois dus au vivax de P. et quatre dus au falciparum de P.) et récupéré complètement en 2-6 semaines sans n'importe quel traitement spécifique. Quatre patients présentant la malaria de falciparum ont développé la paralysie grave avec l'échec respiratoire, et trois patients sont morts. Un patient qui a reçu les immunoglobulines intraveineuses a récupéré complètement (patient 1 dans ce rapport). ( info) |
5/552. Hemophilus influenzae a un GM1 ganglioside-comme la structure et obtient le syndrome de Guillain-Barre. Les auteurs rapportent un patient présentant un syndrome axonal de Guillain-Barre (neuropathie axonal de moteur aigu) lié à l'anticorps anti-GM1 après l'infection de Hemophilus influenzae. Le résultat de l'inhibition d'elisa étudie et la souillure cytochimique avec de la toxine de choléra suggèrent la présence d'une structure de GM1-like sur la surface de Hemophilus influenzae d'isolement dans le patient. Une contrainte particulière de Hemophilus influenzae peut avoir une structure de GM1-like et peut obtenir un syndrome axonal de Guillain-Barre. ( info) |
6/552. Le plasmapheresis d'immunoadsorption peut-il être employé comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological ? Les sujets étaient 31 patients dans qui le plasmapheresis d'immunoadsorption (IAPP) a été exécuté comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological primaires ou récurrents. Les manifestations cliniques avant et après IAPP et l'utilisation des corticostéroïdes ont été étudiées dans la présente étude. IAPP était médicalement efficace dans tous les patients. L'administration des corticostéroïdes (CSS) a été commencée ou le CSS ont été augmentés à la fin d'IAPP dans 11 patients. IAPP a été exécuté comme première thérapie bien choisie, et des résultats favorables ont été obtenus en patients présentant le syndrome de Guillain-Barre et le syndrome de miller-fisher. Seul IAPP était également efficace dans un patient présentant la sclérose lupoid. Quand IAPP seul a été employé dans 2 patients présentant demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy, il a complètement éliminé les manifestations cliniques, mais les symptômes se sont reproduits environ pendant 2 mois plus tard. Par conséquent, bien qu'IAPP pourrait être exécuté comme première thérapie bien choisie pour beaucoup de désordres neuroimmunological, des thérapies suivantes devraient être soigneusement étudiées. ( info) |
7/552. Polyradiculopathy dans la sarcoïdose. Nous présentons trois nouveaux et 14 rétrospectifs cas de polyradiculopathy dans la sarcoïdose. De ces derniers, 71% a eu la faiblesse et l'areflexia de 59% des extrémités inférieures, et 35% a eu le dysfonctionnement de sphincter. Des cas souvent ont été associés à la sarcoïdose de système nerveux central. Tout enferme les racines thoracolumbar ou lombo-sacrées impliquées, excepté un cas simple de polyradiculopathy cervical. De 14 a soigné des patients, de neuf améliorés avec des corticostéroïdes, de laminectomy, ou de tous les deux. Polyradiculopathy compliquant la sarcoïdose : (1) est rare ; (2) implique principalement les racines thoraciques et lombaires ; (3) peut résulter de l'ensemencement contigu, hématogène, ou de la gravité de douille de racine de nerf ; (4) peut être asymptomatique ; et (5) peut s'améliorer avec des corticostéroïdes. Le diagnostic différentiel de la faiblesse dans les patients présentant la sarcoïdose devrait inclure la participation de racine de nerf du processus primaire par participation sarcoid directe. ( info) |
8/552. Faites souffrir et le syndrome de Guillain-Barre chez les enfants au-dessous de 6 années. Au cours d'une période de 15 ans, 29 enfants, sous l'âge de 6 ans, avec le syndrome aigu de Guillain-Barre ont été vus à notre établissement. Un examen de leurs diagrammes a indiqué que la douleur était un symptôme dans tous les patients et était présente sur l'admission dans 79% de cas. La douleur était souvent le symptôme le plus important et mené au diagnostic erroné dans 20 patients (69%). Dans 11 de ces enfants, les symptômes étaient présents pour plus qu'une semaine avant que le diagnostic correct ait été fait. Le syndrome de douleur le plus commun était de retour et la douleur inférieure de membre, présent dans 83% de patients. Les pédiatres devraient considérer le syndrome de Guillain-Barre dans leur diagnostic différentiel une fois confrontés à un enfant qui a la douleur et l'areflexia inférieurs de membre. ( info) |
9/552. Le syndrome de Guillain-Barre après fièvre de dengue. Une femelle de 44 ans s'est présentée avec la fièvre, les maux de muscle, l'éruption et un bas compte de plaquette. L'anticorps d'IgM au virus de dengue était positif. Deux semaines plus tard elle a développé un quadriparesis areflexic flasque. Les études de conduction de nerf ont montré une polyneuropathie sensorielle demyelitinating principalement de moteur compatible au syndrome de Guillain-Barre. En dépit de l'occurrence relativement commune de la fièvre de dengue, un polyradiculoneuropathy associé est distinctement rare. ( info) |
10/552. Ballism bilatéral dans un patient présentant recouvrir Fisher' ; s et syndromes de Guillain-Barre. Un femme de 29 ans a développé la diplopie et la démarche ataxique. L'examen neurologique a montré l'ophthalmoplegia total, l'ataxie cérébelleuse, et l'areflexia. D'ailleurs, il y avait faiblesse de muscle dans des chacun des quatre membres. Un chevauchement de Fisher' ; s et syndromes de Guillain-Barre dignosed. Le jour 5 elle a soudainement développé les mouvements de lancement involontaires qui ont affecté le visage et quatre membres. La surface EMG a montré des décharges de groupement rhythmiques de 1.5-2 hertz. Les mouvements involontaires ont été considérés ballism. C'est le premier rapport d'un patient présentant le syndrome de Guillain-Barre et un désordre relatif qui ont montré le ballism. ( info) |