1/300. Polineuropatia sensorial e autonómica axonal crônica sem participação do motor: um ' novo; neuropatia inflamatório crônica? '. Nós relatamos o exemplo de uma mulher com a neuropatia sensorial e autonómica axonal que dura diversos meses que melhorou em colaboração com a administração esteróide. Durante sua doença e na continuação, o paciente submeteu-se a examinações repetidas do líquido cerebrospinal (CSF), a estudos de sistema nervoso somáticos, autonómicos neurophysiological e à biópsia sural do nervo. As avaliações clínicas e do laboratório demonstraram a ocorrência de uma neuropatia sensorial e autonómica monofásica, crônica. Uma biópsia sural do nervo sugeriu um axonopathy. Após um agravamento progressivo dos sintomas que duram aproximadamente 6 meses, o tratamento esteróide foi começado e dentro de 6 meses uma recuperação completa, com normalização dos resultados do CSF, foi observado. Embora o ' neuropathies' inflamatório crônico; são ainda as entidades debatidas, as características deste crônico, exclusivamente a neuropatia sensorial e autonómica é nova, e a ocorrência de uma elevação - o nível da proteína no CSF, junto com o resultado favorável associado com o tratamento esteróide, sugere que nosso caso possa ser uma outra variação neste área debatida. ( info) |
2/300. Lições a ser aprendidas: uma aproximação do estudo de caso. Hyperparathyroidism preliminar que simula um polyneuritis severo agudo. O caso é apresentado de uma senhora dos anos de idade 65 com o início recente de manifestações neuromusculares, compreendendo o paraparesis, o areflexia e o porte unsteady, junto com episódios de slurring do discurso e da diplopia, confirmado mais tarde para ser devido ao hypercalcaemia severo--qual próprio foi causado pelo hyperparathyroidism preliminar. A restauração do normocalcaemia, por meio do rehydration e da terapia do bisphosphonate, conduziu à melhoria clínica--enquanto subseqüente parathyroidectomy foi seguido pela definição completa de todos os sintomas. A fim fazer a diferenciação alerta entre os sequelae neurológicos do hyperparathyroidism e uma desordem neurológica preliminar, um índice elevado da suspeita é exigido. Um ensaio urgente do cálcio do soro, como parte de um perfil do osso, é imperativo nos pacientes que apresentam com sintomas neurológicos--especial as pessoas idosas, entre quem o hyperparathyroidism é especial comum. ( info) |
3/300. Demyelinating inflamatório crônico polyradiculoneuropathy: superioridade do immunoadsorption da proteína A sobre o tratamento da troca do plasma. Nós apresentamos um paciente com demyelinating inflamatório crônico polyradiculoneuropathy (CIDP) quem foi tratado regularmente com as trocas do plasma (PE) porque a resposta a outras terapias que incluem imunoglobulina de i.v. não era adequada. Para reduzir as perdas não específicas da proteína devido ao PE repetido e aumentar a IgG-remoção, a utilização da terapia do immunoadsorption (entre outros) - sepharose-limita a proteína A foi iniciada. A análise retrospectiva dos dados clínicos que incluem a força de músculo e a distância de passeio mostra que IA conduziu a uma melhoria funcional mais rápida e maior do que o PE neste paciente sem efeitos secundários relevantes. Após 3 anos de terapia o lymphoma foi diagnosticado e tratado. O paciente não teve nenhum relapses de CIDP por 17 meses, quando seu status funcional se deteriorou outra vez necessitando uma IA-terapia mais adicional. Conclui-se que a remoção de IgG por IA em CIDP é mais eficaz e tem poucas complicações do que o PE. Devido ao curso crônico de CIDP exigir as intervenções repetidas IA não é igualmente mais cara do que o PE. ( info) |
4/300. O efeito proeminente da terapia do plasmapheresis do immunoadsorption em um paciente com polineuropatia demyelinating inflamatório crônica associou com a infecção da hepatite b. Nós encontramos um paciente com a polineuropatia demyelinating inflamatório crônica associada com a infecção da hepatite b. O estudo de Immunohistochemical revelou o depósito do complexo imune compor do antígeno de superfície da hepatite b (HBsAg) em torno do capilar endoneural e no endoneurium. Os sinais neurológicos foram melhorados significativamente pelo tratamento do plasmapheresis do immunoadsorption (IAPP) sem terapia de incorporação da hormona do corticosteroide; o prazo semanal IAPP manteve com sucesso o patient' condição de s. ( info) |
5/300. Polineuropatia assimétrica com um curso progressivo por etapas e umas áreas bem-delimitadas do demyelination. Um paciente fêmea tinha 12 anos velho quando apresentou com fraqueza hemiatrophy e de músculo no lado adequado de seu corpo. Então um agravamento por etapas ocorreu, e em 19 anos de idade os sintomas sensoriais foram observados igualmente, assim como uma participação suave da parte esquerda de seu corpo. O nível da proteína do líquido cerebrospinal (CSF) era elevado sem pilhas. A anomalia electrofisiológica principal era uma dispersão temporal marcada dos potenciais de ação compostos do músculo (CMAPs). As velocidades da condução do nervo de motor foram reduzidas moderada. Uma biópsia peroneal superficial do nervo revelou áreas bem-delimitadas do demyelination com a hiperplasia proeminente da pilha de Schwann. Nem o apagamento nem a duplicação do gene PMP22 nem a mutação dos genes de P0 ou de connexin 32 foram encontrados por investigações genéticas moleculars. A imunoterapia foi administrada, e durante os próximos 6 anos a sintomatologia flutuou. Esta desordem incomun parece ser uma variação da polineuropatia demyelinating adquirida crônica e pode imunològica ser negociada. ( info) |
6/300. Recuperação Electrophysiologic após a neuropatia E-deficiente da vitamina. Um relatório do caso é apresentado de uma recuperação electrophysiologic da neuropatia E-deficiente da vitamina após o tratamento com vitamina water-soluble E em um paciente com doença hepatobiliary crônica. O paciente era um homem dos anos de idade 64 que experimentasse a dificuldade progressiva no ambulation, com a ataxia, sobre os 3 anos precedentes. Os sintomas foram associados com a dor, tingling a sensação nas extremidades, e reduziram a atividade de motor fina. O paciente teve a doença hepatobiliary crônica, com colangite e drenagem periódicas do external do ácido de bilis através de um T-tube por mais de 20 anos. O nível E da vitamina era mal detectável ( ( info) |
7/300. A polineuropatia com formação do minifascicle em um paciente com 46XY misturou a disgenesia gonádica. Um paciente com disgenesia gonádica misturada mostrou a luva e o meia-tipo prejuízo sensorial e retardamento da condução do motor e do nervo sensorial. A biópsia Sural do nervo revelou a formação minifascicular com densidade diminuída de fibras myelinated. Tanto quanto nós estamos cientes, este é o primeiro relatório da polineuropatia com formação minifascicular na disgenesia gonádica misturada 46XY. ( info) |
8/300. A polineuropatia com osmiophilic membrana-limita, inclusões cytoplasmic nas pilhas de Schwann (POMCIS). No citoplasma de pilhas de Schwann de uma biópsia sural do nervo de uns 21 que paciente fêmea dos anos de idade com neuropatia crônica nós anotaram original numeroso, geralmente dobro membrana-limitam, inclusões osmiophilic, granulados ou globular, microm aproximadamente 30-600 no diâmetro. Alguma destes membrana-limita vesicular ou as estruturas tubulares não contiveram inclusão menos densa ou nenhuma osmiophilic. A morfometria revelou uma redução da área do myelin por a área endoneural a aproximadamente 13% (valor normal: 20 - 30%) e da densidade de fibras de nervo myelinated a 5,412/mm (2) (valor normal nesta idade: 6,000-9,000/mm (2)). As grandes fibras de nervo myelinated foram reduzidas predominante no número, e nas nenhumas fibras de nervo myelinated com os diâmetros maiores o microm de 4.5 foi considerado. As formações numerosas, geralmente pequenas do bulbo da cebola indicaram um tipo predominante demyelinating de neuropatia. Este é ao melhor de nosso conhecimento o primeiro exemplo de uma neuropatia demyelinating crônica em que este tipo de depósitos presumivelmente pathognostic no citoplasma de pilhas de Schwann foi detectado. ( info) |
9/300. Polineuropatia demyelinating aguda Lumbosacral depois da vacinação da hepatite b. Nós relatamos um paciente que apresente com uma polineuropatia demyelinating inflamatório aguda, isso seguimos a segunda injeção de uma vacinação da hepatite b, e caracterizado pelo motor e pelo deficit sensorial restringiu para abaixar os membros e o períneo, e a deficiência orgânica persistente da bexiga. O relacionamento entre o evento precedente e a doença neurológica é discutido. ( info) |
10/300. Neuromyotonia, myocloni, neuropatia sensorial e sintomas cerebelares em um paciente com os anticorpos aos nucleoproteins neuronal (anti-HU-anticorpos). Um paciente de meia idade apresentou com rigidez muscular subacute, myocloni da extremidade e dos músculos faciais, ataxia do porte e os paraesthesias dolorosos longe do ponto de origem simétricos. Electrophysiologically, neuromyotonia foi confirmado. Os anticorpos elevados de anti-HU do titer foram detectados, mas nenhum outro anticorpo paraneoplastic foi encontrado. o câncer pulmonar da Pequeno-pilha foi diagnosticado. Sob o tumor da quimioterapia a remissão foi conseguida e, à exceção dos deficits sensoriais menores, os sintomas neurológicos desapareceram. Este relatório mostra que as síndromes paraneoplastic associadas com os anticorpos aos nucleoproteins neuronal (anticorpos anti-HU) podem ser associadas com uma síndrome que inclui o neuromyotonia, a neuropatia sensorial, sintomas cerebelares e myocloni. ( info) |