1/327. Troca aumentada do cromatídeo da irmã na medula e glóbulos de Bloom' síndrome de s. Pilhas da medula de um paciente com Bloom' a síndrome de s cultivada para 48 h na presença de BudR exibiu um aumento impressionante no número das trocas do cromatídeo da irmã (SCE) em comparação com aquele nas pilhas da determinada espécie de abóbora de um paciente com polycythemia tratado vera (picovolt). Assim, parece que uma incidência aumentada das SCE em Bloom' a síndrome de s ocorre em vários tipos diferenciados de pilhas, não apenas linfócitos do sangue, e constitui o syndrome' s a maioria de característica citogénica característica. Ao contrário, a incidência das SCE não foi aumentada em pilhas da determinada espécie de abóbora e linfócitos do paciente particular do picovolt estudado aqui, cujas as pilhas exibiram aumentaram números de cromatídeo e aberturas e rupturas do cromossoma, presumivelmente como o resultado do patient' tratamento mais adiantado de s. Uma freqüência aumentada das SCE foi demonstrada em Bloom' os linfócitos da síndrome de s usando uma técnica baseada na incorporação de BudR e uma basearam na rotulagem com deoxycytidine tritated. Esta observação constitui a evidência de encontro ao aumento das SCE que são devido a uma reação incomun a BudR. Por técnicas citogénicas convencionais, instabilidade do cromossoma, incluir rupturas do cromatídeo e do cromossoma, mas nenhuns intercâmbios homologous do cromatídeo foi reconhecido igualmente em Bloom' as pilhas da medula da síndrome de s incubaram in vitro (sem BudR) para 1.k ou 16 H. Pontos desta observação à existência da instabilidade do cromossoma in vivo. ( info) |
2/327. Sobrevivência em um paciente com polycythaemia vera por mais de trinta anos: implicações para decisões do tratamento em pacientes mais novos. O tratamento moderno melhorou dramàtica o prognóstico para pacientes com polycythaemia vera (picovolt). Um paciente é descrito aqui quem seja seguido e tratado para o picovolt por mais de 30 anos, demonstrando que a sobrevivência muito a longo prazo pode ser conseguida no picovolt. Entretanto, as modalidades eficazes do tratamento tais como o fósforo radioativo, agentes alkylating e, recentemente, hydroxyurea, tudo foram mostradas para aumentar o risco para desenvolver a leucemia aguda quando usadas no tratamento de desordens myeloproliferative. Esperançosamente, a sobrevivência prolongada deste paciente pode ajudar a emfatizar a necessidade de usar agentes non-leukaemogenic ao tratar uns pacientes mais novos do picovolt. ( info) |
3/327. leucemia lymphoid aguda depois do polycythemia vera. A tendência evoluir na leucemia aguda é uma característica conhecida do polycythemia vera (picovolt), que é compartilhado com as desordens myeloproliferative crônicas restantes e aumenta após a administração de agentes cytotoxic. A transformação aguda é geralmente do phenotype myeloid, visto que a leucemia lymphoid aguda (TUDO) picovolt de seguimento é observada raramente. Uma mulher dos anos de idade 63 é descrita quem desenvolveu TUDO em 6 anos do diagnóstico inicial do picovolt, para que tinha recebido o fósforo e o hydroxyurea radioativos. O TUDO era do tipo da B-pilha, correspondendo ao subtype L-3 da classificação FABULOSO. Apesar da administração da quimioterapia de combinação o paciente morreu imediatamente depois do diagnóstico da leucemia aguda. O caso atual adiciona a sete pacientes previamente descritos com a associação acima, tudo de quem tinha recebido a terapia cytotoxic para o picovolt. O intervalo mediano do picovolt a TODO O diagnóstico era 10 anos, e havia uma predominância do phenotype da B-pilha. O prognóstico era pobre desde que todos com exceção de um dos pacientes tiveram uma sobrevivência curta após TODO O diagnóstico. TODA a ligação etiological e patogenética possível entre o picovolt e o subseqüente é discutida. ( info) |
4/327. Infarction anémico do fígado resultando do thrombosis da veia hepatic e portal. O infarction anémico verdadeiro do fígado é uma lesão rara. A maioria dos casos relatados são devido à oclusão da artéria hepatic. Se a oclusão venosa pode conduzir a tais enfarte anémicos foi disputado embora poucos casos autênticos fossem relatados. Um exemplo do polycytheia vera complicado pelo thrombosis da veia hepatic e portal com infarction anémico de um grande segmento do fígado é apresentado. O caso ilustra que os enfarte anémicos do fígado podem resultar da oclusão venosa. A congestão intensa secundária à oclusão da veia hepatic pode causar o hypoperfusion arterial secundário a menos que a veia portal estiver disponível como um intervalo da saída. ( info) |
5/327. Polycythemia vera em um homem anephric. O efeito da falha renal e do nephrectomy bilateral na eritropoiese e na atividade erythropoietic do plasma foi observado em um paciente com polycythemia vera. Por oito anos o patient' o hematocrit de s foi mantido entre 45 e 50 por cento pela flebotomia e apesar do desenvolvimento da falha que renal o hematocrit não declinou. A rejeção de seguimento de uma transplantação renal, o hematocrit caiu a 18 por cento mas levantou-se a 40 por cento com terapia oral do ferro. Depois do nephrectomy bilateral, o hematocrit caiu a 29 por cento mas aumentou subseqüentemente a 37 por cento. Depois que um episódio do sangramento gastrintestinal o hematocrit era 21 por cento mas levantou-se subseqüentemente ao Erythropoietin de 32 por cento não poderia ser detectado no plasma um ou outro antes ou depois do nephrectomy. Além, o erythropoietin não estimulou a incorporação 59Fe no heme in vitro no patient' pilhas da determinada espécie de abóbora de s. O incidate dos dados que, no polycythemia vera, a eritropoiese não exige o erythropoietin. ( info) |
6/327. angioplastia bem sucedida a longo prazo da artéria coronária no polycythemia vera. Em um homem dos anos de idade 65 com Polycythemia Vera, a angina pectoris de invalidação foi associada com o redução severo da artéria coronária direita. Depois que percutaneous a angioplastia coronária (PTCA) o paciente transformou-se sintoma - livre e restante assim por 12 meses, ao receber um agente antiplatelet, um antagonista do cálcio e o nitrato. angiografia coronária repetida depois que um ano, por causa da reaparição da angina, documentou o bom patency da artéria tratada e de alguma progressão de um redução envolvendo uma outra embarcação coronária. Este é o primeiro relatou o caso do sucesso a longo prazo de PTCA no Polycythemia Vera, uma doença expor a um risco elevado de thrombosis e, possivelmente, de restenosis. É indeterminado se tratamento médico contribuído aos resultados anatômicos e clínicos. Tanto quanto um único caso pode dizer, o Polycythemia Vera não pôde representar um fundo proibitivo para PTCA coronário. ( info) |
7/327. hematoma cervical espontâneo: um relatório de dois casos. Os hematomas cervicais são associados geralmente com o traumatismo, a cirurgia, e os tumores. Embora sejam raros, podem ser life-threatening porque põr o paciente em risco para a compressão da grande-embarcação e a obstrução de via aérea superior. Nós descrevemos duas caixas do hematoma cervical espontâneo--um em um homem dos anos de idade 81 e o outro em uma mulher dos anos de idade 30. O homem relatou o dysphonia, a disfagia, e o inchamento da garganta de 5 hours' duração. Tem tomado 100 mg/day de aspirin para uma condição cardiovascular. A examinação revelou que o homem teve o polycythemia vera. A mulher foi encontrada para estar com a dor da garganta, o odynophagia, e a equimose cervical; a hipertensão portal, o schistosomiasis, e o dyscrasia de sangue foram encontrados igualmente. Ambos os pacientes negaram o traumatismo. Um diagnóstico suspeitado do hematoma cervical foi confirmado pelo tomography computado, e o tratamento foi instituído. Os hematomas resolvidos em aproximadamente 2 semanas. O tratamento do hematoma cervical é controverso, embora se concorde que a avaliação da obstrução de via aérea superior e da sua permeabilidade é imperativa. O tratamento cirúrgico é geralmente reservado para casos complicados por causa do risco de infecção ou de sangramento. ( info) |
8/327. Myeloma múltiplo no polycythemia vera que segue a terapia radioativa do fósforo. Um homem branco dos anos de idade 74 com polycythemia estabelecido vera foi tratado com o fósforo radioativo após as flebotomia sozinho não é controlado sua doença. Aproximadamente 2 3/4 de ano mais tarde morreu do myeloma múltiplo. O efeito mutagénico do fósforo radioativo pode ter causado ou myeloma de preexistência possivelmente acelerado. A doença nonmalignant básica merece a reflexão prudente antes que a radiação ou os agentes radiomimetic estejam usados. Se pôde considerar uma droga provavelmente menos mutagénica tal como o hydroxyurea nos pacientes com polycythemia vera quando a flebotomia sozinho não dá o bom controle da massa e do thrombocytosis da pilha vermelha. ( info) |
9/327. anemia não plástica responsiva ao cyclosporine que complica a evolução do polycythemia vera. Nós relatamos aqui um paciente muito incomun com Polycythemia vera tratada com o Pipobroman que desenvolveu a anemia não plástica severa depois da administração da droga. Seis meses mais tarde, por causa da falta da resposta, a terapia do cyclosporine foi dada lá era recuperação hematológica rápida e completa, altamente sugestivo de um mecanismo imune-negociado, neste caso. ( info) |
10/327. Proctocolectomy restaurativo de complicação da síndrome de Budd-Chiari para a colite ulcerosa: relatório de um caso. FINALIDADE: Este é um exemplo do thrombosis da veia hepatic que apresenta em uma forma atrasada após proctocolectomy com anastomose malote-anal ileal para a colite ulcerosa. Procurare por uma condição thrombotic causal conduziu ao diagnóstico do polycythemia vera, uma desordem myeloproliferative associada com o hypercoagulability. O polycythemia foi mascarado por uma deficiência de ferro associada com a colite ulcerosa. MÉTODOS: A história, o exame, as modalidades diagnósticas, e o tratamento para este paciente é descrito, e a literatura da síndrome de Budd-Chiari associada com a colite ulcerosa são revistos. RESULTADOS: Seis casos da síndrome de Budd-Chiari no ajuste da colite ulcerosa são relatados na literatura de 1945 a 1997. CONCLUSÕES: O thrombosis da veia Hepatic é uma complicação rara da colite ulcerosa. O diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari exije uma busca completa para uma condição hematológica que predispor ao thrombosis. Nosso paciente teve uma desordem myeloproliferative, o polycythemia vera, que é associado com um estado hypercoagulable. A desordem foi mascarada por uma deficiência de ferro associada com a colite ulcerosa. O reconhecimento da entidade permitirá o tratamento bem sucedido. ( info) |