1/34. Mucha-Habermann sjukdom-liknande utbrott beror på tegafur. det första fallet av Mucha-Habermann sjukdom-liknande läkemedel utbrott på grund av att tegafur är rapporterade. En 59-årig man märkte olika huden skador efter att han hade tagit tegafur 300 mg dagligen i cirka 200 dagar. Patienten hade papulonecrotic utbrott på hans bålen och extremiteterna. histologi från en papular lesion avslöjade epidermal nekros omgiven av spongiosis, perivascular inflammatoriska infiltration består av lymfocyter och erytrocyter och endotel svullnad. Etiologin Mucha-Habermann sjukdomen är inte känd, men en immunmekanism stödjas genom vårt fall. ( info) |
| Vi rapporterar tre barn med kliniska funktionerna i pityriasis lichenoides (fjälliga röd bruna papules och macules) i vilka det fanns histopatologiska resultat av Svampinfektion fungoides (oproportionerliga epidermotropism, Pautrier's microabscesses och wiry och grova kollagen buntar). Immunohistochemical färgning visade en prevalens av t-lymfocyter i infiltrate. T-cells receptorn gen ommöbleringen analys i lesional huden visat av gamma kedjan i alla fall. Människors T-cell lymphotropic virus typ 1 serologi var negativ under de två patienter som testet utfördes. Organskador som liknar pityriasis lichenoides kan således vara ett ovanligt och potentiellt vilseledande presentation av Svampinfektion fungoides. ( info) |
3/34. Medullary CD30 T cell lymfom med eosinofili och hyper-IgE supervening under obevekliga pityriasis lichenoides. Vi rapporterar om omfattande pityriasis lichenoides uppvisar en obeveklig kurs. PUVA terapi och muntlig retinoids rensat tillfälligt skador men det gjorde inte verkligen stoppa sjukdomens förlopp. eosinofili och hyper-IgE inträffade efter 50 år av utveckling. En aggressiv medullary CD30 T cell lymfom utan hud deltagande diagnostiserades sedan när pityriasis lichenoides blev mer omfattande och necrotic. Sjukdomen var snabbt dödlig. ( info) |
4/34. Reaktiva hemophagocytic syndrom lägger fram som en del av flera organ dysfunktion syndrom. MÅL: för att rapportera två fall av allvarliga reaktiva hemophagocytic syndrom (RHS), att diskutera deras effekter, och att lägga fram bevis för att RHS kanske en konstitutiv del av flera organ dysfunktion syndrom (MODS). DESIGN: Mål-betänkandet. BILDANDET: Info intensiv vård enhet (PICU). patienter: Två patienter med RHS och MODS. INSATSER: inga. MÄTNINGAR och MAIN RESULTS: Mål # 1: A 3 år gammal pojke med Mucha-Haberman syndrom (pityriasis lichenoides) togs upp till PICU för septisk chock, acute respiratory nöd syndrome, capillary läckage, akut njursvikt, lever dysfunktion och RHS (pancytopenia och hemophagocytosis på benmärg aspirate). Pancytopenia var allvarlig (vit blodkropp count, 0,9 x 10 (9) /L, hemoglobin, 59 g/L, trombocyter, 36 x 10(9)/L), krävs många blodtransfusioner och löst 2 månader senare. Patienten behövs mekanisk ventilation för 6 veckor. Längden på vistelsen i PICU var 2 månader. Fall # 2: Tidigare friska 4 år gammal Tjej var upptagna till PICU för andningsorganen misslyckande. Hon utvecklade acute respiratory nöd syndrome, kardiomyopati med fullständig atrioventricular block, chock, capillary läckage, lever dysfunktion och RHS (pancytopenia och hemophagocytosis på benmärg aspirate). Pancytopenia var allvarlig (vit blodkropp count, 1.92 x 10 (9) /L; hemoglobin, 65 g/L; trombocyter, 58 x 10(9)/L) och necessitated transfusional stöd. serologi för respiratory syncytial virus var positivt. RHS varaktighet var 20 dagar. patienten återhämtade sig helt. Längden på mekanisk ventilation var 16 dagar och längden på vistelsen i PICU var 3 veckor. SLUTSATSER: Dessa fall visa att RHS kan vara en betydande orsak till pancytopenia i PICU. det måste erkännas som en klinisk enhet eftersom det kan vara vändbar och nonneoplastic. RHS och MODS dela vissa pathophysiologic element och kan ha samband med varandra. ( info) |
5/34. Påvisande av cytomegalovirus infektion hos en patient med febrile ulceronecrotic Mucha-Habermanns sjukdom. BAKGRUND: Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermanns sjukdom (FUMHD) är en allvarlig och mycket ovanlig variant av pityriasis lichenoides et varilioformis acuta, som kännetecknas av stora coalescing, och ulceronecrotic maculopapules eller plack. Morfologiska förändringar av huden åtföljs av ihållande hög feber och flera konstitutionella symptom har föreslagit virusinfektion hos patienter med FUMHD. Tillgängliga uppgifter av viral ursprung är dock begränsad. I denna studie vi undersökt förhållandet mellan cytomegalovirus (CMV), Epstein - Barr virus (EBV), människors herpesvirus 8 (HHV8), typ I mänskliga T-cell lymphotropic virus (HTLV) och parvovirus B19 (PVB19) med FUMHD i en taiwanesisk patient. metoder: The förekomsten av CMV, EBV, HHV8, HTLV och PVB19 fastställdes genom polymeraskedjereaktion (PCR). Förekomsten av CMV i endotel cellerna präglades av in situ hybridisering (ISH) och Immunohistokemi (IHC). RESULTS: VDRL immunoglobulin CMV och IHC identifiering av CMV sent gen i biopsi förlagan anges att patienten var infekterad med CMV. Påvisande av CMV bekräftades av PCR och ISH. SLUTSATSER: Dessa resultat indikerar att FUMHD är associerad med dermal CMV manifestation. Mekanismen induktion av FUMHD med CMV infektion har dock ännu inte fastställas. ( info) |
6/34. pityriasis lichenoides et varioliformis acuta under graviditeten. pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) är en störning i okänd etiologi som inträffar i alla åldrar och kan lokaliseras på huden och på mucosas. Vi rapportera fallet med en 24-årig kvinna som presenteras PLEVA på hennes tjugonde veckan av dräktighet. Detta är att vår kunskap, det andra fallet av PLEVA under graviditeten som rapporteras i litteraturen. Vi rapportera detta fall för vikten av diagnos av PLEVA under graviditet på grund av eventuella inblandning av de mucosal membran, och i synnerhet av vagina eller massundersökning av os av livmodern, där den kan orsaka förtida arbetskraft och/eller tidigt rapture av Membranen. ( info) |
7/34. pityriasis lichenoides i en flicka med granulomatous form av gemensamma variabel immunodeficiency. pityriasis lichenoides (PL) är en testning sjukdomar av okänt ursprung. I vårt 8-årig kvinnlig patient med granulomatous form av gemensamma variabel immunodeficiency (CVID) uppstod PL tillsammans med massiva Splenomegali och intra-abdominal lymfadenopati. Prednisone var effektivt för behandling av hennes Splenomegali och autoimmun cytopenias. PL var dock resistent mot både aktuella och systemisk steroid behandling. Helande av PL uppnåddes med användning av en super-potent aktuella propionate för steroider, clobetasol. En defekt T-cells funktion i CVID kan bidra till utveckling av PL. Sarcoid-liknande granulomas finns i granulomatous form av CVID, de vanligaste rapporterade testning organskador. PL har inte rapporterats tidigare. ( info) |
| Två patienter fram med acrally placerade papulosquamous organskador som polymorf och hade en identisk morfologi med pityriasis lichenoides. Organskador förblev lokaliserade på fötter och vrister i år. Flera skal tarmbiopsier hade histopatologiska funktioner i pityriasis lichenoides. I en biopsi syringotropic iakttogs lymfocyter och tidiga syringolymphoid hyperplasi. Den sällsynta varianten av pityriasis lichenoides kan enligt erkända och misdiagnosed som det ser ut som en mängd papulosquamous störningar särskilt psoriasis. ( info) |
9/34. Cytotoxiska Svampinfektion fungoides utvecklas från pityriasis lichenoides chronica i en 17-årig flicka. Betänkande av ett fall. pityriasis lichenoides chronica och dess akuta form, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, är hudens sjukdomar av okänt ursprung, som förmodligen representerar en överkänslighetsreaktion en smittsam Agent. pityriasis lichenoides är ofta en godartad sjukdom, men på grund av förekomsten av en klonurvalet T cell befolkningen upptäckt både i formulären kronisk och akut, vissa författare har föreslagit att det kan tillhöra gruppen av primära testning T cell lymfom. Även om olika studier har tydligt dokumenterade inget betydande samband mellan pityriasis lichenoides och maligna lymfom, har fall av långvariga pityriasis lichenoides utvecklas till Svampinfektion fungoides beskrivits. Häri vi rapportera fallet med en flicka som lider av pityriasis lichenoides sedan 11 år senare utveckla ett CD45RO , CD8 , TIA-1 Svampinfektion fungoides. ( info) |
10/34. Ett fall av febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann sjukdomen kräver debridement necrotic huden och epidermal autograft. Vi rapporterar om febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann sjukdom (FUMHD) i en 21-årig man. Denna sjukdom är en allvarlig form av pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) och kännetecknas av plötsliga uppkomsten av diffusa ulcerations associeras med hög feber och systematiska symptom. det är ibland dödliga särskilt hos äldre patienter. I förevarande fall utvecklat intensiva generaliserad maculopapular erythematous tavlor med centrala nekros successivt i förening med en hög feber. Inledande behandling med systematiska betametason hade tappat och huden sjukliga förändringar, som omfattade ca 50% av kroppsytan, blev hårt ulcerated. Även om utvecklingen av nya skador hade upphört spontant, förblev utbredd ulceration i huden. Debridement necrotic huden och huden grafting med odlade epidermal autografts och nät med allografts av cadaver huden ledde till snabba reepithelization. ( info) |