1/34. Mucha-Habermann maladie-comme des éruptions dues à tegafur. Le premier cas de Mucha-Habermann maladie-comme des éruptions de drogue dues à tegafur est rapporté. Un homme de 59 ans a noté de diverses lésions de peau après qu'il ait pris à 300 mg de journal de tegafur pendant environ 200 jours. Le patient a eu des éruptions papulonecrotic sur son tronc et extrémités. L'histologie d'une lésion papular a indiqué la nécrose épidermique entourée par spongiosis, infiltrations inflammatoires périvasculaires composées de lymphocytes et d'érythrocytes, et gonflement endothélial. L'étiologie de la maladie de Mucha-Habermann n'est pas connue, mais un mécanisme immunisé peut être soutenu par notre cas. ( info) |
2/34. pityriasis lichenoides-comme des fungoides de mycose chez les enfants. Nous rapportons trois enfants avec les configurations cliniques des lichenoides de pityriasis (rouge écallieux aux papules brunes et aux macules) dans qui là étaient des résultats histopathologiques des fungoides de mycose (epidermotropism disproportionné, Pautrier' ; microabscesses de s, et paquets raides et bruts de collagène). La souillure d'Immunohistochemical a indiqué une prédominance des lymphocytes de T dans l'infiltration. L'analyse à cellule T de réarrangement génétique de récepteur dans la peau de lesional a démontré la remise en ordre de la chaîne gamma dans tous les cas. La sérologie lymphotropic à cellule T humaine de type 1 de virus était négative dans les deux patients dans qui cet essai a été réalisé. Ainsi, les lésions ressemblant à des lichenoides de pityriasis peuvent être une présentation peu commune et potentiellement fallacieuse des fungoides de mycose. ( info) |
3/34. Lymphome à cellule T médullaire de CD30 avec l'éosinophilie et supervening hyper-IgE pendant le cours implacable des lichenoides de pityriasis. Nous rapportons une caisse de lichenoides étendus de pityriasis montrant un cours implacable. La thérapie de PUVA et les retinoids oraux ont dégagé temporairement les lésions mais n'ont pas vraiment arrêté le cours de la maladie. Éosinophilie et hyper-IgE produits après 50 ans d'évolution. Un lymphome à cellule T médullaire agressif de CD30 sans participation de peau a été alors diagnostiqué quand les lichenoides de pityriasis sont devenus plus étendus et nécrotiques. La maladie était rapidement mortelle. ( info) |
4/34. syndrome hemophagocytic réactif présentant comme composant de syndrome multiple de dysfonctionnement d'organe. OBJECTIF : Pour rapporter deux cas de syndrome hemophagocytic réactif grave (RHS), discuter leur impact, et présenter l'évidence que le RHS peut être une partie constitutive du syndrome multiple de dysfonctionnement d'organe (MODS). CONCEPTION : Cas-rapport. ARRANGEMENT : Unité pédiatrique de soins intensifs (PICU). PATIENTS : Deux patients avec le RHS et le MODS. INTERVENTIONS : Aucun. mesures ET RÉSULTATS DE FORCE : Cas #1 : Un garçon de 3 ans avec le syndrome de Mucha-Haberman (lichenoides de pityriasis) a été admis au PICU pour le choc septique, le syndrome de détresse respiratoire aigu, la fuite capillaire, l'échec rénal aigu, le dysfonctionnement de foie, et le RHS (pancytopenia et hemophagocytosis sur la moelle aspirée). Le pancytopenia était grave (compte de globule sanguin blanc, 0.9 x 10 (9)/L ; hémoglobine, 59 g/l ; plaquettes, 36 x 10 (9)/L), a exigé beaucoup de transfusions, et a résolu 2 mois plus tard. Le patient a eu besoin de la ventilation mécanique pour 6 wks. La longueur du séjour dans PICU était de 2 mois. Cas #2 : Une fille précédemment en bonne santé de 4 ans a été admise au PICU pour l'échec respiratoire. Elle a développé le syndrome de détresse respiratoire aigu, la cardiomyopathie avec le bloc atrioventriculaire complet, le choc, la fuite capillaire, le dysfonctionnement de foie, et le RHS (pancytopenia et hemophagocytosis sur la moelle aspirée). Le pancytopenia était grave (compte de globule sanguin blanc, 1.92 x 10 (9)/L ; hémoglobine, 65 g/l ; plaquettes, 58 x 10 (9)/L) et appui rendu nécessaire de transfusional. La sérologie pour le virus syncytial respiratoire était positive. La durée de RHS était de 20 jours ; le patient récupéré complètement. La longueur de la ventilation mécanique était de 16 jours et la longueur du séjour dans PICU était 3 wks. CONCLUSIONS : Ces cas prouvent que le RHS peut être une cause significative de pancytopenia dans le PICU. Il doit être identifié comme entité clinique parce qu'il peut être réversible et nonneoplastic. Le RHS et les MODS partagent quelques éléments pathophysiologiques et pourraient être rapportés entre eux. ( info) |
5/34. Détection de l'infection de cytomégalovirus dans un patient avec Mucha-Habermann' ulceronecrotic fébrile ; la maladie de s. FOND : Mucha-Habermann' ulceronecrotic fébrile ; la maladie de s (FUMHD) est une variante grave et très rare de l'acuta de lichenoides et de varilioformis de pityriasis, qui est caractérisé par la grande fusion, et des maculopapules ou des plaques ulceronecrotic. Les changements morphologiques de la peau accompagnée de fièvre élevée persistante et plusieurs symptômes constitutionnels ont suggéré l'infection de virus dans les patients avec FUMHD. Cependant, l'information disponible d'origine virale est limitée. Dans cette étude nous avons étudié le rapport du cytomégalovirus (CMV), du virus d'Epstein-Barr (EBV), du herpesvirus humain 8 (HHV8), du type le virus lymphotropic à cellule T humain d'I (HTLV-I), et du parvovirus B19 (PVB19) avec FUMHD dans un patient taiwanais. MÉTHODES : L'existence de CMV, d'EBV, de HHV8, de HTLV-I, et de PVB19 a été déterminée par l'amplification en chaîne par réaction (ACP). La présence de CMV dans les cellules endothéliales a été caractérisée par l'hybridation in situ (ISH) et immunohistochemistry (IHC). RÉSULTATS : L'immunoglobuline sérologique à l'identification de CMV et d'IHC CMV du gène tardif dans le spécimen de biopsie a indiqué que le patient a été atteint de CMV. La détection de CMV a été confirmée par ACP et ISH. CONCLUSIONS : Ces résultats indiquent que FUMHD est associé à la manifestation CMV cutanée. Néanmoins, le mécanisme d'induction de FUMHD avec CMV l'infection a pour être déterminé encore. ( info) |
6/34. Acuta de lichenoides et de varioliformis de pityriasis pendant la grossesse. L'acuta de lichenoides et de varioliformis de pityriasis (PLEVA) est un désordre de l'étiologie inconnue qui se produit à n'importe quel âge et peut être localisée sur la peau et sur les mucosas. Nous rapportons le cas des 24 femmes d'ans qui a présenté PLEVA à sa 20ème semaine de la gestation. C'est, à notre connaissance, le deuxième cas de PLEVA pendant la grossesse rapportée en littérature. Nous rapportons ce point de droit pour l'importance du diagnostic de PLEVA pendant la grossesse en raison de la participation possible des membranes muqueuses, et en particulier du vagin ou de l'OS cervical de l'utérus, où il peut causer le travail prématuré et/ou le ravissement prématuré des membranes. ( info) |
7/34. Lichenoides de pityriasis dans une fille avec la forme granulomateuse d'immunodéficit de variable commune. Les lichenoides de pityriasis (PL) est une maladie cutanée d'origine inconnue. Dans notre patient féminin de 8 ans présentant la forme granulomateuse de l'immunodéficit de variable commune (CVID), le PL s'est produit ainsi que la splénomégalie massive et la lymphadénopathie 1ntra-abdominale. La prednisone était efficace pour le traitement de sa splénomégalie et cytopenias autoimmuns. Cependant, le PL était résistant au traitement stéroïde topique et systémique. La guérison du PL a été réalisée avec l'utilisation d'un stéroïde topique superbe-efficace, propionate de clobetasol. Un défaut de fonction à cellule T dans CVID peut contribuer au développement du PL. Sous la forme granulomateuse de CVID, sarcoid-comme des granulomes sont les lésions cutanées le plus généralement rapportées. Le PL n'a pas été précédemment rapporté. ( info) |
8/34. Lichenoides acraux de pityriasis. Deux patients se sont présentés avec les lésions papulosquamous acrally localisées qui étaient polymorphes et ont eu une morphologie identique à ceux des lichenoides de pityriasis. Les lésions sont restées localisées aux pieds et aux chevilles pendant des années. Les biopsies multiples de peau ont eu les dispositifs histopathologiques des lichenoides de pityriasis. Dans les lymphocytes syringotropic d'une biopsie et le syringolymphoid tôt on a observé le hyperplasia. Cette variante rare des lichenoides de pityriasis peut sous-être reconnue et mal diagnostiquée pendant qu'elle ressemble au psoriasis papulosquamous d'une série de désordres en particulier. ( info) |
9/34. Fungoides cytotoxiques de mycose évoluant du chronica de lichenoides de pityriasis dans une fille de seventeen-year-old. Rapport d'un cas. Le chronica de lichenoides de pityriasis et sa forme, lichenoides de pityriasis et acuta aigus de varioliformis, sont les maladies de peau d'origine inconnue, qui représentent probablement une réaction d'hypersensibilité à un agent infectieux. Les lichenoides de pityriasis est souvent un désordre bénin mais, en raison de la présence d'une population à cellule T clonale a détecté tous les deux dans le chronique et les formes aiguës, quelques auteurs ont suggéré qu'il puisse appartenir au groupe de lymphomes à cellule T cutanés primaires. Bien que les diverses études n'aient clairement documenté aucune association significative entre les lichenoides de pityriasis et les lymphomes malins, des caisses de lichenoides de longue date de pityriasis se transformant en des fungoides de mycose ont été décrites. Ci-dessus nous rapportons le cas d'une fille souffrant des lichenoides de pityriasis depuis l'âge de 11 ans, développant plus tard un CD45RO , CD8 , fungoides de mycose de TIA-1 . ( info) |
10/34. Un cas de la maladie ulceronecrotic fébrile de Mucha-Habermann exigeant le débridement de la peau nécrotique et de l'autogreffe épidermique. Nous rapportons un cas de la maladie ulceronecrotic fébrile de Mucha-Habermann (FUMHD) chez un homme de 21 ans. Cette maladie est une forme grave de l'acuta de lichenoides et de varioliformis de pityriasis (PLEVA) et est caractérisée par le début soudain des ulcérations diffuses liées à la fièvre élevée et aux symptômes systémiques. Elle est parfois mortelle particulièrement dans de vieux patients. Dans le cas actuel, les plaques erythematous maculopapular généralisées intenses avec la nécrose centrale se sont développées progressivement en association avec une fièvre élevée. Le traitement initial avec le betamethasone systémique avait été non réussi et les lésions de peau, qui ont couvert environ 50% de la surface de corps, sont devenues sévèrement ulcérées. Bien que le développement de nouvelles lésions ait cessé spontanément, l'ulcération répandue de la peau est demeurée. Le débridement de la peau et de la greffe de peau nécrotiques utilisant les autogreffes épidermiques cultivées et les allografts engrenés de la peau de cadavre a mené pour inciter le reepithelization. ( info) |