1/2161. Leukostasis ha seguito dall'emorragia che complica l'inizio della chemioterapia in pazienti con la leucemia mieloide acuta e il hyperleukocytosis: un rapporto clinicopathologic di quattro casi. PRIORITÀ BASSA: Il leukostasis polmonare e cerebrale, o l'emorragia parenchimatica in questi organi, è complicazioni iniziali ben note che si sviluppano nei pazienti con la leucemia mieloide acuta (AML), specialmente quando caratteristiche myelomonocytic, hyperleukocytosis e/o un disordine di coagulazione è inizialmente presente. Comunemente, queste complicazioni presentano durante i conteggi aumentanti del leucocita (WBCs). metodi: Gli autori descrivono quattro pazienti con AML e il hyperleukocytosis che hanno sviluppato il leukostasis seguito dall'emorragia parenchimatica. RISULTATI: Sanguinando in tutti i pazienti si è presentata mentre il loro WBCs stava facendo diminuire la seguente chemioterapia dell'citosina-arabinoside ed in assenza di coagulazione intravascolare diffusa o di trompocitopenia severa. I risultati radiologici ed istopatologici che sottolineano i meccanismi possibili sono presentati nell'articolo. CONCLUSIONI: Le alterazioni di adesione delle cellule connesse con lisi chemioterapia-indotta di scoppio o differenziazione cellulare sono fattori possibili che contribuiscono a questa sequenza particolare (chemioterapia arabinoside-basata citosina, leukostasis ed emorragia successiva). Le misure profilattiche per il controllo della questa complicazione iniziale del trattamento di AML includono il leukapheresis per ridurre il WBC prima dell'inizio della chemioterapia. ( info) |
2/2161. [Scriv e rilevazione degli anticorpi nel sistema di PLA (piastrina). Applicazione allo studio del thrombopenia neonatale dall'alloimmunizzazione feto-materna di PLA] Una prova radioattiva indiretta di Coombs della piastrina è stata descritta. La tecnica per purificazione e l'etichettatura del antiglobulin è stata resa paricolare. Questa prova permette la battitura a macchina delle piastrine nel sistema di PLA e lo studio dei sieri dalle madri del bambino thrombocytopenic. Come esempi, quattro famiglie della trompocitopenia neonatale sono segnalate, con la madre della negazione PLA1. Nel siero di tre di queste madri, potremmo dimostrare gli anticorpi anti-PLA nonostante una fissazione di complemento negativa della piastrina. Questa prova presenta molti vantaggi confrontati ad altre prove quale la fissazione di complemento della piastrina, analisi per il blocco gli anticorpi o del consumo di antiglobulin: dà i risultati obiettivi e quantitativi ed è siero altamente riproducibile e anticomplementare può essere provata. Ci ha permesso di selezionare i donatori negativi PLA1 per le exsanguino-trasfusioni dei bambini thrombocytopenic sopportati a partire dalle madri della negazione PLA1. ( info) |
3/2161. Terapia di Rituximab nei pazienti ematologici di malignità con le cellule di circolazione del tumore di anima: associazione con gli effetti secondari infusione-relativi aumentati e lo spazio veloce del tumore di anima. SCOPO: Rituximab era recentemente approvato per uso in non-Hodgkin' ricaduto e di qualità inferiore; linfoma di s; tuttavia, pochi dati esistono per quanto riguarda la sicurezza di questo agente in pazienti con un numero alto delle cellule del tumore nell'anima. metodi E RISULTATI: Dopo l'osservazione alla nostra istituzione di una riduzione veloce delle cellule del tumore di periferico-anima con la tossicità infusione-relativa polmonare severa collegata in due pazienti con le malignità ematologiche refrattarie, i dati su tre casi supplementari sono stati raccolti dai rapporti medico-presentati degli eventi avversi relativi al trattamento del rituximab. Cinque pazienti con le malignità ematologiche che possiedono un numero alto delle cellule del tumore di anima sono stati curati con rituximab ed hanno sviluppato lo spazio veloce del tumore. L'età mediana era di 68 anni (26 - 78 anni della gamma,). I pazienti sono stati diagnosticati con la leucemia prolymphocytic della B-cellula (n = 2), leucemia linfocitaria cronica (n = 2), o ha trasformato non-Hodgkin' linfoma di s (n = 1). Tutti questi pazienti hanno avuti adenopatia ingombrante o organomegaly. Tutti e cinque i pazienti hanno sviluppato una sindrome unica delle reazioni infusione-relative severe, della trompocitopenia, della decremento veloce nel carico di circolazione delle cellule del tumore e della prova delicata dell'elettrolito di lisi del tumore e di tutta l'ospedalizzazione richiesta. In più, un paziente ha sviluppato l'ascite. Questi eventi risolti e quattro pazienti successivamente sono stati curati con rituximab senza complicazioni significative. CONCLUSIONE: La gestione di Rituximab in pazienti che hanno un numero alto delle cellule del tumore nell'anima può avere una probabilità aumentata delle reazioni infusione-relative iniziali severe. Questi dati inoltre suggeriscono che il rituximab possa avere attività in vari altri neoplasma linfoidi, quali la leucemia linfocitaria cronica e la leucemia prolymphocytic della B-cellula. ( info) |
4/2161. Due episodi separati della sindrome hemophagocytic ad un intervallo biennale in un maschio apparentemente immunocompetent. Descriviamo due episodi separati della sindrome hemophagocytic (HPS) ad un intervallo di due anni in un maschio apparentemente immunocompetent. Questo caso suggerisce l'esistenza possibile di una predisposizione inerente a HPS, in cui l'infezione virale self-limited al contrario trascurabile può innescare HPS. Dati del laboratorio per un ragazzo di 16 anni ammesso con febbre persistente della qualità superiore ed anomalia di coagulazione, danno di fegato e il hypercytokinemia rilevati trompocitopenia severa. Un'aspirazione del midollo osseo ha rivelato una proliferazione dei histiocytes con il hemophagocytosis fresco. Abbiamo diagnosticato che stava soffrendo da HPS. Rispondendo alla terapia steroide di impulso, ha recuperato completamente ed è stato scaricato. Dopo due anni di vita sana, è diventato ancora febbrile ed è stato riammesso. La febbre era refrattaria agli antibiotici ed è stata associata con un calo improvviso nel conteggio delle piastrine. I dati del laboratorio e l'immagine del midollo osseo erano costanti con quelli di HPS. È stato curato ancora con successo con lo steroide. Dopo il secondo episodio, è stato in buona salute per più di due anni. ( info) |
5/2161. trompocitopenia phenytoin-collegata in un bambino. Gli effetti secondari ematologici sono effetti secondari rari del trattamento con phenytoin. Segnaliamo una ragazza di 2 anni che ha sviluppato la trompocitopenia rovesciabile dopo il trattamento con phenytoin. La trompocitopenia come effetto secondario del trattamento del phenytoin solitamente è stata segnalata in adulti e generalmente accade 2 - 4 settimane dopo l'inizio della terapia. Nel nostro caso, la trompocitopenia si è sviluppata l'undicesimo giorno della terapia ed ha risolto i 5 giorni dopo la sospensione del phenytoin. ( info) |
6/2161. La neutropenia e la trompocitopenia mortali si sono associate con il ticlopidine dopo stenting. Segnaliamo 3 casi della neutropenia mortale e della trompocitopenia connesse con il ticlopidine dopo stenting coronario. I pazienti dovrebbero essere consigliati circa i segni in anticipo dell'infezione e dello spurgo ed avere conteggi di anima completa regolarmente preveduti. ( info) |
7/2161. diagnosi prenatale della sindrome assente del raggio di trompocitopenia (CATRAME) e della consegna vaginale. Un feto con aplasia radiale bilaterale è stato identificato sull'ultrasuono sistematico. La diagnosi della sindrome assente del raggio di trompocitopenia (CATRAME) è stata confermata con il cordocentesis. La diagnosi differenziale di aplasia radiale e le prove prenatali disponibili aiutare all'amministrazione sono discusse. Cordocentesis ha offerto informazioni utili nell'amministrazione di questo caso per sia la diagnosi che nella decisione dell'itinerario della consegna. Crediamo che il nostro caso rappresenti la prima diagnosi prenatale della sindrome del CATRAME in cui la consegna vaginale di un infante liveborn è stata permessa intenzionalmente. La consegna Caesarean non può essere necessaria per tutti i feti diagnosticati con la sindrome del CATRAME. ( info) |
8/2161. Amministrazione di trompocitopenia eparina-indotta durante la terapia renale continua del rimontaggio. la trompocitopenia eparina-collegata si è presentata in un paziente durante la terapia renale continua del rimontaggio (CRRT), con conseguente coagulazione ripetuta del circuito extracorporeo e dell'emorragia spontanea. Il conteggio delle piastrine periferico inizialmente è sembrato migliorare cambiando alla prostaciclina e al dalteparin. Tuttavia, la coagulazione ripetuta del circuito di CRRT è ricorso ed il conteggio delle piastrine è diminuito ancora una volta. Questa volta il heparinoid sintetico, Orgaran (danaparoid), è stato usato ed è stato associato con riuscito CRRT e ritorno del conteggio delle piastrine. ( info) |
9/2161. Identificazione delle mutazioni nel gene c-mpl nella trompocitopenia amegakaryocytic congenita. La trompocitopenia amegakaryocytic congenita (CAMT) è un disordine raro espresso nell'infanzia e caratterizzato dalla trompocitopenia isolata e megakaryocytopenia senza le anomalie fisiche. La nostra analisi ematologica precedente ha indicato le somiglianze fra CAMT umano e di thrombopoietin) la mancanza murina il c-mpl (ricevitore. Poiché il gene c-mpl è stato considerato come uno dei geni del candidato per questo disordine, abbiamo analizzato la sequenza genomic del gene c-mpl di una ragazza giapponese di 10 anni con CAMT. Abbiamo rilevato due mutazioni di punto eterozigotiche: corrente alternata - to-T la transizione alla posizione 556 (Q186X) del nucleotide del cDNA in essone 4 e una singola omissione del nucleotide di thymine alla posizione 1.499 (delT 1.499) in essone 10. Entrambe le mutazioni sono state prevedute per provocare una proteina prematuramente terminata c-Mpl, che, se tradotto, difetta di tutti i dominii intracellulari essenziali per trasduzione del segnale. Ciascuna delle mutazioni è stata segregata dal patient' genitori di s. Di conseguenza, il paziente era un heterozygote composto per due mutazioni il c-mpl del gene, ciascuno derivato da uno dei genitori. Lo studio presente suggerisce che almeno certo tipo di CAMT sia causato dalla mutazione c-mpl, che interrompe la funzione del ricevitore di thrombopoietin. ( info) |
10/2161. trompocitopenia Ticlopidine-indotta. Un caso è presentato di una donna di 58 anni che sviluppa la trompocitopenia profonda in una settimana dopo avere iniziato il trattamento con il ticlopidine. Ticlopidine è stato prescritto dopo l'arteria coronaria che stenting. Il paziente ha recuperato velocemente dopo la sospensione della droga, suggerente un rapporto possibile fra il ticlopidine e la trompocitopenia. I disordini ematologici si sono associati con il ticlopidine, quale la neutropenia, la trompocitopenia ed il aplasia del midollo osseo, è raro e veduto solitamente entro i primi tre mesi della terapia. Mentre l'uso del ticlopidine aumenta, i clinici dovrebbero essere informati delle complicazioni ematologiche connesse con il relativo uso ed informare giustamente i loro pazienti. ( info) |