1/487. pacientes con la obesidad mórbida don' t consigue trasplantes salvavidas de la médula. Cuando trataron al paciente, enfermera registrada, quirúrgico para la obesidad mórbida ella perdió inicialmente 54.5 kilogramos. Aproximadamente 2 años después de que sea gástrico puentean, ella recibió una diagnosis de la leucemia mielógena crónica y experimentó posteriormente un trasplante alógeno acertado de la médula (BMT). Cuando su historia quirúrgica fue tomada en la facilidad del trasplante, la pérdida de peso significativa y puente gástrico fueron discutidos. Ella era informada que en 140 kilogramos, ella no habría sido elegible ni no consideraba a un candidato a trasplante. Una búsqueda de la literatura y un examen de otras instalaciones confirmaron esta visión como típica. Las razones citadas eran que la dosificación de la quimioterapia requerida para el nivel mórbidamente obeso del peso causaría daño fatal del órgano en comparación con las dosificaciones órgano-escasamente, que no suprimirían a todas las células cancerosas leucémicas. Una visión general adicional era que el mórbidamente obeso no podría sobrevivir los rigores del régimen preoperativo del trasplante. Este paciente tenía una recuperación sin nada especial que destacar y sigue siendo hoy sano, 3 años después de que BMT y 5 años después de que sea gástrico puentean, con una pérdida de peso total continua de 73 kilogramos. ( info) |
2/487. El nervosa severo de la anorexia se asoció a fractura del cuello y a tuberculosis pulmonar femural osteoporotic-ligadas: un informe del caso. Divulgamos un estudio de caso de una mujer de 38 años que había estado sufriendo del nervosa de la anorexia () desde la edad de 26. Antes de entrada a nuestra clínica, ella pesó 23.8 kilogramos (en una altura de 164 cm, índice de masa de cuerpo 8.8 [BMI]) pero todavía realizó actividades físicas vigorosas. Después del buen aumento sicoterapia de la respuesta y de peso (34.4 kilogramos), ella se cayó y rompió accidentalmente su femoral cuello-favorecido mientras que estaba por osteoporosis. La radiografía tomada antes de que la implantación dinámica del tornillo de la cadera demostrara coincidentemente las muestras de la tuberculosis pulmonar (TB), que se podrían entonces probar por exploraciones y culturas de la tomografía computada (CT) de un bronchoscopy. Con excepción de la carencia del apetito y de la pérdida de peso, que atribuimos a, no había otros indicadores clínicos o bioquímicos que habrían podido señalar a una diagnosis anterior de la TB. Consecuentemente, la necesidad de procedimientos de cribado se discute. La manifestación de la TB durante el primer aumento de peso después de 12 años de desnutrición severa, durante los cuales no había infecciones serias, parece endosar observaciones anteriores que los pacientes aparecen ser " resistant" hasta cierto punto contra enfermedades infecciosas, un " protection" cuál se puede perder con aumento de la convalecencia y de peso. ( info) |
| Un caso del kwashiorkor en un niño británico del origen caucásico se describe. El muchacho de 5 años era hospital referido para la investigación de una anemia persistente, pero en la examinación fue encontrado para tener características clásicas del kwashiorkor. Lo impidieron con altura y peso debajo del quinto percentil y tenía edema suave de las picaduras en ambas piernas. Su pelo era pálido y fácilmente pluckable y un borde suave del hígado era palpable. La concentración de la albúmina del plasma era 16 g/l y el patrón del aminoácido del plasma, que reveló niveles marcado reducidos de esencial solamente el normal a los altos aminoácidos no esenciales, era similares a ése descrito en kwashiorkor en uganda. Una historia dietética reveló que por cerca de 2 años el child' la dieta de s había contenido la proteína muy pequeña pero la energía adecuada y había sido complementada con las píldoras del multivitamin. No había evidencia de la otra patología, negligencia o el abuso y el niño respondieron rápidamente a refeeding con una dieta equilibrada. ( info) |
4/487. El incidente del Mt. Tyndall. Los autores describen el rescate de 53 horas de 6 pies, alto de 1 pulgada, caminante de 250 libras frente a condiciones ambientales ásperas en parque nacional de secoya. Este hombre de 43 años se cayó 25 pies, dañó su pierna, y fue observado para ser hipotérmico y hypovolemic. tiempo, altitud, y el patient' tamaño de s retrasado y complicado su evacuación. Después de ser llevado abajo de 1.500 pies verticales, lo alzaron en un helicóptero de cernido y fueron volado al centro médico de la universidad en Fresno, california. En llegada, determinaron al paciente para tener una fractura derecha subtrocantérea pulverizada del fémur, que fue reparada en última instancia quirúrgico. Los autores también discuten algunos de los aspectos únicos del servicio el ccsme del yermo y de parque nacional. ( info) |
5/487. Cromosoma del anillo 2: informe de carta recordativa de diez años. Corral y otros [1981: 24:231 de Ana Genet - 235] sugeridos que los cromosomas del anillo sin una canceladura precedente compartan un patrón común de anomalías fenotípicas, independiente de qué cromosoma está implicado. El fenotipo de tal " syndrome" general del anillo; consiste en falta del crecimiento sin las malformaciones, pocas o ningunas anomalías de menor importancia, y retraso mental suave-a-moderado. Divulgamos sobre un paciente con un cromosoma del anillo 2 con las características sugestivas del síndrome de plata-Russell en el nacimiento y del retraso de crecimiento postnatal llamativo con la implicación intelectual de menor importancia que apoya Cote' sugerencia de s. Ésta sería la novena caja de cromosoma del anillo 2 publicado; el paciente es el sobreviviente divulgado más largo, con una carta recordativa de diez años. ( info) |
6/487. terapia Cognoscitivo-del comportamiento para el nervosa de la bulimia: una ilustración. la terapia Cognoscitivo-del comportamiento para el nervosa de la bulimia (BN) es un tratamiento bien desarrollado, teóricamente puesto a tierra para los BN con la ayuda empírica más fuerte para su eficacia de cualquier forma de tratamiento para los BN. El paquete del tratamiento abarca tres fases distintas entregado típicamente durante 20 semanas. Incorporando una variedad de intervenciones específicas, estas tres fases de tratamiento se centran sistemáticamente en (i) alojamiento dietético, (ii) creencia disfuncional sobre peso corporal y forma, y (iii) las reacciones a la repetición de los síntomas, que son probablemente los mecanismos operativos primarios que causan y mantienen síntomas de los BN. El material del caso se presenta para ilustrar principios cognoscitivo-del comportamiento del tratamiento. ( info) |
7/487. Secuelas hipertensas severas en un niño con el síndrome de Seckel (pájaro-como enanismo). Divulgamos a un varón de 19 años con el síndrome de Seckel (pájaro-como enanismo) que presenta con la hipertensión mala asociada a nephrosclerosis hipertenso, a cardiomiopatía dilatada, y a un aneurysm roto de la arteria cerebral. Aunque lesión del fin-órgano debido a la hipertensión crónica ocurra con frecuencia en adultos, ningunos informes anteriores de la escasez renal debido a la hipertensión existen en niños o adolescentes. Especulamos que este paciente pudo haber sido particularmente lesión hipertensa propensa del fin-órgano debido a su estatura corta extrema. ( info) |
8/487. La suplementación del estrógeno para el dematuration del hueso en hombre epiléptico joven trató con terapia del anticonvulsivo; un informe del caso. Encontramos a un hombre joven tratado con la terapia del anticonvulsivo que había reducido grandemente densidad del mineral del hueso. Admitieron a un hombre de 18 años a nuestro hospital para el dolor del hombro y la evaluación adicional de la densidad disminuida del mineral del hueso. Lo habían tratado con los anticonvulsivos, incluyendo phenytoin, fenobarbital, ácido valproic y el zonisamide para los asimientos. Aunque la testosterona fuera encontrada dentro de la gama normal para los hombres adultos, la concentración del estrógeno del suero estaba debajo del límite de detección (< 10 pg/ml) y sus epífisis de la muñeca no eran todavía cerrados. Después de 10 meses del tratamiento con el estrógeno conjugado, su altura y el peso demostraron la mejora, mientras que su densidad del hueso y edad de hueso minerales fueron aumentadas. Estos resultados sugirieron que la terapia del estrógeno tuviera un efecto significativo sobre su crecimiento y maduración esqueléticos del hueso en hombre. Éste es el primer informe que demuestra el efecto beneficioso de la suplementación del estrógeno en un hombre epiléptico que recibe el tratamiento con los anticonvulsivos. ( info) |
9/487. crecimiento linear casi normal en el ajuste de la hormona de crecimiento marcado reducida y de IGF-1. Un informe del caso. Un muchacho prepubertal de 14.2 años diagnosticado con el completo-tipo deficiencia de la hormona de crecimiento e hipotiroidismo terciario, mantiene el crecer la gama de la altura entre -1 y -2 SD. Lo han tratado con levothyroxine solamente. Para entender el mecanismo del crecimiento de este muchacho, analizábamos la hormona de crecimiento del suero (GH) con un radioinmunoanálisis (RIA), bioactividad del GH del suero con Nb2 y pruebas biológicas eritroides de la célula del progenitor, y la proteína hormona-obligatoria del crecimiento (GHBP) con un análisis ligand-mediado del immunofunctional (LIFA). Además, IGF-1 e IGF-1 libres eran analizados por el análisis immunoradiometric (IRMA) e insulina-como el crecimiento factor-que ataba protein-3 (IGFBP-3) por el immunoblot occidental. Las respuestas máximas de GH-RIA a la insulina, a la arginina y al factor, y del GH a la secreción nocturna de la GH-liberación, eran bajas (0.5-2.3 ng/ml); el GH bioactivo era bajo (0.313 ng/ml), y GHBP fue elevado (84 ng/ml). Los niveles del suero de IGF-1 y de IGF-1 libre eran continuamente ng/ml bajos, 17.1-39.3 y 0.17-0.26, respectivamente. Por otra parte, los niveles del suero IGFBP-3 eran bajos (1.68 - 1.39 mg/l) y la actividad de la proteasa IGFBP-3 era negativa. La prolactina y la insulina estaban en la gama normal. El resultado del análisis para la actividad animadora del crecimiento demostró a eso el patient' células eritroides normales estimuladas suero del progenitor de s dos veces más potente que lo hizo el suero adulto fino sano del control. Estos resultados sugieren que el GH e IGF-1 no sean imprescindibles para mantener crecimiento físico en este muchacho. Así, aparece que el GH de circulación e IGF-1 no son requisitos obligatorios para mantener el crecimiento físico normal, y otra, hasta ahora desacostumbrado, los caminos o los factores de crecimiento pudieron ser ciertas condiciones inferiores suficientemente compensatorias. ( info) |
10/487. Un fenotipo previamente desconocido caracterizado por la obesidad, la hipotonía muscular, y la capacidad de hablar en pacientes con el síndrome de Angelman causado por un defecto de impresión. Las características clínicas del síndrome de Angelman (COMO) abarcan el retraso mental severo, microcefalia postnatal, macrostomia y prognathia, ausencia de discurso, ataxia, y una disposición feliz. Divulgamos sobre siete pacientes que carezcan la mayor parte de estas características, pero presentado con obesidad, hipotonía muscular y el retraso mental suave. De acuerdo con los últimos resultados, sospecharon a los pacientes inicialmente de tener síndrome de Prader-Willi. El análisis de la metilación de la DNA de SNRPN y de D15S63, sin embargo, reveló COMO patrón, el IE la venda maternal era débil o ausente. Los estudios y el análisis citogenéticos del microsatellite demostraron los cromosomas al parecer normales 15 de la herencia biparental. Concluimos que estos pacientes tienen un defecto de impresión y una forma previamente desconocida de COMO. El fenotipo suave se puede explicar por un defecto de impresión incompleto o por mosaicism celular. ( info) |