11/643. Vulgaris Pemphigus na gravidez com prognóstico fetal favorável. Vulgaris Pemphigus é uma doença immunobullous que afeta a pele e as membranas mucous o mais geralmente durante as quintas e sextas décadas da vida. Sua ocorrência na gravidez é rara. Nós agora relatamos dois casos severos da desordem que apresenta durante a gravidez e discutimos seus efeitos potenciais no feto e em sua gerência na gravidez. ( info) |
12/643. Cyclophosphamide da elevado-dose de Immunoablative sem salvamento da pilha de haste em pemphigus paraneoplastic: relatório de um exemplo e de uma revisão desta terapia nova para a doença auto-imune severa. Paraneoplastic pemphigus (PNP) é uma doença mucocutaneous auto-imune refratária e life-threatening. Nós temos relatado recentemente a eficácia e a segurança do cyclophosphamide intravenoso ablativo (200 mg/kg diários sobre 4 dias) sem salvamento da pilha de haste nos pacientes com as doenças auto-imunes refratárias que incluem cytopenias erythematosus de lúpus sistemático, auto-imunes, a polineuropatia demyelinating inflamatório crônica, e a anemia não plástica. Nós relatamos PNP leucemia-associado lymphocytic crônico em um paciente que apresente com ulcerations orais dolorosos extensivos e debilitantes e terapia ablativa recebida. O paciente tolerou o poço do regime e mostrou uma melhoria lenta mas sustentada apesar da persistência do neoplasma subjacente. Dezoito meses após a terapia, os ulcerations orais foram curados quase completamente e os autoantibodies de circulação tornaram-se negativos. Atualmente, o paciente permanece no cyclosporine e em uma baixa dose do prednisone. Isto fornece uma evidência mais adicional para a eficácia e a segurança deste regime na gerência das doenças auto-imunes severas que incluem PNP. ( info) |
13/643. Foliaceus pemphigus nonendemic severo que apresenta no período após o parto. O início novo de pemphigus no período após o parto é excessivamente raro com o somente 1 caso relatado previamente na literatura. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 31 que desenvolva a desnudação extensiva de sua pele imediatamente depois de entregar sua segunda criança. A examinação Histologic, o teste da imunofluorescência, e a imunoprecipitação com desmoglein 1 confirmaram o diagnóstico do foliaceus pemphigus. O paciente respondeu ao tratamento com prednisone, cyclophosphamide, e plasmapheresis. O efeito do período após o parto no início e da exacerbação de doenças bulosas imune-negociadas é discutido. ( info) |
14/643. Tratamento bem sucedido de vulgaris pemphigus adolescente pelo método do immunoadsorption. Uma menina dos anos de idade 15 com vulgaris pemphigus não respondeu à administração oral do prednisolone em 45 mg/day. A pele e as lesões orais da membrana mucous retornaram após tratamentos eficazes com terapia do pulso do methylprednisolone e terapia da combinação com prednisolone e cyclosporine. O tratamento finalmente bem sucedido envolveu onze ciclos do immunoadsorption usando uma coluna do tryptophan e uma administração de uma dose moderada do prednisolone. O nível da gamaglobulina do soro e o titer anti-intercellular do anticorpo diminuíram 1.08 g/dl a 0.5 g/dl e 1:320 ao 1:20, respectivamente. Foi controlada bem com o prednisolone de 21.5 mg/day por 8 meses após a adsorção final. Considerando o físico, a situação mental e social de pacientes adolescentes do estudante, immunoadsorption é uma escolha altamente preferível entre uma variedade de modalidades do tratamento para vulgaris pemphigus porque faz o termo da hospitalização mais curto e evita efeitos secundários indesejáveis dos corticosteroide iniciais da dose elevada. ( info) |
15/643. Foliaceus Pemphigus e carcinoma renal da pilha. É possível distinguir os vários formulários de pemphigus outra dos critérios clínicos, histologic, e imunológicos de uma utilização. Paraneoplastic pemphigus, um tipo recentemente definido que seja severo e frequentemente fatal, é associado com uma malignidade subjacente. Nós apresentamos o segundo exemplo relatado de associado pemphigus com carcinoma renal da pilha. Nós não acreditamos que um ou outro caso representa pemphigus paraneoplastic, que sugere a possibilidade de alguma outra ligação entre estas duas doenças. ( info) |
16/643. Vulgaris Pemphigus localizado ao vagina que apresenta como a descarga vaginal crônica. A participação em vulgaris pemphigus do intervalo genital fêmea que inclui a vulva, o vagina e a cerviz tem sido descrita previamente. Em todos estes casos outros locais cutaneous e mucosal foram afetados igualmente em algum dia. Nós descrevemos um exemplo de vulgaris pemphigus que envolveu somente a mucosa vaginal. O paciente apresentou com uma descarga vaginal persistente e a examinação mostrou erosões vaginal extensivas. A histologia de biópsias vaginal era não-diagnóstica. O reconhecimento que as mudanças vaginal podem representar uma doença immunobullous conduziu a umas biópsias vaginal mais adicionais em que os estudos diretos da imunofluorescência foram executados. Estas biópsias mostraram IgG e C3 na epiderme intercellular, sugerindo um diagnóstico de vulgaris pemphigus. Durante o período de 3 anos que o paciente houve sob a revisão nunca estêve todas as outras lesões cutaneous ou mucosal. A nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo de vulgaris pemphigus localizado exclusivamente à mucosa vaginal. Havia um atraso considerável em destaques do diagnóstico e do este caso como importante é reconhecer que as lesões mucosal crônicas em locais genitais podem ser causadas por doenças immunobullous tais como pemphigoid e pemphigus cicatriciais, e instituir investigações apropriadas. ( info) |
17/643. Uma criança com os autoantibodies vulval localizados pemphigoid e de IgG que alvejam o C-término do colagénio XVII/BP180. Pemphigoid vulval localizado da infância (LVPC) tem sido relatado previamente em seis meninas. As características clínicas e os dados immunopathological sugeriram-no para ser uma variação morfológica de pemphigoid buloso. Os alvos do resumo dos autoantibodies destes pacientes não foram definidos em detalhe. Nós descrevemos uma menina dos anos de idade 9 com o LVPC cicatricial possível e os anticorpos de circulação de IgG dirigidos de encontro ao colagénio nativo XVII/BP180, seu ectodomain 120-kDa solúvel e de encontro ao C-término do colagénio XVII/BP180. Nenhuma reactividade foi detectada para o domínio de NC16A do colagénio XVII/BP180. IgG linear e os depósitos C3 foram encontrados ao longo da zona cutaneous da membrana do porão. Em 1 mol/L sal-rache a pele, os autoantibodies de IgG foram mostrados ao ligamento à epiderme, e o tipo alelo DQB1*0301 de HLA de II, um marcador com ocorrência significativamente aumentada nos pacientes com ocular e pemphigoid cicatricial oral, foi identificado neste paciente. Nossos dados sugerem que LVPC seja uma variação de pemphigoid buloso em que microscopia direta da imunofluorescência combinou com a análise do immunoblot pode entregar a informação diagnóstica valiosa para o diagnóstico diferencial. Entretanto, a diferenciação entre o curso scarring e não-scarring da doença não pode ser feita com os marcadores diagnósticos atuais e conseqüentemente o seguimento cuidadoso dos pacientes com LVPC é exigido. ( info) |
18/643. Obliterans constritivos do bronchiolitis e pemphigus paraneoplastic. Os obliterans constritivos do bronchiolitis são raros, e a patogénese da doença permanece frequentemente desconhecida. Este estudo relata no exemplo de uma fêmea de 38 yr-old com obliterans constritivos do bronchiolitis e de associado pemphigus paraneoplastic com lymphoma maligno. A doença de pulmão obstrutiva progressiva desenvolvida paciente. O radiograph de caixa mostrado os pulmões quase normais. Paraneoplastic pemphigus é uma síndrome recentemente descrita em que os pacientes têm autoantibodies ligar a algum epithelia, incluindo no intervalo respiratório. A doença torna-se em colaboração com non-Hodgkin' lymphomas de s ou outros neoplasma malignos. O caso apresentado aqui sugere que os obliterans constritivos do bronchiolitis associados com o pemphigus paraneoplastic possam ser uma das facetas de respostas auto-imunes neste contexto. ( info) |
19/643. Mofetil de Mycophenolate: uma opção terapêutica nova no tratamento de empolar doenças auto-imunes. FUNDO: O mofetil de Mycophenolate (MMF), um éster do ácido mycophenolic (MPA), foi aprovado pela Agência de Medicamentos e alimentos em 1995 e é indicado atualmente primeiramente para a profilaxia da rejeção em pacientes de transplantação renais. A droga parece igualmente ser do valor no tratamento da psoríase e da artrite rheumatic. Recentemente houve 6 casos relatados do tratamento bem sucedido de empolar doenças auto-imunes com o MMF em combinação com a terapia do prednisone da dose elevada. OBJETIVO: Com base nestes relatórios nós administramos este regime de tratamento novo a diversos pacientes com empolar doenças auto-imunes. Além de usar uma combinação de MMF e de prednisone da elevado-dose nós quisemos avaliar se o monotherapy de MMF é igualmente eficaz no tratamento de empolar doenças auto-imunes. MÉTODOS: Nós administramos MMF a 5 pacientes que tiveram pemphigoid vulgaris ou buloso pemphigus severo. Dois pacientes MMF recebidos 3 pacientes em combinação com a terapia do prednisone da elevado-dose e receberam o monotherapy de MMF. A nosso conhecimento, este é o primeiro relatório do tratamento bem sucedido de pemphigoid vulgaris e buloso pemphigus com monotherapy de MMF. RESULTADOS: Todos os pacientes estavam completamente livres dos sintomas dentro de 8 a 11 semanas da terapia. Os pacientes que tinham recebido o monotherapy de MMF responderam também ao tratamento enquanto aqueles que receberam uma combinação de MMF e de prednisone da elevado-dose. CONCLUSÃO: Nossas experiências sugerem fortemente que o monotherapy de MMF possa ser eficaz para pacientes mesmo com o pemphigoid vulgaris e buloso pemphigus severo. Além, o monotherapy de MMF, pelo menos sobre o a curto prazo, oferece a vantagem de poucos efeitos secundários em comparação com a terapia immunosuppressive da combinação e foi tolerado bem por nossos pacientes. ( info) |
20/643. Folliculitis adornado do cabelo: um teste padrão de scarring a calvície? Nós apresentamos um paciente com vulgaris pemphigus quem, sobre os anos, experimentou o desenvolvimento do folliculitis adornado do cabelo em conseqüência da participação do escalpe. Os cabelos múltiplos emergeram do ostia folicular extensamente dilatado cercados pela pele endurecida, scarred. Os resultados histopatológicos eram típicos para o folliculitis adornado do cabelo. Nós acreditamos que porque uma resposta específica do anfitrião a ferimento do escalpe pôde ser crucial ao desenvolvimento desta desordem rara, deve ser considerado como um tipo de scarring a calvície. ( info) |