1/643. Associado pemphigus de Paraneoplastic com o sarcoma dendritic folicular da pilha que levanta-se de Castleman' tumor de s. Paraneoplastic pemphigus (PNP) é associado com os vários formulários de neoplasia subjacente. Nós relatamos um paciente com o PNP associado com um sarcoma dendritic folicular intraabdominal da pilha que se torne de um Castleman' tumor de s que tinha preexistido por 40 anos. ( info) |
2/643. Infância pemphigus. FUNDO: Cinco crianças com pemphigus são relatadas: três com vulgaris pemphigus, um com vegetans pemphigus, e um com foliaceus pemphigus. Somente uma caixa de vegetans pemphigus juvenis foi publicada na literatura. MATERIAIS E MÉTODOS: Todos os três pacientes com vulgaris pemphigus foram tratados com o corticosteroide oral; em dois casos, o azathioprine foi adicionado para efeito esteróide-frugalmente. O paciente com vegetans pemphigus teve um vulgaris pemphigus de semelhança da apresentação clínica, mas as lesões na área perianal curada como o tecido de granulação hypertrophic. Foi tratado com o corticosteroide oral, o azathioprine, e o corticosteroide intralesional. O paciente com foliaceus pemphigus apresentou com dermatite esfoliativa, e foi tratado com o corticosteroide oral; o methotrexate foi adicionado mais tarde para RESULTADOS esteróide-frugalmente das finalidades: Os pacientes foram continuados por 1-4 anos; o prognóstico da infância pemphigus é bom. CONCLUSÕES: A continuação a longo prazo é necessário detectar o alargamento da doença e os side-effects de drogas immunosuppressive. ( info) |
3/643. Dermatose Intercellular de IgA. Nós relatamos três casos da dermatose intercellular de IgA (IAD) e revemos a literatura. O IAD é um espectro das doenças vesiculobullous ou vesiculopustular negociadas pelo depósito intercellular de IgA. O retrato clínico pode variar de uma erupção vesiculopustular com a evolução centrífuga que envolve principalmente o tronco e as extremidades, ao retrato típico de variações pemphigus clássicas (foliaceus, vegetans). Histològica, as pilhas polymorphonuclear da infiltração (principalmente neutrófilo) são observadas na epiderme com formação de pustules e de bullae a vários níveis. Entretanto os casos com características histológicas típicas de pemphigus (variações) são descritos. A imunofluorescência direta na pele do perilesonal indica tipicamente o depósito intercellular de IgA a níveis diferentes ou durante todo a epiderme e a imunofluorescência indireta detecta frequentemente baixos níveis de anticorpos de circulação. A doença foi relatada repetidamente em colaboração com IgA monoclonal gammopathy. A maioria de casos respondem ao dapsone. IgA é dirigido em alguns casos de encontro aos antígenos pemphigus conhecidos visto que seus alvos em outros casos são recentemente antígenos descobertos (kD 105 kD, 115 kD, 120). Nós observamos uma heterogeneidade dentro das características clínicas, histológicas e imunológicas da doença. Muitos casos relatados caracterizam várias combinações destas características. Nós consideramos conseqüentemente o IAD como um espectro da doença com IgA pemphigus (pemphigus clínico e histológico) em uma extremidade e na dermatose vesiculopustular intercellular de IgA no extremo oposto. ( info) |
4/643. Citologia do Scrape de pemphigus oral. Relatório de um caso com microscopia immunocytochemistry e clara, fazendo a varredura do elétron e de elétron de transmissão. FUNDO: Vulgaris Pemphigus é uma doença disseminada da pele e das membranas mucous caracterizadas pelas lesões vesicular e bulosas periódicas devido ao autoantigen que pertence ao tipo do cadherin de moléculas de adesão de pilha. A presença de acantholysis associada com as imunoglobulina nos espaços intercellular e na membrana de pilha é características diagnósticas. Entretanto, a aparência das manchas da cavidade oral pelo elétron da varredura (SEM) e da transmissão - estudo (TEM) microscópico assim como immunocytochemistry do cadherin não parece ter sido relatado previamente. CASO: Uma fêmea dos anos de idade 67 desenvolveu a erosão em seu gingiva com dor severa. Na examinação oral, havia uns ulcerations no palato, e o sinal de Nikolsky era positivo. Os resultados citológicos característicos dos scrapes orais eram cellularity elevado, um fundo sangrento e umas pilhas básicas da população da pilha e parabasal polygonal consistindo predominantes com nucleoles pronunciados. Igualmente o presente era mudanças degenerative da pilha: por exemplo, vacuoles cytoplasmic e uma aparência nuclear homogênea. Immunocytochemical que mancha para IgG e cadherin deu uma reação positiva nos espaços intercellular e nas membranas de pilha. A superfície das pilhas em vulgaris pemphigus por SEM mostrou microridges um tanto irregular distribuídos, e TEM revelou acessórios desmosomal, tonofilaments degenerados com nucleoles pronunciados e heterochromatin. Em conseqüência do cytodiagnosis, os espécimes apropriados adicionais foram obtidos na altura da raspagem para immunocytochemistry confirmativo para o cadherin, os estudos dos SEM e do TEM. CONCLUSÃO: Os resultados demonstram que um diagnóstico preciso de vulgaris pemphigus pode ser rendido em immunocytochemistry celular do material e do cadherin obtido pelo scrape da mucosa oral. ( info) |
5/643. A mortalidade associou com a infecção simultânea do strongyloidosis e do cytomegalovirus em um paciente na terapia esteróide. O strongyloidosis disseminado foi reconhecido com freqüência crescente, frequentemente nos pacientes que immunocompromised ou receberam a terapia esteróide. Além, a doença devido ao cytomegalovirus (CMV) é anotada em anfitriões immunodeficient. Nós relatamos em um homem porto-riquenho dos anos de idade 55 que receba o tratamento esteróide para sintomas abdominais vulgaris e desenvolvidos pemphigus orpharyngeal com constipação e diarreia alternas. O work-up clínico não revelou anomalias específicas, mas o paciente morreu da falha cardiopulmonar. Na examinação pós-morte, o paciente teve a evidência do strongyloidosis e de CMV doença. As revisões deste relatório este caso e a literatura, e discutem as infecções de sobreposição do strongyloidosis e de CMV doença neste paciente que tinha recebido a terapia esteróide. ( info) |
6/643. Vegetans de Pyodermatitis-pyostomatitis: relatório de um exemplo e de uma revisão da literatura. Os vegetans de Pyodermatitis-pyostomatitis são uma desordem benigna, rara caracterizada por uma erupção pustular na mucosa oral e umas chapas vegetating que envolvem o virilha e as dobras axilares. Sua associação com doença de entranhas inflamatório é bem conhecida. Nós relatamos o exemplo 49 de um homem ano-velho-branco com colite ulcerosa que manifestou vegetating, chapa anular na região inguinal esquerda de 2 months' duração. A examinação oral divulgou uma mucosa erythematous com os pustules dolorosos múltiplos que envolvem a mucosa labial e gengival. O estudo histopatológico demonstrou a hiperplasia epidérmica e um inflamatório infiltra compor na maior parte dos neutrófilo e dos eosinophils, agrupado em microabscesses dentro da epiderme e com uma configuração do bandlike na derma superior. Os resultados de estudos da imunofluorescência direta e indireta eram negativos. Nós discutimos o diagnóstico diferencial entre vegetans do pyodermatitis-pyostomatitis e vegetans pemphigus. ( info) |
7/643. Os superficialis dos dissecans da esofagite associaram com o vulgaris pemphigus. A extensão de lesões bulosas em pemphigus ao esófago é relativamente rara, especial nos pacientes que parecem estar na remissão clínica. Muito raramente, vulgaris pemphigus pode afetar o esófago inteiro, tendo por resultado sloughing completo da membrana mucous. Um homem dos anos de idade 20 com o vulgaris pemphigus apresentado às urgências com início agudo da disfagia, do odynophagia, e da hemoptise. Não havia nenhum resultado cutaneous ou oral de pemphigus na apresentação, desde que era mantido em corticosteroide e em azathioprine com resultados excelentes. Durante a avaliação inicial nas urgências, o paciente foi observado para vomit um molde do forro mucosal do esófago. A descrição morfológica de um molde tão esofágico é denominada superficialis dos dissecans da esofagite. Este é o terceiro exemplo de superficialis dos dissecans da esofagite em vulgaris pemphigus gravado na literatura médica. ( info) |
8/643. Vulgaris Pemphigus precedido perto herpetiform-como lesões de pele com os resultados negativos da imunofluorescência. Nós relatamos um exemplo de vulgaris pemphigus em uma mulher dos anos de idade 63. No primeiro início, tornou-se herpetiform-como lesões de pele. Sua histologia mostrou o spongiosis eosinophilic e a formação intraepidermal da bolha com uma infiltração dos eosinophils. Ambos os estudos da imunofluorescência direta e indireta eram negativos. Permaneceu na remissão por 6 anos. No segundo início, desenvolveu lesões de pele bulosas; a examinação histológica divulgou o acantholysis e a infiltração suprabasal dos eosinophils. A imunofluorescência direta revelou IgG e depósitos C3 na superfície da pilha, predominante na epiderme mais baixa. A imunofluorescência indireta que usa a pele humana normal como uma carcaça demonstrou os anticorpos de superfície de IgG da anti-pilha em um titer do 1:160. A análise de Immunoblot mostrou a isso o patient' o soro de s reagiu somente com uma proteína de 130 kD. Este caso indica que vulgaris pemphigus pode seguir herpetiform-como lesões de pele com os resultados negativos da imunofluorescência após uma estadia longa da remissão. ( info) |
9/643. Paraneoplastic pemphigus com participação pulmonaa fatal em uma mulher com um tumor mesenteric de Castleman. Uma mulher dos anos de idade 42 apresentou com erosões orais e labial, conjuntivite, o prurido facial e papules erythematous lichenoid no tronco. Paraneoplastic pemphigus (PNP) foi suspeitado, e uma busca para um neoplasma revelou um tumor intraabdominal de Castleman fêz sob medida 7 x 5 x 6 cm. Após a remoção do tumor de Castleman, a pele e a inflamação mucosal subsided gradualmente durante os próximos 12 meses. Entretanto, devido à participação pulmonaa irreversível o paciente morreu da aflição respiratória intratável 2 anos após o início da doença. Os corticosteroide sistemáticos, o azathioprine, o cyclophosphamide, as imunoglobulina da elevado-dose e o thalidomide intravenosos eram ineficazes. O diagnóstico de PNP foi confirmado pela imunoprecipitação do antígeno do keratinocyte com o patient' soro de s. ( info) |
10/643. Três doenças bulosas auto-imunes diferentes em uma família: há uma base genética comum? Nós relatamos uma ocorrência familial incomun de doenças bulosas auto-imunes. Três membros de uma família sofreram de três doenças bulosas auto-imunes diferentes: doença vulgaris (picovolt), linear pemphigus de IgA (RAPAZ) e pemphigoid cicatricial (PC). O tipo de HLA foi determinado em cinco membros da família: todos eram positivos para HLA-DQ5/DR6, que é relatado para ser associado com a susceptibilidade ao picovolt. O paciente do PC era (3) o positivo DQ7, que está na concordância com susceptibilidade realçada à ocular PC e PC. O paciente do RAPAZ era o negativo B8 e DR3 mas o positivo para HLA-A1. Nosso estudo suporta a hipótese que há uma susceptibilidade genetically transmitida às doenças bulosas auto-imunes mas que os fatores adicionais parecem necessários realmente para desenvolver uma doença particular. ( info) |