1/643. Associé pemphigus de Paraneoplastic au sarcome dendritique folliculaire de cellules résultant de Castleman' ; tumeur de s. Paraneoplastic pemphigus (PNP) est associé à de diverses formes de néoplasie fondamentale. Nous rapportons un patient avec PNP lié à un sarcome dendritique folliculaire 1ntra-abdominal de cellules qui s'est développé à partir d'un Castleman' ; tumeur de s qui avait préexisté pendant 40 années. ( info) |
| FOND : Cinq enfants avec pemphigus sont rapportés : trois avec vulgaris pemphigus, un avec les vegetans pemphigus, et un avec le foliaceus pemphigus. Seulement une caisse de vegetans pemphigus juvéniles a été éditée dans la littérature. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : Chacun des trois patients avec vulgaris pemphigus a été soigné avec le corticostéroïde oral ; dans deux cas, l'azathioprine a été ajouté pour l'effet stéroïde-économiquement. Le patient présentant les vegetans pemphigus a eu un vulgaris pemphigus de ressemblance de présentation clinique, mais les lésions dans le secteur périanal guéri en tant que tissu de granulation hypertrophique. Il a été traité avec le corticostéroïde oral, l'azathioprine, et le corticostéroïde intralésionnel. Le patient avec le foliaceus pemphigus présenté avec la dermatite exfoliative, et a été soigné avec le corticostéroïde oral ; le methotrexate a été ajouté plus tard pour des RÉSULTATS stéroïde-économiquement de buts : Les patients ont été continués pendant 1-4 années ; le pronostic de l'enfance pemphigus est bon. CONCLUSIONS : Le suivi à long terme est nécessaire pour détecter évaser de la maladie et les effets secondaires des drogues immunosuppressives. ( info) |
3/643. Dermatose intercellulaire d'IgA. Nous rapportons trois cas de dermatose intercellulaire d'IgA (IAD) et passons en revue la littérature. L'IAD est un éventail des maladies vesiculobullous ou vesiculopustular atténuées par le dépôt intercellulaire d'IgA. L'image clinique peut varier d'une éruption vesiculopustular avec l'évolution centrifuge impliquant principalement le tronc et les extrémités, à l'image typique des variantes pemphigus classiques (foliaceus, vegetans). Histologiquement, on observe des cellules polymorphonucléaires d'infiltration (principalement neutrophiles) dans l'épiderme avec la formation des pustules et des bullae à de divers niveaux. Cependant des cas avec les configurations histologiques typiques de pemphigus (des variantes) sont décrits. L'immunofluorescence directe sur la peau de perilesonal montre typiquement le dépôt intercellulaire d'IgA à différents niveaux ou dans tout l'épiderme et l'immunofluorescence indirecte détecte souvent les niveaux bas des anticorps de circulation. La maladie a été à plusieurs reprises rapportée en association avec IgA monoclonal gammopathy. La plupart des cas répondent au dapsone. Dans certains cas IgA est dirigé contre les antigènes pemphigus connus tandis que leurs cibles dans d'autres cas sont nouvellement les antigènes découverts (kD 105 kD, 115 kD, 120). Nous observons une hétérogénéité dans les caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de la maladie. Beaucoup de cas rapportés comportent de diverses combinaisons de ces caractéristiques. Nous considérons donc l'IAD comme spectre de la maladie avec IgA pemphigus (pemphigus clinique et histologique) à une extrémité et à dermatose vesiculopustular intercellulaire d'IgA à l'autre extrémité. ( info) |
4/643. Cytologie de coup de racloir de pemphigus oral. Rapport d'un cas avec l'électron immunocytochemistry et léger, balayant et la microscopie électronique de transmission. FOND : Vulgaris pemphigus est une maladie disséminée de la peau et des muqueuses caractérisées par les lésions vésiculaires et bullous récurrentes dues à l'autoantigen appartenant au type de cadherin de molécules d'adhérence de cellules. La présence de l'acantholysis s'est associée à des immunoglobulines dans les espaces intercellulaires et sur la membrane de cellules sont les dispositifs diagnostiques. Cependant, l'aspect des souillures de la cavité buccale par étude à microscope électronique de balayage (les PSEM) et de transmission (TEM) comme immunocytochemistry du cadherin ne semble pas avoir été précédemment rapporté. CAS : Une femelle de 67 ans a développé l'érosion sur sa gencive avec douleur grave. À l'examen oral, il y avait des ulcérations sur le palais, et le signe de Nikolsky était positif. Les résultats cytologiques caractéristiques des coups de racloir oraux étaient technique des cellules élevée, un fond sanglant et des cellules basiques de population de cellules et parabasal polygonales se composantes prédominantes avec les nucleoli prononcés. Également le présent étaient les changements dégénératifs de cellules : par exemple, vacuoles cytoplasmiques et un aspect nucléaire homogène. Immunocytochemical souillant pour IgG et cadherin a donné une réaction positive dans les espaces intercellulaires et sur les membranes de cellules. La surface des cellules dans vulgaris pemphigus par les PSEM a montré les microridges légèrement irrégulièrement distribués, et TEM a indiqué les attachements desmosomal, les tonofilaments dégénérés avec les nucleoli prononcés et l'hétérochromatine. En raison du cytodiagnosis, des spécimens appropriés additionnels ont été obtenus à l'heure de l'éraflure pour immunocytochemistry confirmatoire pour le cadherin, les études des PSEM et de TEM. CONCLUSION : Les résultats démontrent qu'un diagnostic précis de vulgaris pemphigus peut être rendu sur immunocytochemistry cellulaire de matériel et de cadherin obtenu par le coup de racloir du mucosa oral. ( info) |
5/643. La mortalité s'est associée à l'infection concourante de strongyloidosis et de cytomégalovirus dans un patient sur la thérapie stéroïde. Le strongyloidosis disséminé a été identifié avec l'augmentation de la fréquence, souvent dans les patients qui immunocompromised ou ont reçu la thérapie stéroïde. En outre, la maladie due au cytomégalovirus (CMV) est notée dans des centres serveurs immunodéficitaires. Nous rendons compte d'un homme portoricain de 55 ans qui a reçu le traitement stéroïde pour des symptômes abdominaux vulgaris et développés pemphigus orpharyngeal avec la constipation et la diarrhée alternatives. La manoeuvre clinique n'a pas indiqué des anomalies spécifiques, mais le patient est mort de l'échec cardio-pulmonaire. À l'autopsie, le patient a eu l'évidence du strongyloidosis et de CMV la maladie. Les revues de ce rapport ce cas et la littérature, et discute les infections de recouvrement du strongyloidosis et de CMV la maladie dans ce patient qui avait reçu la thérapie stéroïde. ( info) |
6/643. Vegetans de Pyodermatitis-pyostomatitis : rapport d'un cas et d'un examen de la littérature. Les vegetans de Pyodermatitis-pyostomatitis est un désordre bénin et rare caractérisé par une éruption pustulaire dans le mucosa oral et des plaques vegetating impliquant l'aine et les plis axillaires. Son association avec la maladie d'entrailles inflammatoire est bien établie. Nous rapportons le cas 49 d'un homme an-blanc avec la colite ulcérative qui a manifesté vegetating, plaque annulaire dans la région inguinale gauche de 2 months' ; durée. L'examen oral a révélé un mucosa erythematous avec les pustules douloureux multiples impliquant le mucosa labial et gingival. L'étude histopathologique a démontré le hyperplasia épidermique et un inflammatoire infiltre composé la plupart du temps de neutrophiles et d'éosinophiles, groupé dans des microabscesses dans l'épiderme et avec une configuration de bandlike dans le derme supérieur. Les résultats des études d'immunofluorescence directe et indirecte étaient négatifs. Nous discutons le diagnostic différentiel entre les vegetans de pyodermatitis-pyostomatitis et les vegetans pemphigus. ( info) |
7/643. Superficialis de dissecans d'oesophagite liés à vulgaris pemphigus. La prolongation des lésions bullous dans pemphigus à l'oesophage est relativement rare, particulièrement dans les patients qui semblent être dans la remise clinique. Très rarement, vulgaris pemphigus peut affecter l'oesophage entier, ayant pour résultat la mue complète de la muqueuse. Un homme de 20 ans avec vulgaris pemphigus présenté à la chambre de secours avec le début aigu de la dysphagie, de l'odynophagia, et de l'hémoptyse. Il n'y avait aucun résultat cutané ou oral de pemphigus sur la présentation, puisqu'il était maintenu sur les corticostéroïdes et l'azathioprine avec d'excellents résultats. Pendant l'évaluation initiale dans la chambre de secours, on a observé le patient pour vomir une fonte de la doublure muqueuse de l'oesophage. La description morphologique d'une fonte si oesophagienne se nomme des superficialis de dissecans d'oesophagite. C'est le troisième cas des superficialis de dissecans d'oesophagite dans vulgaris pemphigus enregistré dans la littérature médicale. ( info) |
8/643. Vulgaris pemphigus précédé près herpetiform-comme des lésions de peau avec des résultats négatifs d'immunofluorescence. Nous rapportons un cas de vulgaris pemphigus dans un femme de 63 ans. Au premier début, elle s'est développée herpetiform-comme des lésions de peau. Leur histologie a montré le spongiosis éosinophile et la formation intraepidermal de boursouflure avec une infiltration des éosinophiles. Les deux études d'immunofluorescence directe et indirecte étaient négatives. Elle est restée dans la remise pendant 6 années. Au deuxième début, elle a développé les lésions de peau bullous ; l'examen histologique a révélé l'acantholysis et l'infiltration suprabasal des éosinophiles. L'immunofluorescence directe a indiqué IgG et dépôts C3 sur la surface de cellules, principalement dans l'épiderme inférieur. L'immunofluorescence indirecte utilisant la peau humaine normale comme substrat a démontré les anticorps extérieurs d'IgG d'anti-cellule à un titre de 1:160. L'analyse d'Immunoblot a montré à cela le patient' ; le sérum de s a réagi seulement avec une protéine de 130 kD. Ce cas indique que vulgaris pemphigus peut suivre herpetiform-comme des lésions de peau avec des résultats négatifs d'immunofluorescence après un long temps de remise. ( info) |
9/643. Paraneoplastic pemphigus avec la participation pulmonaire mortelle dans une femme avec une tumeur mésentérique de Castleman. Un femme de 42 ans s'est présenté avec des érosions orales et labiales, la conjonctivite, l'éruption faciale et des papules erythematous lichenoid sur le tronc. On a suspecté Paraneoplastic pemphigus (PNP), et une recherche d'un néoplasme a indiqué une tumeur 1ntra-abdominale de Castleman a classé 7 x 5 x 6 cm. Après déplacement de la tumeur de Castleman, la peau et l'inflammation muqueuse se sont graduellement abaissées au cours des 12 mois suivants. Cependant, en raison de la participation pulmonaire irréversible le patient est mort de la détresse respiratoire insurmontable 2 ans après le début de la maladie. Les corticostéroïdes systémiques, l'azathioprine, le cyclophosphamide, les immunoglobulines de haut-dose et la thalidomide intraveineuses étaient inefficaces. Le diagnostic de PNP a été confirmé par immunoprécipitation d'antigène de keratinocyte avec le patient' ; sérum de s. ( info) |
10/643. Les trois maladies bullous autoimmunes différentes dans une famille : y a-t-il une base génétique commune ? Nous rapportons une occurrence familiale peu commune des maladies bullous autoimmunes. Trois membres d'un famille ont souffert des trois maladies bullous autoimmunes différentes : la maladie vulgaris (picovolte) et linéaire pemphigus d'IgA (HOMME) et pemphigoid cicatriciel (CP). Le type de HLA a été déterminé dans cinq membres de la famille : tous étaient positifs pour HLA-DQ5/DR6, on rapporte que qui est associé à la susceptibilité au picovolte. Le patient de CP était DQ7 (3) le positif, qui est dans la concordance avec la susceptibilité augmentée au CP oculaire et au CP. Le patient d'HOMME était le négatif B8 et DR3 mais le positif pour HLA-A1. Notre étude soutient l'hypothèse qu'il y a une susceptibilité génétiquement transmise aux maladies bullous autoimmunes mais que les facteurs additionnels semblent nécessaires réellement pour développer une maladie particulière. ( info) |