Rapporterade fall "Pemfigus"
(Översatt från engelska av Microsoft)

Filtrera efter sökord:



Hämta dokument. Snälla, vänta ....

1/643. Paraneoplastiskt pemphigus är associerad med follicular dendritiska celler sarkom som härrör från Castlemans tumör.

    Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) associeras med olika former av underliggande neoplasi. Vi rapporterar en patient med PNP som är associerade med en intraabdominal follicular dendritiska celler sarkom som utvecklats från en Castleman tumör som hade preexisted i 40 år. ( info)

2/643. Barndom pemphigus.

    BAKGRUND: Fem barn med pemphigus rapporteras: tre med pemphigus vulgaris, en med pemphigus vegetans och en med pemphigus foliaceus. Endast ett fall av ung pemphigus vegetans har publicerats i litteraturen. MATERIAL och metoder: Alla tre patienter med pemphigus vulgaris behandlades med muntliga Kortikosteroider, i två fall har lagts azathioprine för steroid-spara effekt. Pemphigus vegetans patienten hade en klinisk presentation liknar pemphigus vulgaris, men skador i området perianal läkt som hypertrophic granuleras ha vävnad. Han behandlades med muntliga Kortikosteroider, azathioprine och intralesional Kortikosteroider. patienter med pemphigus foliaceus med exfoliative dermatit och behandlades med muntliga Kortikosteroider, metotrexat lades senare för steroid-spara ändamål resultaten: patienterna följdes upp i 1-4 år. prognos av barndomen pemphigus är bra. SLUTSATSER: Långsiktig uppföljning krävs att upptäcka blossar på sjukdomen och biverkningar av immunosuppressiva läkemedel. ( info)

3/643. Intercellular IgA dermatosis.

    Vi rapportera tre fall av intercellular IgA dermatosis (IAD) och granska litteraturen. IAD är ett spektrum av vesiculobullous eller vesiculopustular sjukdomar medierade av intercellular IgA nedfall. Den kliniska bilden kan variera från ett vesiculopustular utbrott med centrifugal utvecklingen främst innefattar bålen och extremiteterna, den typiska bilden på klassiska pemphigus varianter (foliaceus, vegetans). Histologiskt, observeras infiltrating polymorphonuclear celler (främst neutrophils) i epidermis med bildandet av pustules och bullae på olika nivåer. Men fall med typiska histologiska funktioner av pemphigus (varianter) beskrivs. Direkt immunofluorescens på perilesonal hud visas normalt intercellular IgA nedfall på olika nivåer eller hela epidermis och indirekta immunofluorescens upptäcker ofta låga nivåer av cirkulerande antikroppar. Sjukdomen har rapporterats vid upprepade tillfällen i samband med monoklonala IgA gammopathy. De flesta fall svara på dapsone. I vissa fall IgA riktar sig mot kända pemphigus antigener sina mål i andra fall är nyupptäckt antigener (105 kD, 115 kD, 120 kD). Vi iakttar en heterogenitet inom de kliniska, histologiska och immunologiska egenskaperna av sjukdomen. Många rapporterade fall har olika kombinationer av dessa egenskaper. Därför anser vi IAD som en sjukdom spektrum med IgA pemphigus (kliniska och histologiska pemphigus) ett slutet och intercellular IgA vesiculopustular dermatosis i andra änden. ( info)

4/643. Skrapa cytologi av muntliga pemphigus. Rapport från ett fall med immuncytokemi och ljus, svepelektronmikroskopi elektron och överföring.

    BAKGRUND: Pemphigus vulgaris är en spridas sjukdom huden och slemhinnorna karakteriseras av återkommande vesikulära och bullous skador på grund av att den autoantigen tillhör cadherin typ av cell adhesion molekyler. Förekomsten av acantholysis som är associerade med immunglobulin i de intercellular områdena och på cellmembranet är diagnostiska funktioner. Utseendet på utstryk från munhålan genom skanning (SEM) och överföring elektron mikroskopisk (TEM) studera som immuncytokemi av cadherin verkar dock inte har rapporterats tidigare. FALL: En 67-åriga kvinna utvecklat erosion på sin tandkött med svår smärta. Muntlig tentamen, fanns ulcerations på smak och Nikolsky tecken var positiva. Karakteristiska cytologic resultaten från muntlig scrapes var hög cellularity, en blodiga bakgrund och en dominerande cellen befolkning bestående av polygona basala och parabasal celler med uttalad nucleoli. Närvarande var också degenerativa cellen ändringar: t ex cytoplasmatisk vacuoles och en homogen nukleära utseende. Immunocytochemical färgning för IgG och cadherin gav en positiv reaktion i de intercellular områdena och på cellmembranen. Ytan av celler i pemphigus vulgaris av SEM visade lite oregelbundet distribuerade microridges och TEM avslöjade desmosomal bilagor, urartad tonofilaments med uttalad nucleoli och heterokromatin. Som ett resultat av cytodiagnosis erhölls ytterligare lämpliga prover vid tidpunkten för skrapning för bekräftande immuncytokemi för cadherin, SEM och TEM studier. SLUTSATS: det framgår att en exakt diagnos av pemphigus vulgaris kan återges på porösa material och cadherin immuncytokemi erhålls genom scrape från den muntliga slemhinnan. ( info)

5/643. Dödlighet är associerad med samtidiga strongyloidosis och cytomegalovirus hos en patient på steroid terapi.

    Spridas strongyloidosis har setts allt oftare, ofta för patienter som är immunkomprometterade eller har fått steroid terapi. Dessutom noteras sjukdomen till följd av cytomegalovirus (CMV) i immunodeficient värdar. Vi rapportera om en 55-årig puertoricansk man fått steroid behandling för orpharyngeal pemphigus vulgaris och utvecklat buken symptom med omväxlande förstoppning och diarré. Den kliniska arbete-up påtalades inte särskilda avvikelser, men patienten dog cardiopulmonary misslyckande. Vid granskningen postmortem hade patienten bevis för strongyloidosis och CMV sjukdom. Denna rapport granskar både ärendet och litteraturen, och diskuterar de överlappande infektioner av strongyloidosis och CMV sjukdom i denna patient som hade fått steroid terapi. ( info)

6/643. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans: betänkande av ett ärende och genomgång av litteraturen.

    Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans är en godartad, sällsynta störning karakteriseras av en pustulär utbrottet i muntliga mukosa och kunskapsförråd tavlor med veck ljumskar och axillary. Associationen med inflammatorisk tarmsjukdom är väl etablerad. Vi rapportera fallet med en 49-år-gamla-vit man med Ulcerös kolit som manifesteras en kunskapsförråd, rund plakett i vänstra inguinallymfknutor regionen i 2 månader. Muntligt examensprov anges en erythematous mukosa med flera smärtsamma pustules innefattar labial och gingival slemhinnan. Histopatologisk undersökning visat epidermal hyperplasi och en inflammatorisk infiltrate består främst av neutrophils och eosinophils, grupperade i microabscesses inom epidermis och med en bandlike konfiguration i övre läderhuden. Resultaten av studier som direkt och indirekt immunofluorescens var negativa. Vi diskuterar differentialdiagnos mellan pyodermatitis-pyostomatitis vegetans och pemphigus vegetans. ( info)

7/643. refluxesofagit dissecans superficialis associeras med pemphigus vulgaris.

    Förlängning av bullous skador i pemphigus till matstrupen är relativt ovanligt, speciellt för patienter som verkar vara i kliniska eftergift. Mycket sällan kan pemphigus vulgaris påverka hela matstrupen, vilket resulterar i fullständig sloughing av slemhinna. En 20-årig man med pemphigus vulgaris fram till akuten med akuta insjuknandet Sväljningssvårigheter, odynophagia och Hemoptys. det fanns inga testning eller muntliga resultat av pemphigus på presentationen, eftersom han var upprätthålls på Kortikosteroider och azathioprine med utmärkta resultat. Under första utvärdering på akuten observerades patienten till spyr en helt av den mucosal beklädnaden av matstrupen. Den morfologiska beskrivningen av en sådan esofagus rösterna som kallas refluxesofagit dissecans superficialis. Detta är det tredje fallet av refluxesofagit dissecans superficialis i pemphigus vulgaris registreras i den medicinska litteraturen. ( info)

8/643. Pemphigus vulgaris föregås av herpetiform-liknande huden skador med negativa immunofluorescens undersökningsresultat.

    Vi rapporterar om pemphigus vulgaris i en 63-årig kvinna. Vid första insjuknandet utvecklade hon herpetiform-liknande huden organskador. Deras histologi visade eosinofil spongiosis och intraepidermal blister bildas med en infiltrate eosinophils. Både direkta och indirekta immunofluorescens studier var negativa. Hon förblev i eftergift i 6 år. Vid andra insjuknandet utvecklade hon bullous huden organskador, histologisk undersökning redovisas suprabasal acantholysis och inträngning av eosinophils. Direkt immunofluorescens visade IgG och C3 insättningar på cellen yta, främst i lägre epidermis. Indirekt immunofluorescens med normal human hud som ett substrat visat anti-cell ytan IgG antikroppar vid en titer av 1:160. immunoblot analys visade att patientens serum reagerat endast med ett 130 kD protein. Detta fall visar att pemphigus vulgaris kan följa herpetiform-liknande huden skador med negativa immunofluorescens resultaten efter en lång eftergift tid. ( info)

9/643. Paraneoplastiskt pemphigus med dödlig utgång pulmonell inblandning i en kvinna med en mesenteriala Castleman tumör.

    En 42-årig kvinna visas med muntliga och labial skador, bindhinneinflammation, ansiktsigenkänning rash och lichenoid erythematous papules på stammen. Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) misstänktes, och en sökning efter en neoplasm visade en intra-abdominal Castleman tumör storlek 7 x 5 x 6 cm. Efter avlägsnande av Castleman tumör minskat hud och mucosal inflammation gradvis under de kommande 12 månaderna. Men dog på grund av oåterkalleliga pulmonell engagemang patienten av svårbehandlade luftvägarna nöd 2 år efter utbrott av sjukdomen. Systemiska Kortikosteroider, azathioprine, cyklofosfamid, hög DOS intravenöst immunglobulin och talidomid var ineffektiva. diagnos av PNP bekräftades av Keratinocyt antigen immunoprecipitation med patientens serum. ( info)

10/643. Tre olika autoimmuna bullous sjukdomar i en familj: finns det en gemensam genetisk grund?

    Vi rapporterar en ovanlig familjär förekomst av autoimmun bullous sjukdomar. Tre medlemmar av en familj lidit av tre olika autoimmuna bullous sjukdomar: pemphigus vulgaris (PV), linjär IgA sjukdom (LAD) och cicatricial pemphigoid (KP). HLA typen fastställdes i fem familjemedlemmar: alla var positiva för HLA-DQ5/DR6, som uppges vara associerad med känslighet för PV. CP patienten var DQ7(3) positiva, vilket är i överensstämmelse med ökad mottaglighet för okulär CP och KP. LAD patienten var B8 och DR3 negativa men positiva för HLA-A1. Vår studie stöder hypotesen att det finns ett genetiskt överförda mottaglighet för autoimmuna sjukdomar som bullous men att ytterligare faktorer förefaller nödvändigt att utveckla en viss sjukdom. ( info)
(Översatt från engelska av Microsoft)| Nästa ->



Vi utvärderar inte eller garantera riktigheten i innehållet i denna webbplats. Klicka här för Full Disclaimer