1/590. Paraproteinemia de IgM em um paciente com esclerose lateral preliminar. A esclerose lateral preliminar é uma entidade clínica rara, distinta. Nós relatamos um paciente com esclerose lateral preliminar em quem as investigações revelaram um gammopathy monoclonal de IgM, proteína levantada do CSF e ESR persistente elevado. Um número de relatórios sugerem que as desordens lymphoproliferative, o paraproteinemia e as síndromes clinicopatológicas imitando doenças do neurônio de motor possam ser associados. Nós discutimos as características clínicas notáveis em nosso paciente com relação a estes relatórios, e os mecanismos patogenéticos possíveis. ( info) |
2/590. viscosidade aumentada do sangue inteiro em refrigerar em um paciente com doença fria do hemoagglutinin. As viscosidades do sangue inteiro e do plasma foram avaliadas em um paciente com doença fria do hemoagglutinin em temperaturas diferentes e em taxas diferentes da tesoura. Em 37 e 42 graus de C, os valores da viscosidade do sangue inteiro, não obstante a taxa da tesoura aplicada, resultaram para ser correspondentes ao valor do hematocrit (31%). Os valores observados eram similares àqueles notáveis em um paciente com anemia crônica do sangramento e um hematocrit aproximadamente equivalente (33%). O mesmo era verdadeiro para a viscosidade do plasma. Em 32 graus de C, a viscosidade do sangue inteiro, não obstante a taxa da tesoura, resultou para ser mais elevada do que esperada. Os valores observados eram similares àqueles notáveis em um assunto normal com um valor claramente mais elevado do hematocrit (44%) e definitivamente mais altamente do que aqueles notáveis no paciente crônico da anemia. No contrário, a viscosidade do plasma permaneceu inalterada. Estes estudos indicam que na doença fria do hemoagglutinin, a agregação de pilha vermelha e a pilha são capazes de aumentar a viscosidade do sangue. ( info) |
3/590. Síndrome dos POEMAS, diutinum esteróide-dependente mellitus de diabetes, da eritema do elevatum, e artrite rheumatoid como manifestações extramedullary do dyscrasia da pilha de plasma. A síndrome dos POEMAS é um sumário raro das desordens multisystemic diferentes (lesões endocrinopathy, monoclonais da polineuropatia, organomegaly, gammapathy, e de pele) associadas com o dyscrasia da pilha de plasma. Nós relatamos nisto o exemplo atípico de um homem branco dos anos de idade 44 que apresenta com síndrome glomerulopathy, dos POEMAS, e diutinum do elevatum da eritema com uma história de pouco-ano da artrite rheumatoid mellitus de diabetes (NIDDM) e seronegative não-insulin-dependente (RA) como cedo manifestações do myeloma múltiplo de IgAlambda. A prescrição de 1 prednisone de mg/kg/day melhorou o patient' características de s dramàtica. As lesões de pele melhoraram pela associação dos glucocorticoids e da troca do plasma, retornaram quando o plasmapheresis cessou, e remitiram quando a troca do plasma foi reintroduzida. NIDDM que exige insulinotherapy retornado quando os corticoids foram interrompidos e remitidos quando o prednisone foi reintroduzido. Entretanto, o prednisone e o plasmapheresis não tiveram nenhum efeito na polineuropatia, no M-paraprotein, e no dyscrasia da pilha de plasma em nosso paciente, que desenvolveu o myeloma múltiplo indolent alguns anos mais tarde. Nós concluímos assim que a síndrome dos POEMAS, a artrite mellitus de diabetes, rheumatoid esteróide-dependente, o RA, e o vasculitis da pele em nosso paciente estiveram provocados pelo dyscrasia da pilha de plasma. ( info) |
4/590. Variedade de Paraproteinemic de aplasia puro da pilha vermelha: estudos imunológicos em 1 paciente. Um exemplo do aplasia puro adulto da pilha vermelha (PRCA) com um inibidor de IgG do soro à eritropoiese e a um componente de IgG lambda M é apresentado. O estudo de populações do linfócito revelou uma diminuição ligeira mas definitiva de rosettes de E e de EA, com dissociação entre rosettes de E e a transformação blastic de PHA de linfócitos do sangue e aumento de linfócitos do IgM-rolamento da membrana. O relacionamento entre PRCA e paraproteinemia é discutido: sugere-se que o componente do soro M possa se derivar de um desequilíbrio imunológico entre linfócitos de T e de B. Desde que um exame da literatura revela 5 casos similares, sugere-se que o paraproteinemia possa ser a indicação de uma variedade particular de PRCA crônico ' tipo - 1 '. ( info) |
5/590. leucemia granulocytic crônica, tipo neutrophilic, com paraproteinemia (tipo de IgA K). Um paciente com leucemia granulocytic crônica, tipo neutrophilic, foi seguido por 28 meses. Um paraproteinemia, um tipo K de IgA, e um proteinuria de Bence Jones (K) apareceu sem quimioterapia prévia com agentes alkylating. ( info) |
6/590. Gangrene de Cryopathic com um IgM lambda que cryoprecipitating a aglutinina fria. Os estudos Immunochemical e serologic de agglutinis frios nos pacientes com doença fria crônica da aglutinina (CCAD) mostraram a ocorrência quase exclusiva de anticorpos do kappa de IgM com especificidade para o antígeno de I de pilhas vermelhas. Um subgrupo incomun de pacientes foi delineado em que o cryoprotein é IgM lambda, falta freqüentemente a especificidade e frequentemente os crioprecipitados de I. Estudos de tal proteína de um paciente com uma disposição incomun de desordens immunoproliferative que incluem Grave' doença de s com exoftalmia e Waldenstrom' o macroglobulinemia de s indica que as propriedades de aglutinação cryoprecipitating e frias se derivam provavelmente da proteína de sam. A ocorrência deste tipo de anticorpo deve sugerir a presença de uma desordem lymphoproliferative mais agressiva do que CCAD simples. ( info) |
7/590. Gammopathy monoclonal de significado indeterminado. Gammopathy monoclonal de significado indeterminado não é uma condição benigna. Há um aumento significativo na mortalidade associada com o risco de desenvolvimento do myeloma múltiplo e de desordens relativas. ( info) |
8/590. A auto-imunidade e lymphocytic extranodal infiltram em desordens lymphoproliferative. OBJETIVO: Para examinar o relacionamento entre a auto-imunidade e lymphocytic extranodal infiltra em desordens lymphoproliferative diferentes com alterações da imunoglobulina. ASSUNTOS E PROJETO: Uma revisão clínica combinou com um estudo de coorte retrospectivo de 380 pacientes, 28 com o gammopathy monoclonal de significado indeterminado, três com imunodeficiência da variável comum, 147 com leucemia lymphocytic crônica, 57 com Waldenstrom' macroglobulinaemia e 145 de s com non-Hodgkin' lymphoma maligno de s. AJUSTE: Um hospital da universidade e o instituto do soro do estado em Copenhaga. INTERVENÇÃO: Examinação clínica de cada paciente com atenção especial às manifestações inflamatórios e auto-imunes crônicas. As biópsias foram tomadas de non-infectious infiltram, alguns de que foram testados adicionalmente com análise do PCR para rearranjos de gene. A seleção Serological com uma bateria do teste para vários autoantibodies foi usada em combinação com técnicas para a deteção dos M-componentes e da proliferação monoclonal da B-pilha. MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: As manifestações auto-imunes clínicas e/ou serological, o M-componente e outras alterações da imunoglobulina, e as mudanças inflamatórios do tecido foram estudados nos pacientes com os pseudolymphomas crônicos inflamatórios, polyclonal ou do oligoclonal e em lymphomas extranodal monoclonais, malignos. RESULTADOS: Em 380 pacientes consecutivos, 49 (12.9%) tiveram as manifestações extranodal, de quem 47 manifestações auto-imunes igualmente tidas. Quase a metade dos 47 pacientes teve mais de uma manifestação auto-imune. Havia uma correlação forte entre sinais clínicos e autoantibodies correspondentes tais como o anti-SSA e - anticorpos de SSB em Sjogren' síndrome de s (10 casos), anticorpos da peroxidase da antitróide no thyroiditis e Graves' doença (10 casos), e anticorpos parietal da pilha em úlceras gastric com maltoma (12 casos). Sinais clínicos e serological da auto-imunidade correlacionados fortemente com o sexo fêmea (34, mulheres de 72%; e homens de 13, de 28%) e com alterações da imunoglobulina. CONCLUSÕES: A nosso conhecimento esta é a primeira revisão sistemática de B-lymphoproliferative e das desordens auto-imunes que indicam que o pseudolymphoma e os lymphomas malignos, incluindo maltomas, podem se tornar no contexto de uma movimentação autoantigenic permanente. ( info) |
9/590. Tratamento bem sucedido da neuropatia paraproteinaemic de IgM com fludarabine. OBJETIVOS: Para avaliar a resposta de quatro pacientes com neuropatia paraproteinaemic de IgM a uma novela terapia-pulsou fludarabine intravenoso. FUNDO: A neuropatia periférica associou com o paraproteinaemia de IgM funciona geralmente um curso crônico, lentamente progressivo que pudesse eventualmente causar a inabilidade severa. O tratamento com regimes immunosuppressive convencionais foi insatisfatório. Fludarabine é um analogue novo da purina que seja mostrado recentemente para ser eficaz em malignidades lymphoid da qualidade inferior. MÉTODOS: Quatro pacientes foram tratados com a neuropatia paraproteinaemic de IgM com pulsos intravenosos do fludarabine. Dois dos quatro pacientes tiveram anticorpos ao mag e o myelin extensamente espaçado da característica na biópsia do nervo e em um terço teve o myelin extensamente espaçado da característica somente. O quarto mandou um lymphocytic endoneurial infiltrar na biópsia do nervo e em um diagnóstico de Waldenstrom' macroglobulinaemia de s. RESULTADOS: Em todos os casos subjetivos e na melhoria clínica objetiva ocorreu associado com uma queda significativa na concentração do paraprotein de IgM em três casos. Os parâmetros Neurophysiological melhoraram nos três pacientes examinados. O tratamento foi tolerado bem. Todos os pacientes desenvolveram o lymphopenia suave, reversível e o myelosuppression generalizado suave de 50%, mas não havia nenhum episódio febrile. CONCLUSÃO: Fludarabine deve ser considerado como um tratamento possível para pacientes com neuropatia paraproteinaemic de IgM MGUS. ( info) |
10/590. Novembro 1998--mulher dos anos de idade 70 com SLE, paraproteinemia e polineuropatia. Uma mulher dos anos de idade 70 desenvolveu uma polineuropatia do sensorial-motor 12 anos após o tratamento quase contínuo com o hydrochloroquine para SLE. A biópsia Sural do nervo divulgou inclusões abundantes do lipido em pilhas e em embarcações de schwann de encontro a um fundo da degeneração axonal. Após a cessação da terapia o paciente melhorou moderada. Relevos que deste caso a utilidade da biópsia do nervo no estudo da gerência dos pacientes com neuropatia periférica associou com as doenças sistemáticas. ( info) |