1/57. Papulosis regional do lymphomatoid: um relatório de quatro casos. O papulosis de Lymphomatoid (LyP) é uma erupção cutaneous self-healing crônica que seja clìnica benigna mas histològica maligno. As lesões ocorrem episodically sobre o tronco e os membros. Nós descrevemos quatro pacientes com LyP regional. Todos eram masculinos, com uma escala na idade no início de 12 a 47 anos. Em todos os casos, as lesões foram confinadas a uma área unilateral segmental. Dois pacientes tiveram o tipo A e dois B LyP do tipo. Nós tivemos a continuação a longo prazo em um paciente cujas as lesões foram limitadas à nádega direita para mais de 20 anos antes que umas lesões mais difundidas se tornaram. Um outro paciente com as lesões no flanco esquerdo teve fungoides do mycosis limitados à mesma região. Somente outro um caso de LyP que apresenta em uma distribuição regional tem sido descrito previamente. ( info) |
2/57. Reações atípicas cutaneous leucemia-associadas do Lymphoma- e do T-cell de CD30 . CD30 Cutaneous lymphoid infiltra parece citològica atípico e ocasionalmente pode ser interpretado mal como a doença periódica quando ocorre nos pacientes tratados para outras malignidades hematológicas preliminares. Nós recentemente encontramos dois tais casos e apresentamos nossos resultados. Um paciente com lymphoma da B-pilha e outro com leucemia myeloid desenvolveram erupções cutaneous após a quimioterapia que indica pilhas lymphoid perivascular altamente atípicas na histologia que imitou a doença periódica. Em ambos os casos, os linfócitos eram pilhas de T de CD30 por immunohistochemistry. As lesões de pele espontâneamente resolveram e não retornaram. Porque um caso foi interpretado mal inicialmente como a leucemia periódica, nós concluímos que a correlação clínica próxima e a confirmação immunophenotypic devem ser feitas para lymphoid cutaneous atípico infiltram nos pacientes com malignidades hematológicas preliminares. Nós discutimos o diagnóstico diferencial de CD30 atípicos infiltramos neste ajuste, que incluem o lymphoma periódico ou leucemia myeloid, o grande lymphoma anaplastic cutaneous preliminar da pilha (ALCL), o papulosis do lymphomatoid (LyP), pseudolymphoma carbamazepine-induzido de CD30 , infecção viral e uma erupção atípica da recuperação do linfócito. ( info) |
3/57. Há um relacionamento especial entre desordens lymphoproliferative de CD30-positive e a proliferação epidérmica? O relacionamento entre o lymphoma de CD30 e proliferações epithelial não é bem definido. Os papulos do lymphoma e do lymphomatoid de CD30 (LyP) compartilham de resumos immunohistochemical e de algumas outras características. Um único exemplo de LyP associou com os keratoacanthomas múltiplos (KAs) foi relatado recentemente. Nós relatamos dois casos da proliferação lymphocytic atípica com características do lymphoma e do LyP de CD30 associados intimately à carcinoma do KA e de pilha squamous (SCC), tipo do KA. Esta combinação similar de um tumor epidérmico e de uma participação aparente com o lymphocytic atípico infiltra aumentos a possibilidade de uma associação entre as duas entidades. Nós especulamos que a associação pode ser mais do que esperada ocorrer por acaso e sugerir diversos mecanismos por que a associação pode evoluir. ( info) |
4/57. Revisão crítica do papulosis do lymphomatoid da cavidade oral com relatório do caso. Uma mulher dos anos de idade 60 foi referida o departamento da medicina dental no centro médico judaico do Long Island para a avaliação de lesões múltiplas da lingüeta. Relatou uma longa história das erupções cutaneous papular periódicas que enceraram e waned. Um espécime da biópsia de uma das lesões cutaneous foi diagnosticado como o papulosis do lymphomatoid. As úlceras orais esporádicas, periódicas que resolveram espontâneamente foram anotadas 10 a 14 dias antes da visita inicial. Estas úlceras tinham retornado por os 17 anos passados. A lesão oral a mais recente era uma área ulcerada erythematous, irregular, solitário no terceiro dorso médio da lingüeta. A área ampliada rapidamente, necrose de superfície extensiva finalmente tornando-se. Imediatamente depois de, uma lesão similar no dorso do posterior da lingüeta desenvolvida. Faça a biópsia espécimes da lesão anterior mostrada pilhas numerosas, grandes, atípicas, pleomórficas, e hyperchromatic com mitoses abundantes. As grandes, pilhas atípicas foram provadas immunohistochemically ser linfócitos de T. Um diagnóstico do papulosis do lymphomatoid foi feito. Duas semanas mais tarde, as lesões de lingüeta tinham resolvido espontâneamente e totalmente. As características clínicas, histomorphologic, e immunohistochemical, assim como estudos do rearranjo de gene desta entidade rara, são apresentadas. ( info) |
5/57. O papulosis de Lymphomatoid associou com os ambos a síndrome hypereosinophilic severa e o grande lymphoma CD30 de célula T positivo. FUNDO: Os relatórios precedentes encontraram uma associação entre o papulosis do lymphomatoid e a síndrome hypereosinophilic, assim como o papulosis do lymphomatoid e o lymphoma. No estudo atual os autores relatam o que a seu conhecimento é o primeiro exemplo relatado destas três doenças que ocorrem simultaneamente no mesmo paciente. MÉTODOS: Os autores seguiram o curso clínico de um homem dos anos de idade 64 com o papulosis do lymphomatoid associado com a síndrome hypereosinophilic severa complicada pela participação dos pulmões e do coração. RESULTADOS: Após 6 anos de continuação, o paciente desenvolveu um grande T-cell, lymphoma do positivo CD30. A biópsia da medula era típica da síndrome hypereosinophilic associada com a fibrose, com lymphomatous focal infiltra compreendido das grandes pilhas que assemelham-se ao tipo pilhas de A do papulosis do lymphomatoid. A remissão completa do lymphoma foi obtida com quimioterapia. CONCLUSÕES: Este relatório do caso excepcional sugere uma ligação entre as três doenças. O papulosis de Lymphomatoid pertence ao espectro das desordens CD30 lymphoproliferative positivas e os linfócitos CD30 positivos do papulosis do lymphomatoid são sabidos para ter um perfil Th2 com secretion possível de cytokines eosinopoietic. ( info) |
6/57. Participação Mucosal em um paciente com papulosis do lymphomatoid. Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 38 com papulosis do lymphomatoid (LyP) que teve lesões nodular e papulovesicular se tornar na área genital e no commissure oral. A participação Mucosal em LyP é um evento raro, e sua relevância clínica é ainda desconhecido. As terapias agressivas não são recomendadas nos pacientes com o LyP com participação cutaneous ou mucosal. ( info) |
7/57. Desordem lymphoproliferative de CD30 : o grande lymphoma anaplastic cutaneous preliminar da pilha seguiu pelo papulosis do lymphomatoid. As grandes pilhas lymphoid anaplastic de CD30 são consideradas no grande lymphoma anaplastic da pilha (ALCL), e igualmente no papulosis do lymphomatoid (LyP) e em outras desordens lymphoproliferative. Pode ser difícil precisamente categorizar estas desordens com pilhas de CD30 . Nós relatamos um exemplo de CD30 cutaneous preliminar ALCL com metástases sistemáticas em quem a doença clínica evoluiu subseqüentemente em LyP. O paciente era inicialmente cisplatin e etoposide administrados e feito uma boa resposta. Dezoito meses mais tarde, os nodules pequenos cutaneous periódicos, self-healing apareceram em torno do local original do tumor sem nenhuma participação sistemática. A examinação histopatológica das lesões periódicas revelou a infiltração com uma mistura das pilhas que incluíram neutrófilo, eosinophils e pilhas anaplastic de CD30 as grandes citològica idênticas com as aquelas na lesão preliminar. As pilhas anaplastic nas lesões preliminares e periódicas eram positivas para anticorpos monoclonais CD30, CD25 e um anticorpo monoclonal dirigido de encontro à proteína quiméricoa p80 (NPM-ALK). Estas observações sugerem a possibilidade que os ALCL e o LyP subseqüente representem manifestações clínicas diferentes da proliferação do mesmo clone. ( info) |
8/57. Papulosis de Lymphomatoid e de pilha de Ki-1 grande lymphoma anaplastic que ocorre simultaneamente em um paciente pediatra. O papulosis de Lymphomatoid (LyP) é uma erupção benigna, self-healing, papular que possa encerar e wane no curso do tempo. A transformação ao lymphoma de célula T foi poço - documentado em 10% a 20% dos adultos com o LyP, mas não há estêve nenhum caso relatado nos pacientes mais novos do que envelhecem 26 anos. Nós descrevemos o primeiro paciente pediatra, uma menina dos anos de idade 16, que tenha características clínicas de LyP e seja encontrada simultaneamente para ter uma lesão diagnosticada como lymphoma anaplastic da pilha de Ki-1 o grande. Após o tratamento com quimioterapia, estêve na remissão contínua por 16 meses. ( info) |
9/57. Tratamento bem sucedido de um paciente com o papulosis do lymphomatoid pelo methotrexate. Nós relatamos um exemplo do papulosis do lymphomatoid (LyP) que ocorra em um paciente masculino japonês dos anos de idade 44. Os papules avermelhados com um pequeno número pustules e de nodules foram observados nas extremidades, na caixa e na parte traseira da parte superior. A maioria de lesões foram associadas igualmente com a necrose, o ulceration e crusting centrais, e regressed espontâneamente dentro de 4 a 6 semanas. A examinação histopatológica revelou celular denso em forma de cunha infiltra na derma, que foi misturada com as grandes pilhas lymphoid atípicas, os linfócitos pequenos, os eosinophils e os neutrófilo. Estas grandes pilhas atípicas expressaram CD30 em seus membrana de pilha e citoplasma. O rearranjo do gene de célula T da beta-corrente do receptor (TcR) foi detectado na lesão de pele. O Lymphadenopathy com a mudança histopatológica similar às lesões de pele, mas sem rearranjo de gene de TcR, foi encontrado na área inguinal esquerda. A administração sistemática do methotrexate (7.5-15.0 mg/week) foi encontrada para ser dramàtica eficaz na definição de lesões de pele e na prevenção de seu retorno. ( info) |
10/57. Papulosis de Lymphomatoid com um phenotype natural da assassino-pilha. O papulosis de Lymphomatoid (LyP) é definido como uma erupção papulonodular self-healing periódica com as características histológicas do lymphoma de célula T cutaneous da (CD30 ). As pilhas atípicas têm geralmente um CD3 /-, CD4 /-, CD8-, CD30 , phenotype do T-cell de CD56-. Nós relatamos um exemplo incomun de LyP, em que as pilhas atípicas expressaram um CD3-, CD4-, CD8-, CD30 , phenotype de CD56 . A análise fenotípica e genotypic detalhada confirmou que estas pilhas tiveram um assassino natural (NK) - phenotype da pilha. Os Lymphomas com um phenotype da NK-pilha têm geralmente um prognóstico pobre. Entretanto, o enceramento e waning de lesões papular para mais de 20 anos e a resposta excelente ao methotrexate oral da baixo-dose neste paciente sugerem o comportamento clínico similar aos casos de LyP com um phenotype de célula T. ( info) |