1/134. La paniculitis histiocytic de Cytophagic mejoró por el tratamiento combinado de la TAJADA y del cyclosporin A. En 31 años una combinación de TAJADA de la quimioterapia y de tratamiento combinados del cyclosporin A alcanzó a un hombre japonés con la remisión histiocytic cytophagic de la paniculitis (CHP). Lo admitieron a nuestro hospital en enero de 1994 con la alta fiebre recurrente de 40.2 grados de C y de nódulos subcutáneos blandos y violáceos en su tronco, brazos y piernas. Él desarrolló la pancitopenia, diátesis hemorrágica, disfunción del hígado. La examinación histológica del nódulo subcutáneo hecho una biopsia reveló una paniculitis lobulada con necrosis gorda y una infiltración masiva de los histiocytes phagocytosing la ruina nuclear. Lo trataron inicialmente con prednisolone de 40 mg/día. Sin embargo, siguiendo una reducción en la dosificación del prednisolone, sus síntomas reaparecieron. La terapia de la TAJADA (ciclofosfamida, doxorubicin, vincristine y prednisolone) entonces fue iniciada. Tres cursos del tratamiento de la TAJADA aliviaron sus síntomas y el cyclosporin A fue utilizado para mantener su condición por 15 meses. Su medicación entonces fue continuada y él ha estado en la remisión completa por 10 meses. El tratamiento combinado del cyclosporin A y de la quimioterapia combinada TAJADA fue demostrado para ser eficaz para este paciente con CHP severo. ( info) |
2/134. Tratamiento acertado de un paciente con la paniculitis febril, lobulada (enfermedad del Weber-Cristiano) con el cyclosporin oral A: implicaciones para la patogenesia y la terapia. Divulgamos a una muchacha japonesa de 15 años con la enfermedad sistémica severa del Weber-Cristiano (WCD) que presentó con el inicio agudo de la alta fiebre asociado a los nódulos subcutáneos blandos. Los pruebas de laboratorio demostraron una concentración elevada del suero de la deshidrogenasa del lactato (LDH), de leucopenia, y de anormalidades de la coagulación. El antinucleares y los anticuerpos anti-DNA eran negativos, y las enzimas del suero y los niveles pancreáticos de la alfa-1-antitripsina eran normales. La terapia esteroide del pulso no era eficaz, y la hemorragia cerebelosa ocurrió eventual. Después de la iniciación de la terapia oral del cyclosporin A (CyA), la fiebre bajó y su condición clínica mejoró marcado. Las concentraciones extremadamente altas del suero de interferón-gamma (IFN-gamma) y del receptor soluble interleukin-2 (sIL-2R) en este paciente volvieron al normal con la terapia de CyA. Estos resultados sugieren que las inmunorespuestas del T-cell estén implicadas en la patogenesia de WCD, y que CyA es eficaz contra la enfermedad vía la supresión de las reacciones del T-cell. ( info) |
3/134. La retinopatía serosa central se asoció a enfermedad del Weber-Cristiano. PROPÓSITO: Para divulgar una asociación entre la retinopatía y la enfermedad serosas centrales del Weber-Cristiano. MÉTODOS: Un informe del caso. RESULTADOS: La retinopatía serosa central fue notada en un paciente con la enfermedad del Weber-Cristiano posiblemente secundaria a la vasculitis que implicaba los choriocapillaris. CONCLUSIONES: La retinopatía serosa central se puede asociar a una condición sistémica infrecuente como enfermedad del Weber-Cristiano. ( info) |
4/134. paniculitis eosinófila granulomatosa supurativa: informe del caso. Un caso del varón nigeriano de 12 años se presenta. Él tenía una variante inusual de la enfermedad del Weber-Cristiano y las induraciones subcutáneas masivas manifestadas y los nódulos limitados a las mejillas, labios, se fueron las áreas a pectorales, infraclaviculares y supraclaviculares. Una biopsia de cuña reveló paniculitis eosinófila granulomatosa supurativa. A pesar de investigaciones exhaustivas, ninguÌn disparador obvio de la paniculitis podía ser identificado. La respuesta a los corticoesteroides y a los ensayos empíricos con otras drogas era pobre, y el resultado era fatal. Creemos que ésta es el primer informe de nigeria de esta variante rara de la paniculitis del Weber-Cristiano en la edad pediátrica, y atención del drenaje a la naturaleza peligrosa para la vida de este desorden. ( info) |
5/134. enfermedad del Weber-Cristiano que presenta con la protuberancia del globo ocular: un informe del caso. La enfermedad del Weber-Cristiano (WCD) es una enfermedad inflamatoria rara del tejido adiposo, que es caracterizado por los nódulos cutáneos dolorosos y los síntomas constitucionales. Aunque cualquier área del cuerpo que contiene la grasa pueda ser afectada por WCD, la implicación de la grasa retrobulbar es infrecuente y la protuberancia del globo ocular es una actual manifestación rara. Divulgamos un caso que presentó con la protuberancia del globo ocular del ojo derecho que es acompañado por los nódulos subcutáneos dolorosos, la alta fiebre y la mialgia. Las biopsias del tejido retrobulbar y del nódulo suprapúblico demostraron paniculitis lobulada con la infiltración celular mezclada, integrada principalmente por histiocytes y linfocitos. Él respondió bien a la alto-dosis glucocorticoide. ( info) |
6/134. paniculitis recurrente en un hombre con el asma que recibe el tratamiento con los agentes de leukotriene-modificación. las drogas de Leukotriene-modificación son agentes nuevos introducidos recientemente para tratar asma. Ambos 5 inhibidores de la lipooxigenasa, tales como zileuton, y los antagonistas del receptor del leukotriene, tales como zafirlukast y montelukast, han probado eficaz en el tratamiento del asma. A nuestro conocimiento, no ha habido informes detallados con respecto a manifestaciones dermatológicas de esta clase de drogas. Este artículo describe un caso inusual del nodosum del eritema en un hombre asmático de 46 años que recibió 2 diversos modificantes del leukotriene. ( info) |
7/134. enfermedad sistémica del Weber-Cristiano complicada por mielopatía transversal parcial. La enfermedad del Weber-Cristiano es un desorden inflamatorio del tejido graso que presenta generalmente con los nódulos blandos rojos levantados en la piel. Aunque pueda haber trastorno sistémico adicional, hay muy pocos informes de las características neurológicas asociadas a esta condición. Divulgamos a un paciente con la enfermedad sistémica biopsia-confirmada del Weber-Cristiano de la cual una mielopatía parcial transitoria, del origen inflamatorio probable, era la característica más prominente. De acuerdo con los informes recientes de los efectos de mediadores inmunes sobre la función neuronal, una explicación patogénica posible para este síndrome se sugiere. ( info) |
8/134. Una caja de paniculitis histiocytic cytophagic se asoció a rhabdomyolysis del exertional. Un hombre de 18 años que sufrió de la paniculitis que implicaba el miembro más bajo izquierdo entero después de que se divulgue el rhabdomyolysis del exertional. Una alta fiebre (> 39 grados de C) y leucocitosis (> 20,000/microL) persistido para 1 semana, y su estado general deterioraron rápidamente en la coagulación intravascular pre-diseminada, complicado por la efusión pleural y el tiempo de coagulación prolongado. Su condición fue mejorada dramáticamente por terapia esteroide del pulso y él ha permanecido en la buena salud para los 20 meses desde descarga. La examinación Histologic del tejido subcutáneo del miembro más bajo izquierdo hinchado reveló los linfocitos pleomórficos, los macrófagos pequeños, medios o grandes y los neutrófilos infiltrando el tejido adiposo subcutáneo edematoso en un lobulado paniculitis-como patrón. La mayoría de células inflamatorias era linfocitos de T, con proporciones iguales de células de CD4 y de CD8 . Pues la reacción en cadena de polimerasa no demostró las vendas que sugerían el receptor de la célula de T cambio de gene gamma, la proliferación de los linfocitos de T era considerada ser policlonal. Los linfocitos de T también expresaron Fas el ligand, sugiriendo la implicación de la citotoxicidad Fas-mediada. Este caso puede representar una nueva categoría de paniculitis histiocytic cytophagic inducida por rhabdomyolysis del exertional. ( info) |
9/134. enfermedad sistémica del Weber-Cristiano. FONDO: La enfermedad del Weber-Cristiano es una entidad polémica que histológico presenta como paniculitis lobulada. Una variante sistémica de este desorden, en la cual la grasa visceral es afectada, se ha divulgado. OBJETIVO: Una mujer de 29 años con enfermedad del Weber-Cristiano desarrolló una masa abdominal rápidamente de agrandamiento durante la hospitalización para una llamarada de su condición de piel. La masa resolvió espontáneamente. Los estudios radiográficos demostraron un quiste mesentérico, que fue pensado para representar la implicación de la grasa mesentérica por la enfermedad de Weber-Cristiano. CONCLUSIÓN: El aspecto de una masa abdominal o pélvica en un paciente con enfermedad del Weber-Cristiano puede ser debido a la implicación visceral por el proceso inflamatorio. ( info) |
10/134. enfermedad hepática del Weber-Cristiano. La enfermedad del Weber-Cristiano es un desorden idiopático caracterizado por la paniculitis nodular nonsuppurative con una distribución lobulada de la inflamación aguda en la grasa subcutánea con la implicación sistémica ocasional. Aunque las características histopatológicas de la enfermedad del higado en el síndrome sean caracterizadas por steatohepatitis, las características clínicas no han estado bien definidas. Divulgamos un caso de la enfermedad hepática del Weber-Cristiano y discutimos las diferencias clínicas del steatohepatitis debido a los desordenes mas comunes de mellitus de la obesidad y de diabetes. ( info) |