1/36. Profundo eritematoso generalizada de lupus en un paciente con la deficiencia parcial genética de C4. Profundo eritematoso de lupus (LEP) es una variante inusual de eritematoso de lupus cutáneo (CLE) que sea caracterizada por la inflamación crónica, recurrente del tejido subcutáneo que lleva a la fibrosis. Se encuentra en los ajustes de eritematoso de lupus discoide y sistémico. Las formas generalizadas son extremadamente raras. Presentamos una caja de LEP generalizado asociado a C4-deficiency parcial genético. ( info) |
2/36. paniculitis mímica profundo eritematoso de lupus: el nuevo encontrar histopatológico en el papulosis atrófico malo (enfermedad de Degos). Presentamos el caso de una mujer de 57 años con una historia de un añ0 de una erupción cutánea clínico e histopathologically característica de la enfermedad de Degos. En uno de los dos especímenes cutáneos de la biopsia tomados de las lesiones del tronco, la histopatología consistió en necrosis y la esclerosis de los lóbulos subcutáneos, encontrando eso a nuestro conocimiento no se ha descrito previamente en las lesiones cutáneas de la enfermedad de Degos. Dos meses después de que sea cutáneo las biopsias fueron tomadas, la ptosis desarrollada paciente y un episodio del dolor abdominal agudo; la perforación intestinal y muchas lesiones características de la enfermedad visceral de Degos que implicaba el pequeño intestino entero fueron observadas en la laparotomía. ( info) |
3/36. Síndrome generalizado de la paniculitis y del antifosfolípido del lupus en un paciente sin deficiencia de complemento. El lupus cutáneo crónico generalizado incluyendo paniculitis del lupus en niñez es raro y ocurre generalmente en el ajuste de las deficiencias de complemento genéticas. La asociación con síndrome del antifosfolípido es aún más rara. Divulgamos a una muchacha de 13 años con paniculitis extensa del lupus desde la edad de 8 meses y ninguna evidencia de la deficiencia de complemento. Ella síndrome recientemente desarrollado del antifosfolípido caracterizado por los anticuerpos del anticardiolipin y la necrosis digital. ( info) |
4/36. infarto orbital y fusión en un paciente con eritematoso de lupus sistémico. OBJETIVO: Para presentar a un paciente con eritematoso de lupus sistémico quién desarrolló el infarto y la fusión de la órbita secundaria a su enfermedad sistémica. DISEÑO: Un informe del caso. PARTICIPANTE: Una mujer blanca de 61 años con una historia de cinco años de eritematoso de lupus sistémico. MÉTODOS: El paciente presentó con dolor orbital izquierdo, la limitación de movimientos extraoculares, y una fístula del sino etmoideo al párpado superior. Una examinación detallada con tomografía automatizada, ultrasonido, y una evaluación médica comprensiva con la prueba de laboratorio fue realizada. El análisis histopatológico con las manchas especiales de los tejidos orbitales también fue realizado. RESULTADOS: La examinación histopatológica de los especímenes de la biopsia reveló las características de un proceso inflamatorio que implicaba la órbita, similares a una paniculitis. Éstos incluyen una reacción linfocítica con un predominio de las células de plasma, de la vasculitis con la obstrucción, y del espesamiento de las paredes, de la necrosis, y del hyalinization del recipiente de la grasa. CONCLUSIÓN: Éste es un caso único en el cual el infarto y la fusión de las estructuras orbitales enteras ocurrieron en presencia de eritematoso de lupus sistémico. El proceso subyacente de la enfermedad es una paniculitis lupus-relacionada. Los autores tensionan que esto es una entidad muy rara y que otras enfermedades deben ser eliminadas antes de entretener esta diagnosis. ( info) |
5/36. Remisión que mantiene de profundo eritematoso de lupus (LEP) con el cyclosporin A. Divulgamos a un paciente femenino joven con profundo eritematoso recurrente de lupus (LEP) quién ha mantenido con éxito la remisión del LEP con el cyclosporin A (CsA), aunque los tratamientos convencionales tales como corticoesteroides sistémicos (bajo-dosis), dapsone, y otras drogas inmunosupresivas (azathiopurine, ciclofosfamida) no podría mantener la remisión. ( info) |
6/36. Una caja fatal de paniculitis pancreática que presenta en un paciente joven con lupus sistémico. FONDO: La necrosis gorda subcutánea asociada a enfermedad pancreática es un acontecimiento raro. Los resultados cutáneos clínicos son nódulos erythematous no específicos con el ablandamiento central establecido predominante en las extremidades más bajas. Las características histopatológicas de estas lesiones son mismo característica y diagnóstico. MÉTODOS: Presentamos una caja inusual de paniculitis pancreática asociada a pancreatitis del lupus en una hembra del afroamericano de 21 años. El paciente presentó con nódulos más bajos, artralgia, y serositis de la piel de la extremidad antes de la diagnosis del lupus sistémico y de la pancreatitis. Las lesiones de piel progresaron a pesar de la normalización de las enzimas pancreáticas del suero. Después de la cateterización de la vena femoral para la diálisis renal, ella desarrolló un área endurecida grande sobre el cuadrante más bajo izquierdo, el flanco, la ingle, y el muslo superior que medía 25 cm. La trataron con el desbridamiento repetido, los injertos del tejido, y el oxígeno hiperbárico debido a una suspicacia clínica del fasciitis de necrotización. RESULTADOS: La examinación de las biopsias de la piel y el tejido debrided revelaron las características patognomónicas de la paniculitis pancreática sin ninguna evidencia de necrotizar fasciitis. Los organismos no fueron detectados por la examinación del tejido o las culturas microbiológicas. CONCLUSIONES: Este caso ilustra el papel potencial del trauma vascular en la patogenesia de la paniculitis pancreática. ( info) |
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8/36. Lupus profundo: no una enfermedad benigna. El lupus profundo es una variante clínica inusual de eritematoso de lupus cutáneo que se ha descrito previamente como enfermedad benigna que sigue un curso suave. Este informe describe el grado de la enfermedad y de comorbidities asociados en pacientes con eritematoso de lupus profundo y sistémico severo del lupus. Cuatro casos de lupus profundos se repasan y se destacan sus complicaciones sistémicas asociadas de la enfermedad. Los cuatro pacientes satisficieron por lo menos cuatro de los 11 criterios para eritematoso de lupus sistémico. Un paciente sufrió de la desfiguración facial severa y parry-Romberg síndrome. Dos úlceras nonhealing desarrolladas pacientes en el cuero cabelludo. Los cuatro pacientes tenían marcar con una cicatriz alopecia así como áreas deprimidas sobre áreas extensas de sus superficies del cuerpo. Todos los pacientes eran resistentes a la terapia conservadora, y a la terapia agresiva de largo plazo requerida. La depresión clínica secundaria a la desfiguración era un problema grave en tres pacientes. El lupus extenso profundo se puede asociar a una enfermedad sistémica más seria y autoriza el tratamiento agresivo a principios de para prevenir la desfiguración permanente y sus consecuencias psicologicas resultantes. ( info) |
9/36. paniculitis de calcificación del lupus en un paciente con eritematoso de lupus cutáneo subagudo: respuesta al diltiazem y a la cloroquina. La paniculitis del lupus se ha divulgado para ocurrir con una frecuencia de 2-3% en pacientes con eritematoso de lupus (LE). Se divulga lo más a menudo posible en asociación con lesiones del LE discoide. Describimos a un paciente con el LE cutáneo subagudo que desarrolló los nódulos calcificados que eran histopathologically constantes con paniculitis del lupus. La trataron con una combinación de cloroquina y el diltiazem con una buena respuesta terapéutica. La adición de diltiazem puede ser beneficiosa en pacientes con los nódulos calcificados de la paniculitis del lupus. ( info) |
10/36. Profundo eritematoso de lupus con la manifestación inusual de la piel: nódulos subcutáneos que coexisten con las placas del párpado. Una mujer japonesa de 71 años presentada con las placas erythematous en los párpados y las induraciones subcutáneas o los nódulos con o sin eritema sobrepuesto en las manos, el muslo, y la pierna. Ella también tenía úlceras orales, artralgia y una fiebre de la calidad inferior. Los pruebas de laboratorio revelaron un título elevado del anticuerpo antinuclear, una tarifa y anemia de sedimentación creciente de eritrocito. Los especímenes de la biopsia de la piel de la mano y del muslo demostraron que perivasculario y periappendageal linfocíticos infiltra y las alteraciones vacuolares en la zona de la membrana del sótano de los accesorios de la piel. Por otra parte, había un linfocítico denso infiltra profundamente en el dermis con la extensión en la grasa subcutánea, que era compatible con la diagnosis de profundo eritematoso de lupus. Aunque el espécimen de la biopsia de la lesión del párpado no contuviera la grasa subcutánea, los cambios en el dermis eran esencialmente iguales que los de la mano y del muslo. La erupción así como los otros síntomas respondió puntualmente al prednisolone oral. ( info) |