1/244. Lymphoma de célula T panniculitic Subcutaneous que torna-se em uma criança com myelofibrosis idiopático. FINALIDADE: O lymphoma de célula T panniculitic Subcutaneous é relatado em uma criança com myelofibrosis idiopático. Ambas as entidades da doença são vistas raramente nas crianças. PACIENTE E MÉTODOS: Uma menina envelhecida 5 anos e 9 meses teve o pancytopenia e sintomas constitucionais severos. O myelofibrosis idiopático foi diagnosticado subseqüentemente. RESULTADOS: Uma resposta transiente foi conseguida após o tratamento com um curso da terapia do methylprednisolone da elevado-dose. Entretanto, a proptose e os nodules da pele tornaram-se durante o afilamento da terapia esteróide. Uma varredura do tomography computado da órbita igualmente revelou uma lesão maciça na região direita da glândula lacrimal. Um espécime da biópsia da pele mostrou um lymphoma de célula T panniculitic subcutaneous. O curso clínico foi marcado pela febre elevada, pelo pancytopenia profundo, pelo sangramento gastrintestinal maciço, e por infecções severas, periódicas. Sua condição deteriorou-se ràpida, e morreu do sepsis polimicróbico 4 meses após sua examinação inicial. CONCLUSÕES: O lymphoma de célula T panniculitic Subcutaneous é uma entidade clinicopathologic distintiva que seja vista raramente nas crianças. A associação do myelofibrosis e do lymphoma de célula T periférico como considerada neste foi relatada raramente. ( info) |
2/244. Panniculitis causado pela carcinoma pancreatic acinous. A necrose gorda Subcutaneous é um formulário do panniculitis associado com a pancreatitie ou a carcinoma pancreatic. A liberação maciça na circulação sanguínea de enzimas lipolytic tais como o lipase, a amílase e o trypsin causa estas lesões. Porque a doença pancreatic é frequentemente assintomática, as investigações extensivas são imperativas na presença das lesões panniculitic para procurarar por uma doença subjacente. ( info) |
3/244. Um exemplo do assassino natural/lymphoma de célula T da semelhança dos subcutis subcutaneous panniculitis-como o lymphoma de célula T. Um exemplo do tipo nasal assassino natural (NK)/lymphoma de célula T dos subcutis que mostram as características clínicas e morfológicas que se assemelham a subcutaneous panniculitis-como o lymphoma de célula T (SPTCL) é apresentado. Um homem dos anos de idade 73 apresentado com inchamento do braço esquerdo e foi diagnosticado com panniculitis por um dermatologista. Concluiu-se de um espécime da biópsia da pele que o paciente teve non-Hodgkin' lymphoma da grande pilha, tipo de célula T de s de NK/porque as pilhas neoplásticas mostraram o immunoreactivity CD3 polyclonal. O tratamento com interferon-gama foi iniciado, mas o paciente morreu da coagulação intravenosa disseminada e da falha múltipla do órgão 2 meses depois que os sintomas iniciais apareceram. Entretanto, a participação de órgãos adicionais pelo lymphoma não era aparente clìnica. Uma autópsia não foi executada. Uma seção rotineiramente manchada do espécime da pele da biópsia revelou a necrose maciça da gordura subcutaneous, de karyorrhexis misturados com com histiocytes reactivos, e de grandes pilhas lymphoid atípicas. Immunoreactivity para CD3 polyclonal era atual na região perinuclear, mas ausente nas membranas de pilha neoplástica. CD56, CD45RO (UCHL-1), CD43 (MT1), CD45 (antígeno comum da leucócito), e o perforin das moléculas, o granzyme B e os TIA-1 cytotoxic eram positivos, mas CD20 (L26), CD4, CD8, e betaF1 eram negativos. O vírus de Epstein-Barr (EBV) mRNA foi detectado nos núcleos de pilhas neoplásticas pela hibridação in situ. Subcutaneous panniculitis-como o lymphoma de célula T é relatado para ser um neoplasma de célula T EBV-negativo, clonal. Embora este caso mostrasse características clínicas e morfológicas que SPTCL assemelhado, CD3 polyclonal perinuclear que mancha e a reactividade CD56 membranous considerada em pilhas neoplásticas era sugestivo de pilhas de NK. Além disso, as pilhas neoplásticas eram positivas para EBV. Este caso é considerado ser um lymphoma de célula T de NK/dos subcutis que assemelham-se a SPTCL. Acredita-se que é importante reconhecer tal tumor porque os pacientes podem se submeter a um curso clínico fulminant, apesar do tumor que está sendo localizado no tecido adiposo subcutaneous. ( info) |
4/244. O panniculitis (pustular) lobular de Neutrophilic associou com a artrite rheumatoid: um relatório do caso e uma revisão da literatura. Os nodules Rheumatoid, que afetam os subcutis em torno das junções, são as lesões cutaneous específicas as mais freqüentes da artrite rheumatoid (RA). O Panniculitis é uma complicação raramente relatada e não específica do RA. Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 42 com RA seropositive que apresentou com uma história de 2 meses de um mais baixo panniculitis do pé. A biópsia de um nodule do pé mostrou que um neutrophilic lobular infiltra com lipophages e necrose basophilic central. Além, as mudanças focais da necrose gorda lipomembranous indicativa de dano isquêmico foram identificadas nas margens do lobular infiltram. O panniculitis lobular de Neutrophilic é detectado geralmente no panniculitis secundário às infecções bacterianas, à pancreatitie, e às causas factitial. Entretanto, este teste padrão do panniculitis foi relatado igualmente em alguns casos da eritema nodosum-como as lesões encontradas na síndrome do desvio da doença ou das entranhas de Behcet e em caixas raras do RA seropositive. Estes resultados histologic relatados caem no espectro das reações vasculares neutrophilic descritas por Jorizzo e por Daniels para dermatoses RA-associadas. Em virtude destes resultados. O RA e as dermatoses neutrophilic relativas (por exemplo, doença de Behcet) devem ser incluídos no diagnóstico diferencial do panniculitis lobular neutrophilic. ( info) |
5/244. Panniculitis que imita profundus erythematosus do lúpus: encontrar histopatológico novo no papulosis atrófico maligno (doença de Degos). Nós apresentamos o exemplo de uma mulher dos anos de idade 57 com uma história de 1 ano de uma erupção cutaneous clìnica e histopathologically característica da doença de Degos. Em um dos dois espécimes cutaneous da biópsia tomados das lesões do tronco, a histopatologia consistiu na necrose e a esclerose dos lóbulo subcutaneous, encontrando isso a nosso conhecimento não tem sido descrita previamente nas lesões cutaneous da doença de Degos. Dois meses depois que cutaneous as biópsias foram tomadas, a ptose desenvolvida paciente e um episódio da dor abdominal aguda; a perfuração intestinal e muitas lesões características da doença visceral de Degos que envolve as entranhas pequenas inteiras foram anotadas na laparotomia. ( info) |
6/244. Nodulosis do Methotrexate. O nodulosis do Methotrexate (MTX) nos pacientes com artrite rheumatoid tratados com o MTX transformou-se um fenômeno bem reconhecido. Não foi descrito nos pacientes que recebem MTX para o tratamento de outras doenças, por exemplo, doenças dermatological ou malignos. Recentemente, o nodulosis de MTX foi descrito em um paciente com psoríase e artrite. A patofisiologia e o tratamento do nodulosis de MTX são contudo inquieto. Nós experimentamos um caso com dermatomyositis que desenvolveu nodules subcutaneous múltiplos após o tratamento com MTX. Em nosso paciente, numeroso, pequeno, os nodules subcutaneous simetricamente distribuídos, agrupados foram vistos em uma área V-shaped da caixa anterior, de ambas as áreas axilares, e dos lados medial de ambos os úmeros e coxas. Nós histopathologically examinamos um nodule e começamos o tratamento com o hydroxychloroquine após a descontinuação de MTX. A histopatologia revelou o panniculitis septal, e os nodules estiveram sob a regressão. O nodulosis de MTX pode ser um fenômeno droga-específico. A descontinuação de MTX e a recolocação com hydroxychloroquine são recomendadas em casos severos. A consciência desta entidade é importante para diagnosticar e tratar caixas dos nodules múltiplos que tornam-se após a administração de MTX, que é amplamente utilizado para muitas doenças dermatological. ( info) |
7/244. Panniculitis induzido pelas injeções da microsfera do colagénio e do plexiglás usadas para o tratamento estético. Os autores relatam um argumento incomun caracterizado pela aparência alerta do panniculitis após injeções da microsfera do colagénio e do plexiglás para o alvo estético e revêem a literatura sobre tratamentos estéticos e desordens rheumatic. ( info) |
8/244. Panniculitis no dermatomyositis juvenil. O Panniculitis é encontrar clínico raramente relatado no dermatomyositis. Nós apresentamos a uns anos de idade 14 o menino do americano africano com uma história de 4 anos do dermatomyositis consultada para a avaliação de chapas e de nodules macios, endurecidos no tronco e nas extremidades proximal. Um espécime da biópsia revelou as mudanças epidérmicas e cutâneas consistentes com o dermatomyositis. Embora a calcificação fosse ausente, um panniculitis lobular impressionante foi observado. Um total de sete caixas do panniculitis clínico em colaboração com o dermatomyositis foi publicado. Como em nosso paciente, apresenta tipicamente como chapas e nodules endurecidos, macios nos braços, nas coxas, e nas nádegas. Embora na maioria vasta do panniculitis dos casos encontrada em colaboração com o dermatomyositis seja subclinical e represente encontrar histopatológico incidental, o caso que nós apresentamos emfatiza mais a necessidade de reconhecer o panniculitis como uma característica patológica rara, mas clìnica relevante vista em determinadas lesões do dermatomyositis juvenil. ( info) |
9/244. Panniculitis que revela o alfa qualitativo 1 deficiência do antitrypsine (variação do MS). Uma menina dos anos de idade 16 apresentou lesões dolorosas, vermelhas, nodular no abdômen. Uma biópsia cutaneous mostrou que a pilha inflamatório infiltra e fibrose na derma e nos septos com os lóbulo isolados do adipocyte. o nível do alpha1-antitrypsin foi encontrado para ser normal mas o phenotype de M1S do alpha1-antitrypsin foi determinado pela focagem isoeléctrica no gel de polyacrylamide. o nível do alpha1-antitrypsin era normal para sua família mas o phenotype de M2S foi encontrado em seu pai. O alfa 1 deficiência do antitrypsin (alpha1 EM) é uma desordem hereditária comum dos Caucasians. O locus é pleiomorphic e 75 alelos foram identificados. As mutações patológicas numerosas podem ser classific pelos mecanismos que causam a deficiência. A importância clínica capital desta deficiência é infecção hepática do enfisema e. O Panniculitis raramente é relatado e parece ocorrer principalmente para o phenotype de ZZ ou de MZ e para baixos níveis de alpha1 EM. O phenotype do MS foi relatado mais raramente e provocar agentes tais como o traumatismo e as infecções deve estar atual. Entretanto, os níveis normais de alpha1 no soro têm sido relatados previamente como em nosso caso, e nós sugerimos o estudo de alpha1 no phenotype mesmo se o nível do plasma é normal. ( info) |
10/244. Panniculitis que mostra mudanças membranocystic no dermatomyositis. Clìnica o panniculitis óbvio em colaboração com o dermatomyositis é raro. Nós relatamos um paciente com o panniculitis que mostra mudanças membranocystic no dermatomyositis. ( info) |