1/180. Osteolysis masivo de la mandíbula: informe de un caso con pérdida multifocal del hueso. El Osteolysis de las quijadas se ha divulgado en asociación con la infección, quistes, neoplasia, y anormalidades metabólicas, endocrinas, o hematológicas. Los casos raros del osteolysis idiopático también se han registrado. Divulgamos el caso de una muchacha de 10 años con la resorción básica y alveolar de la mandíbula del hueso que ha continuado durante 9 años. El paciente ha desarrollado posteriormente la resorción bilateral del rami y de los cóndilos ascendentes. El maxilar es uninvolved. Las investigaciones incluyeron la radiología, la tomografía automatizada, la escintigrafía, la hematología, la química del suero, la endocrinología, la histopatología, la microbiología, y la inmunología. El quimiotactismo del neutrófilo, la quimioluminescencia, y los valores al azar de la migración eran bajos pero dentro de la gama normal. Estos resultados se interpretan como indicación de una variante inusual del osteolysis masivo. ( info) |
2/180. Acquisita de los ulcero-mutilans de Acropathia de los miembros superiores. Divulgamos a una mujer de 80 años con un acro-osteolysis de mutilación bilateral de los dedos que progresan durante 3 años. Como las biopsias rechazadas pacientes del nervio o del músculo, nuestra diagnosis del acquisita de los ulcero-mutilans del acropathia o del síndrome de la Oficina-Barriere, caracterizada por el osteolysis, sigue siendo hipotética. La mutilación sensorial esporádica acropathy de los miembros superiores es rara, y discutimos la diagnosis diferenciada. ( info) |
3/180. osteoporosis severa en el síndrome familiar de Hajdu-Cheney: progresión del acro-osteolysis y de la osteoporosis durante carta recordativa de largo plazo. El síndrome de Hajdu-Cheney es una enfermedad osteodysplastic heredada dominante de un autosoma del hueso con los sellos del acro-osteolysis, de las deformaciones del cráneo, y de la osteoporosis generalizada. Muy pocos pacientes han sido largo plazo seguido con respecto al pronóstico del acro-osteolysis y osteoporosis. Aquí describimos una mujer de 39 años y a su hija de 19 años que son ambo afectados con el síndrome de Hajdu-Cheney. Las lesiones esqueléticas fueron seguidas en la madre entre las edades de 22 y 39 años. Las lesiones acro-osteolíticas progresaron marcado y causaron el acortamiento de varios dedos; algunas falanges del extremo habían desaparecido totalmente. La osteoporosis espinal severa con fracturas vertebrales seriales fue encontrada en la edad de 22 años. Las nuevas fracturas vertebrales se convirtieron hasta la edad de 33 años, pero no progresaron luego. La alta osteoporosis del volumen de ventas fue encontrada en la histología del hueso de las biopsias ilíacas de la cresta realizadas en las edades de 22 y 34 años. El contenido mineral del hueso (BMC) fue disminuido llamativo en la edad de 34 años (calificación T -5.1 SD) y no cambió perceptiblemente durante carta recordativa adicional. En la hija, BMC no podido para aumentar entre las edades de 12 y 19 años y también fue disminuido marcado (calificación T -4.4 SD). Esto sugiere que la osteoporosis en el síndrome de Hajdu-Cheney esté relacionada con una masa máxima baja del hueso y un alto volumen de ventas del hueso, llevando al hueso escaso la formación comparada con la resorción creciente del hueso. ( info) |
4/180. Gorham' enfermedad de s: un caso (presentación dental incluyendo) de la enfermedad de desaparición del hueso. Un caso de la enfermedad de desaparición multicentric del hueso con la implicación maxilofacial en un muchacho de 4 años se presenta. Las características clínicas e histologic se describen junto con la gerencia subsecuente de la enfermedad, y la literatura referente a esta condición inusual y rara se repasa. ( info) |
5/180. Síndrome de Gorham: gerencia anestésica. El síndrome de Gorham es una enfermedad crónica rara de niños y de adultos jovenes, ofreciendo el osteolysis masivo con fracturas patológicas y complicado por déficits respiratorios y neurológicos. Hasta la fecha, 175 casos se han divulgado en la literatura pero la información sobre la gerencia anestésica es escasa. Presentamos a un niño con el síndrome de Gorham que experimentaron la descompresión medular quirúrgica urgente y que desarrolló posteriormente efusiones pleurales bilaterales. ( info) |
6/180. Osteolysis multicentric idiopático con nefropatía. El osteolysis multicentric idiopático es un síndrome raro que manifiesta con la pérdida progresiva de carpal y de huesos tarsales en niñez. Los niños afectados tienen artrítico-como los episodios, seguidos por deformidades progresivas, cambios osteolíticos radiográficos, y grados variables de inhabilidad. Una forma rara de esta enfermedad (tipo III, esporádica) se asocia a nefropatía seria. Presentamos el primer caso divulgado del tipo osteolysis multicentric idiopático de III en una mujer china. El paciente, una mujer de 34 años con el desarrollo mental normal y ningunos antecedentes familiares de la enfermedad del hueso o de riñón, presentados con una historia de cuatro días de la náusea y de vomitar. Ella tenía el acortamiento e hinchazón de las manos, que habían ocurrido en niñez y habían persistido a la hora de la admisión. Los estudios de la radiografía demostraron la desaparición de los huesos de carpal, y erosiones oseas múltiples de los huesos tarsales. La hipertensión, el azotemia severo, y la acidosis metabólica también fueron observados. La enfermedad renal avanzada fue documentada después de una serie de investigaciones, incluyendo biopsia renal. Ella es diálisis-dependiente ahora. Este caso ilustra la importancia de la diagnosis temprana y la gerencia del osteolysis multicentric idiopático con nefropatía. ( info) |
7/180. El síndrome de la Gorham-cerveza de malto (Gorham' osteolysis masivo de s). Un informe de seis casos con resultados histopatológicos. El síndrome de la Gorham-cerveza de malto (Gorham' el osteolysis masivo de s) es una condición rara en la cual la resorción espontánea, progresiva del hueso ocurre. La etiología es mal entendida. Divulgamos seis casos de la evidencia de la condición y del presente que el osteolysis es debido a un número creciente de osteoclasts estimulados. Esto sugiere que la terapia antiresorptive potente temprana por ejemplo con calcitonina o los bisphosphonates pueda prevenir osteolysis progresivo local. ( info) |
8/180. Tumores ligamentosos en una mujer con osteolysis multicentric idiopático: ¿resultado de tres factores o coincidencias etiológicos? Los tumores ligamentosos se convirtieron en los dedos del pie de una mujer joven con el osteolysis multicentric idiopático (OMI) después de la amputación de los uñas del dedo del pie. Un resumen de la OMI se da, y una revisión de la literatura para los factores etiológicos de tumores ligamentosos se agrega. ( info) |
9/180. Síndrome de Hajdu-Cheney con deficiencia y neuropatía de la hormona de crecimiento. Un síndrome de Hajdu-Cheney es una enfermedad displástica congénita muy rara del hueso incluyendo acro-osteolysis, estatura corta, facies característica, osteopenia, anormalidades de la espina dorsal, el cráneo y los huesos largos. Un muchacho de 9 años presentó en nuestra clínica con una principal queja de la estatura corta y de las infecciones más bajas frecuentes de las vías respiratorias. Él hizo las características físicas y radiográficas típicas del síndrome de Hajdu-Cheney asociar a deficiencia de la hormona de crecimiento (GH) y a neuropatía periférica del motor. A nuestro conocimiento, éste es el primer informe que describe deficiencia y la neuropatía del GH en el síndrome de Hajdu-Cheney. ( info) |
10/180. Infantum de progeria (síndrome de Hutchinson-Gilford) asociado escleroderma-como a las lesiones y al acro-osteolysis: un informe del caso y una breve revisión de la literatura. El infantum de progeria (síndrome de Hutchinson-Gilford) es un síndrome muy raro del envejecimiento prematuro caracterizado por el retraso de crecimiento y cambios senescentes específicos, progresivos, prematuros de la piel y otros tejidos. Divulgamos a una muchacha de 1.5 años con la pérdida de pelo, de cejas, y de latigazos del cuero cabelludo, venas prominentes del cuero cabelludo, micrognathia, oídos anormales, pérdida de tejido subcutáneo, y escleroderma-como áreas sobre el tronco. Los estudios radiográficos revelaron la cadera Valga y el acro-osteolysis de las falanges terminales. Las características clínicas y radiológicas correspondieron bien con infantum del progeria. ( info) |