1/1036. fosterdiagnostik av medfödda neuroblastom. Analys av 4 fall och genomgång av litteraturen. SYFTE: Framsteg i prenatala diagnostik under de senaste tio åren har aktiverat granskaren att upptäcka även sällsynta fetala störningar såsom fetal tumörer. Medfödd neuroblastom är den vanligaste fast neoplasm i Linda, med en retroperitoneal cystic eller fasta massa som ett sonographic tecken på villkoren. metoder: Presenterar vi 4 fall av neuroblastom visar misstänkta prenatala ultraljud undersökningsresultaten. Undersökningen omfattar påvisande under graviditet, typiska sonographic tecken, samt postnatala resultatet. Dessutom görs en genomgång av litteraturen med fokus på prenatala sonographic tecken på medfödda neuroblastomas. RESULTAT: 4 alltid en cystic tumör upptäcktes under det tredje kvartalet av graviditet med B-mode sonography. En pojke dog av spridas metastaser vid 26 månaders ålder. De andra 3 överlevde efter kirurgi och har förblivit frisk. SLUTSATSER: Att upptäcka en cystic suprarenal massa är misstänksam mot en medfödd neuroblastom. Leveransen bör ske vid ett perinatal centrum. ( info) |
2/1036. neuroblastom ögonbevarande till levern i spädbarn. Fyra spädbarn beskrivs som presenteras med snabba utvidgningen av levern. Detta konstaterades bero på neuroblastom som hade metastaserat till levern, villkoret var förknippad med höga nivåer av urininkontinens vanillylmandelic syra (VMA). 3 Spädbarn var den primära tumören adrenal körtel och på ett det inte identifierades. Ett spädbarn dog efter laparotomy och 2 spädbarn överleva sjukdomsfria med normala VMA nivåer, en efter adrenalectomy och hårtillväxten bestrålning och en efter en kort kurs av kemoterapi. Fjärde patienten svarade inledningsvis lever bestrålning och kemoterapi, men återfallit 2 år senare med återkommande sjukdom. VMA-nivå som hade varit normal, ökade igen på samma gång. Screening för en onormal VMA nivå i alla spädbarn med en snabbt växande lever för att få en tidig diagnos betydelse betonas. Noggrann uppföljning, med seriell VMA uppskattningar, är nödvändigt att identifiera återkommande sjukdom. Prognosen för vissa spädbarn med denna fördelning av neuroblastom som har metastaserat till levern, men inte i ben eller oribt, är bra. ( info) |
3/1036. neuroblastom i två syskon stöder 1 p 36 borttagning roll i tumör utveckling. Familjär neuroblastom inträffar sällan. Vi studerade en familj med tre barn. en av dem har en spridas (steg 4) och en annan har en lokaliserad (etapp 2) neuroblastom. Vi observerade subtelomeric locus D1Z2 (1 p 36) borttagning i båda tumörer med dubbel-färg fluorescens i situ hybridisering. Den MYNC genen hittades i exemplar på båda tumörer. Förlust av heterozygosity (LOH) och begränsning fragment längd polymorfism analyser genomfördes med hjälp av dna från frysta tumör cellerna och microdissected tumör områden strukits från paraffin-inbäddat avsnitt. Vi upptäckte somatiska LOH vid locus D1S468 (1 p 36) i en tumör-cellen population med en trisomi 1 etapp-2 patientens. neuroblastom celler etapp-4 patientens var diploida och visade allelic förlust vid de följande lokus: D1S172, D1S80, D1S94, D1S243, D1S468, D1S214, D1S241, och D1S164. Haplotyp undersökning visade att syskonen ärvt samma farmor 1 p 36--> pter kromosom regionen av Homolog rekombination och som, i de två tumörer, arm 1 p av olika kromosomer från moderdjuret var skadad. Våra resultat tyder på att syskonen ärvda anlag för neuroblastom som är associerade med farmor 1 p 36 region och att tumörer utvecklas som en följd av somatiska förlust av moderns 1 p 36 allel. ( info) |
4/1036. Skin conductance svar i pediatriska Harlequin syndrom. Vi rapporterar en roman och enkel tillämpning av skin conductance svar (SCR) test för diagnos av ett nytt utbrott iatrogen Harlequin syndrom i ett spädbarn. Isolerade ensidig facial blekhet, kompliceras termiskt inducerad systemiska sympatisk vasodilatation och förmånliga laterala decubitus positionering, härmar harlekin färgförändring. Korrekt diagnos som Harlequin syndrom med ansiktsigenkänning sympatisk avbrott visades av försvagning av SCR. ( info) |
5/1036. Ukrain behandling hos en patient med fas IV neuroblastom. En fallbeskrivning. En 22-månader gammal pojke med fas IV neuroblastom genomgick laparotomy med tumör rivnings- och nephrectomy, följt av behandling med Ukrain. Två månader senare hittades en återstående buken tumör, en retroperitoneal tumör (ca 2 x 1 cm), och lungcancer, hjärnan, bäcken, njure och distala lårbenet metastaser. Tillväxt av neuroblastom runt ryggmärgen och tillväxt i ryggraden kanalen konstaterades också. Ukrain administrerades i 3-veckors terapi serie med 3-veckors paus mellan varje serie. Vissa tumörer försvunnit, andra var mindre och tillväxt stannade i de återstående tumörer. Olika metastaser var inte längre kan upptäckas. ( info) |
6/1036. Schwannoma med funktioner som härma neuroblastom: betänkande av två fall med immunohistochemical och strukturella fynd. SYFTE: En studie av två fall av en ovanlig variant av godartade schwannoma visar områden förmaningar neuroblastom/kringutrustning primitiva neuroectodermal tumör (PNET). metoder: Avsnitt av formalin fast, paraffin inbäddade exemplar studerades av tinctorial fläckar och Immunohistokemi och vävnaden Hämtad från formalin granskades av electronmicroscopy i ett fall. RESULTAT: Tumörerna var små och underhudsfett. Båda visade funktionerna i godartade schwannoma; en hade ett multinodulär plexiform mönster. Dessutom fanns rosett-liknande strukturer som består av collagenous kärnor omgiven av små runda celler eller något större epithelioid celler. Tumörceller var positiva för S100 protein, Leu7, och i ett fall Fredsgenomförande, men var negativa för neurofilament protein, synaptophysin och MIC2. Typ IV kollagen omgiven enskilda celler. Electronmicroscopy i fall 2 bekräftade schwannian funktioner (lamina, processer) och det gick inte att visa funktioner av neuroblastom (Neuroendokrina granulat). SLUTSATSER: Godartade schwannomas kan innehålla rosett-liknande strukturer förmaningar neuroblastom/PNET. Den teknik som används bekräftade schwannian differentiering bara och elimineras neuroblastom/PNET. Dessa ovanliga varianter bör erkännas av utövar histopathologists att undvika felaktiga diagnoser och olämplig behandling. ( info) |
7/1036. Två fall av neuroblastom presenterar för departementet nödsituationer. neuroblastom är den näst vanligaste maligna solida tumör i pediatrisk befolkningen. Nyligen gjorda framsteg i behandlingsalternativ och identifiering av prognostiska delmängder gjort tidig upptäckt viktigt. Tidig indelning i en fördelaktig scenen och delmängd får utföra en 10-års överlevnad på cirka 90% (1). Med nyare behandling Riskpersoner har sannolikheten för långsiktig överlevnad för patienter med ögonbevarande sjukdomen också ökat ungefär fyrdubblats sedan 1979 (2). Akut läkare kan bidra till ökad sjuklighet och dödlighet med lämplig utvärdering och disposition av patientens presenterar med neuroblastom. Två patienter, en 6-månader gammal och ett 2 veckor gamla, fram till departementet nödsituation med svaghet. Båda hade en presumtiv diagnos av neuroblastom som gjorts av akuta läkaren. En kort diskussion om förekomsten, presentation och diagnos av neuroblastom följer. ( info) |
8/1036. Ryggmärgen kärlrelaterade skador efter kirurgi av avancerade bröst neuroblastom: en ovanlig katastrofala komplikation. BAKGRUND: ryggmärgsskada är en möjlig komplikation som är associerade med avlägsnande av bröst Hantel neuroblastomas. Vår erfarenhet med två barn vars postsurgical kursen var kompliceras midthoracic ryggmärg ischemi rapporteras det. Permanenta paraplegi resulterade i båda. FÖRFARANDE och resultat: Preoperative medvetenhet om ursprung och fördelning av Adamkiewicz gatan (arteria radiculomedullaris magna, ARMM) och de möjliga säkerhets utbildningsavsnitt i ryggmärgen blod leverans kan vara till hjälp i planeringen av åtgärder som innefattar dissekering i midthoracic bakre samhörigheten. Annars kan en acute flaccid paralysis ? paraplegi medföra. SLUTSATSER: Syndromet förutsätts utlösas av en spasm, en Emboli eller en iatrogen avbrott i ARMM. ( info) |
9/1036. neuroblastom av urinblåsa, prekliniskt upptäckts av massa screening. BAKGRUND: Sedan införandet av massa screening av spädbarn för neuroblastom, förekomsten av neuroblastom ökat i japan. Anledningen till denna ökade förekomsten är ett eventuellt införande av många neuroblastomas som skulle ha återgått spontant och skulle aldrig ha kunnat upptäckas kliniskt. En ytterst sällsynta tumör på kupolen av urinblåsa i en 7-månader gammal spädbarn upptäcktes av massa screening. metoder: Ett fall av neuroblastom av urinblåsan rapporteras med en genomgång av litteraturen. Data i japan Children's Cancer Registry granskas också för att analysera förekomsten och ursprungsplats av neuroblastom för utvärdering av massa screening. RESULTAT: En 7-månader gammal kvinnliga spädbarn överlämnades på grund av ett positivt urin vanillylmandelic syra screeningtest. Ultrasonography visade en fast massa som bifogas urinblåsan. Vid laparotomy hittades en 35 x 30 x 25 mm äggformade tumör på kupolen i urinblåsan och en partiell cystectomy utfördes. Under operationen inträffat inga förändringar i blodtryck när tumör var manipuleras. Histologic diagnos var rosett-fibrillary neuroblastom med ursprung i urinblåsan muren, med en fördelaktig Shimada histopatologisk klassificering. N-myc inte var förstärks, som förutsade en gynnsam prognos, och ingen postoperativa kemoterapi gavs. Patienten var fri från symtom och tumör efter uppföljning under 16 månader. litteratur översyn visade att detta var det andra fallet av neuroblastom av urinblåsa någonsin rapporteras i världen, även om flera fall av feokromocytom med ursprung i urinblåsan väggen hade rapporterats. Både neuroblastom och feokromocytom härrör från neurala crest. Sympathogonia från neurala crest, en gemensam stamceller skiljer i en nervcell cell eller i en secretory cell som kallas en chromaffin cell, kunna tillverka läkemedelsmyndigheten. det första fallet i världen som har rapporterats som neuroblastom av urinblåsan var en 4-månader gammal spädbarn som noterades för att ha en 4-cm mindre buken massa på rutinmässiga fysisk undersökning. En ganglioneuroblastoma av kupolen i urinblåsan var strukits och patienten bra. Liksom antalet steg 1, 2 och 4s (etapp 4 särskilda) neuroblastomas har förekomsten av neuroblastomas i spädbarn på granska japan barnens cancerregistret, ökat sedan införandet av massa screening. Dock har man ingen betydande förändring av antalet steg 3 eller 4 sjukdomar diagnostiseras i äldre barn. Enligt var japan barnens cancerregistret, bäckenhålorna ursprung neuroblastom, som har noterats att spontan regression, oftare i de primära tumörer som upptäcks av massa screening jämfört med de som lämnar kliniskt. Vid framtagningen av detta manuskript upptäcktes ett annat fall av urinblåsan dome neuroblastom av skattade vanillylmandelic syra screening av 6 månader gammal spädbarn för neuroblastom i japan. SLUTSATS: Dessa ytterst sällsynta fall av neuroblastom av urinblåsan deltar barn yngre än 1 år och var för övrigt identifieras av rutinmässig fysisk undersökning eller massa screening. Detta väcker frågan om huruvida dessa tumörer kan ha återgått spontant hade de gått oupptäckt och obehandlade. ( info) |
10/1036. Adrenal neuroblastom i en vuxen med tumör blodproppar i de sämre vena cava. Vi beskriva utseendet på en adrenal neuroblastom som är associerade med tumör blodpropp i en vuxen patient. Tumör mätt 14 x 12 x 12 cm, visade heterogena signal stödnivå på både viktade T1 och T2-viktade bilder, och visas perifera matrissystem förbättring på tidiga post-gadolinium bilder. Tumör blodproppar identifierades inom den underlägsna vena cava, som utvidgas till det rätta atriumet. ( info) |