1/182. Thymoma se asoció a gravis de la miastenia y a síndrome nefrótico de la lesión mínima. Un síndrome nefrótico se ha observado raramente en asociación con thymoma. En la mayor parte de los casos divulgados, ocurre cuando el thymoma está en la remisión; la examinación histológica demuestra generalmente enfermedad mínima del cambio. Divulgamos un caso de un hombre de 43 años que presenta con síndrome nefrótico de la lesión mínima a la hora de la diagnosis de los gravis del thymoma y de la miastenia, que persiste a pesar de la remisión del thymoma. El papel de un desorden de la función del T-cell y de cytokines de circulación se discute. ( info) |
2/182. El efecto de la microcirugía pituitaria sobre acromegalia complicó síndrome nefrótico con glomerulosclerosis segmentario focal: informe de un caso clínico raro. Un caso del síndrome nefrótico complicado por la acromegalia se presenta. El primer espécimen renal de la biopsia demostró anormalidades glomerulares de menor importancia con la hipertrofia glomerular, correspondiendo con síndrome nefrótico del cambio mínimo. La terapia del corticoesteroide llevó a una remisión parcial, seguida por recaídas frecuentes después de la reducción de la droga. Una diagnosis del glomerulosclerosis segmentario focal anormal (FSGS) fue hecha basado en los segundos resultados renales de la biopsia 6 meses después del primeros. Combinamos la terapia esteroide con la administración de un anticoagulante, agentes citotóxicos, angiotensina-convirtiendo el inhibidor enzimático, y la adsorción de la lipoproteína de baja densidad. A excepción del inhibidor enzimático angiotensina-que convertía, estas medicaciones no eran eficaces en términos de permitir una reducción en la alta dosificación del esteroide, que alternadamente amenazó a fractura de la osteoporosis progresiva y de las vértebras lumbares. Administrando el esteroide en una dosificación moderada, el tratamiento fue centrado en la acromegalia de complicación del microadenoma pituitario. inyecciones subcutáneas del acetato del octreotide, del proteinuria análogo, reducido de una somatostatina y del volumen creciente de la orina. La microcirugía transsphenoidal subsecuente del adenoma dio lugar a la normalización de la separación elevada de la creatinina y a la reducción posterior en la dosificación esteroide mientras que mantenía un estado de la remisión. Éste es el caso clínico primero divulgado con la acromegalia seguida por FSGS, y se sugiere que la hipersecreción de la hormona de crecimiento participa en el desarrollo y la progresión de la enfermedad glomerular. ( info) |
3/182. Clavos amarillos y síndrome nefrótico del cambio mínimo. Divulgamos un caso de un hombre de 38 años que demuestra el síndrome amarillo del clavo en asociación con síndrome nefrótico del cambio mínimo. El tratamiento con la prednisona y la vitamina e dio lugar a la resolución completa del síndrome nefrótico y de la mejora lenta de los clavos amarillos, respectivamente. Aunque el síndrome amarillo raro del clavo se haya descrito en asociación con enfermedad renal, éste es el primer informe de la asociación de este síndrome con síndrome nefrótico del cambio mínimo. ( info) |
4/182. Mínimo-cambie el síndrome nefrótico y la falta renal aguda en un paciente con tiroiditis mellitus de diabetes del inicio y autoinmune insulina-dependiente envejecida. Una mujer de 61 años con una historia de dos años del síndrome nefrótico desarrollado mellitus insulina-dependiente de diabetes (IDDM). La biopsia renal demostró mínimo-cambia el síndrome nefrótico (MCNS), y ninguna evidencia del glomerulosclerosis diabético. Aunque la terapia esteroide fuera iniciada, la urea y la creatinina color de rosa y la hemodialisis del plasma fueron requeridas. Después de 4 semanas, ella respondió a los esteroides y su función renal volvió al normal. MCNS, que no se asocia a glomerulosclerosis diabético, se ha visto raramente en pacientes de IDDM con síndrome nefrótico. El su mecanografiar humano del antígeno del leucocito era A24, BW52, BW61, DR2 y DR9. Esto que mecanografiaba se ha divulgado para ser asociada a IDDM y a enfermedad renal. ( info) |
5/182. Síndrome nefrótico del cambio mínimo: una complicación posible del ehrlichiosis. Ehrlichiae es organismos rickettsiales demostrados recientemente para ser patógeno humanos. De las infecciones fiebre de la causa a menudo, mialgia, y anormalidades hematológicas, y elevación a veces suave en aminotransferasas, creatinina, y proteína urinaria. Divulgamos a un adolescente con síndrome nefrótico de la glomerulonefritis mínima del cambio y de la evidencia serológica del ehrlichiosis. En el ajuste clínico apropiado, Ehrlichiae se debe considerar en el gravamen etiológico de pacientes con enfermedad mínima del cambio. ( info) |
6/182. Síndrome nefrótico en 5 meses: ninguÌn tratamiento definitivo o complicaciones por 12 años. Describimos a un paciente que desarrolló síndrome nefrótico en 5 meses, con daño glomerular y tubular extenso en biopsia. Trataron con la diurética y era asintomático al paciente por una década a pesar de proteinuria continuo. Una biopsia de la repetición en 13 años de edad demostró la cura notable con las características histopatológicas constantes con el " change" mínimo; síndrome nefrótico. Este paciente ilustra un resultado clínico favorable, sin el tratamiento específico, del síndrome nefrótico de la duración larga. ( info) |
7/182. La glomerulonefritis mínima del cambio se asoció a enfermedad de la hidátide. Un hombre de 63 años presentó a nuestro departamento con disnea y el edema periférico. Una masa enquistada en el abdomen superior derecho, constante con enfermedad echinococcal fue descubierta. El proteinuria estaba también presente, y un síndrome nefrótico fue diagnosticado. La biopsia del riñón reveló glomerulonefritis mínima del cambio. El tratamiento con el albendazole antiechinococcal de la droga indujo la remisión completa del síndrome nefrótico, sugiriendo un papel etiopathogenic de un antígeno de la hidátide en el desarrollo de una glomerulonefritis inmune-mediada. ( info) |
8/182. leucemia linfoblástica aguda del linaje del T-cell con anormalidad del cromosoma 5 en un paciente con Crohn' enfermedad de s y nephrosis del lipoide. Describimos a un paciente de 17 años con una historia documentada de Crohn' la enfermedad de s (CD) y de mínimo-cambia el síndrome nefrótico (MCNS) en quién una diagnosis de la leucemia linfoblástica aguda del T-cell (TODA) fue hecha. La diagnosis de TODA fue establecida por la examinación morfológica del tuétano aspira y confirmó por medio del análisis immunophenotypic que demostraba la implicación de las células leucémicas del linaje del T-cell. La copia linfoide demostró una anormalidad karyotypic que implicaba el brazo largo del cromosoma 5 en un desplazamiento (5; 6). Pocas cajas de CD complicadas por TODAS se han divulgado previamente. El actual es el primer caso que combina el CD y TODO en un paciente con una última historia de MCNS. Esto menciona la posibilidad de una relación entre esas enfermedades. Los mecanismos posibles para tal relación se discuten aquí. ( info) |
9/182. Ocurrencia simultánea de la enfermedad glomerular, de la sarcoidosis y de Hashimoto' del cambio mínimo; tiroiditis de s. Adjunto divulgamos un caso muy raro de un paciente que sufre de la ocurrencia simultánea de tres desordenes inmunes, es decir Hashimoto' tiroiditis de s, sarcoidosis y enfermedad glomerular del cambio mínimo. Admitieron a un hombre de 66 años a nuestro hospital para la evaluación del síndrome nefrótico. Seis meses antes de la admisión, lo precisaron como teniendo proteinuria positivo, hypoalbuminemia y edema pretibial asociado de las picaduras. Los datos iniciales del laboratorio demostraron el alto gammaglobulinemia, altos títulos de los anticuerpos antimicrosomal y del antithyroglobulin con la función normal de la tiroides. La radiografía del pecho y la exploración del CT revelaron linfadenopatía hilar bilateral con la sombra intersticial. la exploración del GA-citrato divulgó la acumulación positiva en las glándulas de tiroides, el mediastino, los pulmones y los riñones. La diagnosis del síndrome nefrítico del cambio mínimo y de la sarcoidosis pulmonar fue hecha, basado en los resultados de la biopsia transbronchial del pulmón y de la biopsia del riñón. Después de uno y medio meses de la admisión, la función de la tiroides había deteriorado gradualmente. Los resultados histológicos de la tiroides eran constantes con las características de Hashimoto' tiroiditis de s. El tratamiento con prednisolone y el ciclofosfamida dio lugar a una disminución de la excreción urinaria de la proteína, a la reducción en el tamaño de la linfadenopatía mediastínica y a la desaparición de resultados positivos de la exploración del GA-citrato en las glándulas de tiroides y los riñones. Ocurrencia simultánea de la enfermedad, de la sarcoidosis y de Hashimoto' cambiar-glomerulares mínimos; la tiroiditis de s en nuestro caso sugiere que las anormalidades inmunológicas similares se puedan implicar en la patogenesia de las enfermedades. ( info) |
10/182. Nefropatía familiar que diferencia de la nefropatía mínima del cambio y del glomerulosclerosis focal. FONDO: El síndrome nefrótico en niñez es principalmente debido a la nefropatía mínima del cambio. Es caracterizado generalmente por proteinuria selectivo, por sensibilidad esteroide, e histológico por el effacement podocytic del proceso del pie. La presentación familiar es rara y principalmente restricta a una generación. MÉTODOS: Describimos la ocurrencia de una nefropatía familiar en una madre y dos hijas. Una diagnosis inicial de la nefropatía mínima del cambio fue hecha, pero las características únicas llegaron a ser posteriormente evidentes. Durante carta recordativa, los estudios detallados de la función renal y la excreción urinaria de la proteína fueron realizados. El material renal congelado disponible de la biopsia fue revisado y procesado para que la inmunofluorescencia detecte anormalidades en la expresión de los proteoglycans del sulfato del heparan. Los últimos resultados fueron comparados con biopsias renales de un grupo de control integrado por cinco pacientes adultos con nefropatía mínima del cambio. RESULTADOS: La madre y dos hijas eran proteinuric desde su niñez temprana. La madre reveló un síndrome nefrótico persistente por más de 20 años a pesar de el tratamiento con las varias drogas inmunosupresivas. Asimismo, el tratamiento con prednisona era ineficaz en las hijas. Los tres pacientes conservaron la función renal normal durante carta recordativa. Las medidas detalladas revelaron que el proteinuria era increíblemente selectivo (el índice aproximadamente 0.01 de la selectividad), y no había evidencia del daño tubulointerstitial, como reflejado por una excreción normal de las proteínas de poco peso molecular beta (2) - microglobulin y alpha1-microglobulin. La biopsia renal se realizó en la madre y una hija era probablemente compatible con nefropatía mínima del cambio. Sin embargo, histológico, dos resultados notables fueron hechos. Por microscopia electrónica, no había evidencia de la contracción del proceso del pie; específicamente, la anchura del proceso del pie y el diámetro del poro de la raja eran normales. Además, en contraste con los pacientes del control, la expresión de las cadenas laterales del polisacárido del sulfato del heparan, según lo reflejado por la coloración con el anticuerpo monoclonal JM403, era normal. CONCLUSIONES: Proponemos que esta familia represente una nueva nefropatía familiar. Sigue habiendo la base molecular del defecto de la permeabilidad ser identificado. ( info) |